Dun onderlichaamstype
Invoering
introductie Lager lichaamsgewichtsverlies verwijst naar de klinische symptomen van lager lichaamsgewichtsverlies veroorzaakt door ziekten zoals progressieve lipodystrofie. Het is een van de klinische symptomen van progressieve lipodystrofie. Progressieve lipodystrofie (ook bekend als hoofd- en borstvet ondervoeding; ziekte van Simons; syndroom van Seip-Laurence). Het is een zeldzaam klinisch en histologisch kenmerk van de ziekte van het autonome zenuwstelsel, gekenmerkt door vetweefselmetabolische aandoeningen.Het wordt gekenmerkt door een langzame, progressieve bilaterale verdeling met een in hoofdzaak symmetrische grens, atrofie of verdwijning van subcutaan vetweefsel, soms gecombineerd met beperkte vetweefselhyperplasie, hypertrofie. Vanwege het bereik van vetatrofie, kan het worden onderverdeeld in gelokaliseerde lipodystrofie (ziekte van Simons of ondervoeding van hoofd- en borstvet) en systemische lipodystrofie (syndroom van Seip-Laurence).
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is onduidelijk, komt vaker voor bij vrouwen, meer dan 5 tot 10 jaar oud vóór en na het begin, vaak symmetrische distributie, trage vooruitgang. Versterk de lichaamsbeweging, eet meer fruit en groenten om vitamines aan te vullen om het herstel van deze ziekte te vergemakkelijken. Het wordt algemeen beschouwd als een abnormale ziekte van vetmetabolisme geassocieerd met autonome zenuwen.
pathogenese
Vooral gerelateerd aan hypothalamische laesies en post-ganglionische sympathische neuropathie geassocieerd met spinale zenuwen.De hypothalamus speelt een regulerende rol bij gonadotropines, schildklierstimulerende hormonen en andere endocriene klieren, en heeft een anatomisch nauwe relatie met post-ganglionische sympathische zenuwvezels. Er lijkt een grens te zijn tussen de dystrofische vetweefselverwijderingszone en de normale zone of de obese zone.Deze grens heeft een bepaalde relatie met het ruggenmergsegment.Meestal is het lichaam verdeeld in twee delen, het bovenlichaam en het onderlichaam, met de taille 1 tot 2 als de grens.
Een andere studie suggereert dat de hypothalamische en hypofysecomponenten een metabolisch regulatiesysteem vormen. Het verdwijnen van vet en de bevordering van de vetoverdrachtsfactor die door het systeem wordt geproduceerd, kan een geschiedenis hebben van acute koorts en endocriene defecten zoals hyperthyreoïdie, hypopituïtarisme en Encefalitis, enz., Mentale factoren van letsel, vroege menstruatie en zwangerschap kunnen prikkels zijn.De huidige visie op de rol van genetische factoren is niet verenigd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Testosteron schildklierbindende globuline (TBG) thyroxine (T4) schildklierjodium test urinetestosteron
Volgens de verdwijning van onderhuids vetweefsel, wordt het normale weefsel van spieren en botten onderzocht op het verdwijnen van vetweefsel, en het optreden van onderhuids vetverlies en normalisatie kan worden bevestigd door op verschillende manieren te combineren. Het kan worden gediagnosticeerd volgens zijn klinische symptomen.
Klinische manifestatie
1. De meeste patiënten komen vaker voor bij vrouwen die 5 tot 10 jaar oud zijn. Het begin en de voortgang zijn langzamer. Patiënten met een vroeg begin van de ziekte verdwijnen vaak in het gezicht of het bovenste ledemaat vetweefsel en breiden zich vervolgens naar beneden uit, waarbij de billen en dijen betrokken zijn en algemene symmetrie vertonen. distributie. Het verloop van de ziekte duurt 2 tot 6 jaar en kan door de patiënt worden gestopt.De gelaatsuitdrukking van de wangen en enkels van de patiënt is los en verliest normale elasticiteit. Het vet rond de wangen en oogleden verdwijnt, zodat de patiënt een speciaal gezicht vertoont. De billen en heupen van de patiënt kunnen duidelijk subcutaan zijn. Weefselhyperplasie, hypertrofie, maar de handen en voeten worden vaak niet aangetast.
2. De patiënt kan worden gekenmerkt door het verdwijnen van vetweefsel, speciale obesitas en normaal vetweefsel, die op verschillende manieren worden gecombineerd met de basiskenmerken van kostenziekte. Volgens verschillende combinaties kan het worden uitgedrukt als de volgende typen:
1 bovenlichaam normale onderlichaam obesitas;
2 bovenlichaam gewichtsverlies onderlichaam obesitas;
3 eenvoudig type gewichtsverlies bovenlichaam;
4 bovenlichaam zwaarlijvig;
5 lager type lichaamsgewichtsverlies;
6 type gewichtsverlies;
7 halflange obesitas.
3. Patiënten kunnen worden gecombineerd met veranderingen in huidvocht, zwetenafwijkingen, verminderde urineglucosetolerantie, tachycardie vasculaire instabiliteit, vasculaire hoofdpijn, buikpijn, braken van huid- en nagelvoedingsstoornissen en andere autonome disfunctie, individuele gevallen kunnen worden gecombineerd met endocriene functie Barrières, zoals genitale dysplasie, schildklierdisfunctie, acromegalie en menstruatiestoornissen. Symptomen zijn meestal stabiel binnen 5 tot 10 jaar na het begin.
4. De spieren, bothaar, borst- en zweetklieren van de patiënt zijn normaal, geen spieraandoeningen, de fysieke kracht van de meeste patiënten wordt niet aangetast en de fysieke en mentale ontwikkeling tijdens de ziekte wordt niet beïnvloed. Onlangs gemeld dat de ziekte van Hodgkin en sclerodermie ingewikkeld kunnen zijn.
5. Neonatale of zuigelingenpatiënten met aangeboren systemische en meervoudige orgaanletsels, naast het hoofd, gezicht en nek, romp en ledematen, subcutaan en visceraal perifeer vetweefsel kunnen ook gepaard gaan met hyperlipidemie Hepatosplenomegalie, huidpigmentatie en spierhypertrofie.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:
1. Aan de zijkant van de laterale atrofie is de gezichtsatrofie progressief en zijn de huid, het onderhuidse weefsel en het bot allemaal betrokken.
2. Gelokaliseerde spierdystrofie zoals het gezicht-schouder-squat type manifesteert zich als het verspillen van gezichtsspieren en spierkracht wordt verzwakt EMG geeft spierbeschadiging en onderhuids vetresten aan.
3. Overmatig gewichtsverlies De meeste gevallen van overmatig gewichtsverlies veroorzaakt door verschillende oorzaken kunnen oorzaken detecteren zoals kwaadaardige tumoren, chronische infecties en langdurige gastro-intestinale disfunctie.
Laboratorium inspectie:
Bloed biochemie kan lage bloedlipiden en normale spierenzymen hebben
Andere aanvullende inspecties:
1. Huid- en subcutane weefselbiopsie vertoonden subcutane vetweefselatrofie en normale huid.
2. Elektromyografie toont normale spieren en zenuwen.
3. B-echografie kan aantonen dat de aangetaste organen krimpen en kleiner worden.
Volgens de verdwijning van onderhuids vetweefsel, wordt het normale weefsel van spieren en botten onderzocht op het verdwijnen van vetweefsel, en het optreden van onderhuids vetverlies en normalisatie kan worden bevestigd door op verschillende manieren te combineren. Het kan worden gediagnosticeerd volgens zijn klinische symptomen.
Klinische manifestatie
1. De meeste patiënten komen vaker voor bij vrouwen die 5 tot 10 jaar oud zijn. Het begin en de voortgang zijn langzamer. Patiënten met een vroeg begin van de ziekte verdwijnen vaak in het gezicht of het bovenste ledemaat vetweefsel en breiden zich vervolgens naar beneden uit, waarbij de billen en dijen betrokken zijn en algemene symmetrie vertonen. distributie. Het verloop van de ziekte duurt 2 tot 6 jaar en kan door de patiënt worden gestopt.De gelaatsuitdrukking van de wangen en enkels van de patiënt is los en verliest normale elasticiteit. Het vet rond de wangen en oogleden verdwijnt, zodat de patiënt een speciaal gezicht vertoont. De billen en heupen van de patiënt kunnen duidelijk subcutaan zijn. Weefselhyperplasie, hypertrofie, maar de handen en voeten worden vaak niet aangetast.
2. De patiënt kan worden gekenmerkt door het verdwijnen van vetweefsel, speciale obesitas en normaal vetweefsel, die op verschillende manieren worden gecombineerd met de basiskenmerken van kostenziekte. Volgens verschillende combinaties kan het als volgt worden uitgedrukt: 1 bovenlichaam normaal onderlichaam zwaarlijvigheid; 2 bovenlichaam gewichtsverlies onderlichaam zwaarlijvigheid; 3 eenvoudige bovenlichaam gewichtsverlies type; 4 bovenlichaam zwaarlijvigheidstype; 5 onderlichaam gewichtsverlies type; 6 lichaamsgewichtsverlies type; typen.
3. Patiënten kunnen worden gecombineerd met veranderingen in huidvocht, zwetenafwijkingen, verminderde urineglucosetolerantie, tachycardie vasculaire instabiliteit, vasculaire hoofdpijn, buikpijn, braken van huid- en nagelvoedingsstoornissen en andere autonome disfunctie, individuele gevallen kunnen worden gecombineerd met endocriene functie Barrières, zoals genitale dysplasie, schildklierdisfunctie, acromegalie en menstruatiestoornissen. Symptomen zijn meestal stabiel binnen 5 tot 10 jaar na het begin.
4. De spieren, bothaar, borst- en zweetklieren van de patiënt zijn normaal, geen spieraandoeningen, de fysieke kracht van de meeste patiënten wordt niet aangetast en de fysieke en mentale ontwikkeling tijdens de ziekte wordt niet beïnvloed. Onlangs gemeld dat de ziekte van Hodgkin en sclerodermie ingewikkeld kunnen zijn.
5. Neonatale of zuigelingenpatiënten met aangeboren systemische en meervoudige orgaanletsels, naast het hoofd, gezicht en nek, romp en ledematen, subcutaan en visceraal perifeer vetweefsel kunnen ook gepaard gaan met hyperlipidemie Hepatosplenomegalie, huidpigmentatie en spierhypertrofie.
