Tubulaire atrofische laesies
Invoering
introductie Axillaire atrofie: focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) is een veel voorkomende primaire glomerulaire ziekte die vaak voorkomt bij kinderen en volwassenen met nefrotisch syndroom (NS). Histopathologische kenmerken zijn glomerulaire segmentale littekens met of zonder glomerulaire capillaire celvorming en adhesie. Focus betekent dat slechts een deel van de glomerulus betrokken is (aangetaste glomerulus <50%); segmentaal betekent dat een deel van de glomerulus betrokken is; sferische sclerose verwijst naar de gehele glomerulaire fase van het glas Verandering of littekenvorming. Pathologische kenmerken worden vaak geassocieerd met tubulaire atrofie en renale interstitiële fibrose.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Pathologische kenmerken:
1 segmentaal: een of meerdere glomerulaire sclerose, normale nierglomeruli;
2 focal: een gedeeltelijke glomerulaire sclerose;
Meer dan 3 met tubulaire atrofie, interstitiële fibrose van de nier;
4 kan worden samengevoegd met MCD;
5 kan worden samengevoegd met MsPGN. Volgens binnenlandse statistieken komt mesangiale proliferatieve nefritis (membraanproliferatieve glomerulonefritis) het meest voor, gevolgd door focale segmentale glomerulosclerose, membraanproliferatieve nefritis, membraneuze nefropathie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bijnier CT-onderzoek van nier-CT
De ziekte komt vooral voor bij kinderen en adolescenten, met iets meer mannen dan vrouwen. Een klein aantal patiënten heeft vóór het begin infecties van de bovenste luchtwegen of allergische reacties. Het meest voorkomende klinische eerste symptoom is nefrotisch syndroom. Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een grote hoeveelheid proteïnurie en ernstig oedeem. De hoeveelheid urine-eiwit kan 1 ~ 30 g / dag zijn. Ongeveer 50% van de patiënten heeft hematurie. De microscopische hematurie komt vaker voor. Af en toe, grove hematurie. 30% tot 50% van de patiënten met milde aanhoudende hypertensie of chronisch nefritis syndroom, 24 uur urine-eiwit <3,5 g / dag, oedeem is niet duidelijk, vaak hematurie, hypertensie en nierinsufficiëntie, en 50 Meer dan% kan zich manifesteren als een niercomplex, met duidelijke klinische manifestaties van "drie hoge en één lage". Een klein aantal patiënten heeft geen duidelijke symptomen en soms wordt proteïnurie gevonden tijdens routinematige urinetests. Dit type asymptomatische proteïnurie duurt lang en heeft een goede prognose. Een klein aantal patiënten van dit type kan zich ook geleidelijk ontwikkelen tot nierfalen in het eindstadium. De meeste proteïnurie is niet-selectief, maar kan in de vroege stadia zeer of matig selectief zijn. De serum C3-concentratie was normaal en de IgG-waarden waren verlaagd. Er is vaak een manifestatie van verminderde proximale tubulaire functie. Bovenste luchtwegen infecties of allergieën kunnen deze symptomen verergeren.
De klinische manifestaties van verschillende pathologische typen van deze ziekte zijn iets anders: typische FSGS met glomerulaire hypertrofie, minder urine-eiwit; celtype FSGS heeft vaak een grote hoeveelheid proteïnurie (> 10 g / d) en is vatbaar voor nierinsufficiëntie. Er is gemeld dat 60% van de patiënten met celtype FSGS serumcreatinine> 2 mg / dl heeft, terwijl slechts 10% van de patiënten met typische FSGS verhoogde serumcreatinine heeft. Samengevouwen FSGS heeft ook significante proteïnurie, vaak> 10 g / dag, en nierinsufficiëntie is ernstiger dan andere typen, terwijl hypertensie relatief zeldzaam is. Dit type aanvang is acuut en vordert snel en treedt meestal 1 tot 2 jaar na aanvang op in het eindstadium nierfalen (ESRF).
De klinische manifestaties van kinderen zijn vergelijkbaar met die van volwassenen, meestal nefrotisch syndroom, en de incidentie van hypertensie en nierinsufficiëntie is lager dan die van volwassenen. De meeste (40% tot 60%) FSGS vertoonden chronische progressieve progressie, uiteindelijk leidend tot nierfalen, een klein aantal patiënten (10% tot 15%) vorderde sneller en nierfalen trad eerder op.
Er is geen betrouwbare indicator voor de diagnose van deze ziekte.In de diagnose van FSGS moet op nierbiopsie worden vertrouwd en moeten alle mogelijke secundaire factoren zoals HIV-infectie en drugsgebruik worden uitgesloten. Zorgvuldig onderzoek van medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtests kunnen helpen om de diagnose te differentiëren. Patiënten met nefrotisch syndroom of eenvoudige proteïnurie worden bijvoorbeeld geassocieerd met proximale tubulaire disfunctie; persistent nefrotisch syndroom met hypertensie, microscopische hematurie, niet-selectieve proteïnurie; patiënten die niet gevoelig zijn voor hormonen moeten Vermoedelijke FSGS. Nierbiopsie is nuttig bij de diagnose Typische focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) wordt gekenmerkt door focale laesies die een klein aantal glomeruli (focale) en glomerulaire delen (segmenten) beïnvloeden. Het begint in de proximale medullaire glomerulus, en het licht omvat slechts een paar capillaire sacrale gebieden. De ernstige daarvan beïnvloeden de meeste glomeruli. De laesies zijn uniform en hebben geen cel- of celvrije hyalinedegeneratie. Schuimcellen, transparante druppels), ernstige gevallen van ballonhechting, proliferatie van viscerale epitheelcellen om een "hoedachtige" structuur te vormen, en zelfs "navelstreng" laesies.
De andere is focale glomerulaire sclerose. De renale tubulaire epitheelcellen van het aangetaste nefron atrofiëren vaak en de omliggende matrix vertoont celinfiltratie en fibrose. Elektronenmicroscopie toonde aan dat de meeste glomeruli of alle glomerulaire voetprocessen waren gefuseerd, epitheelcellen en hun voetprocessen waren losgemaakt van het basaalmembraan en elektronen dichte afzettingen werden afgezet op de endotheelcellen en mesangium. Immunofluorescentie vertoonde onregelmatige, klonterige, nodulaire afzettingen van IgM en C3 in het verharde gebied. Niet-laesie glomeruli waren negatief of diffuus IgM, C3-depositie, IgA, IgG is zeldzaam. De ziekte wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als minimaal pathologische nefropathie, dus het is noodzakelijk om klinische manifestaties, nierhistologie, reactie op hormoontherapie te combineren en of er spontane remissie of medicamenteuze remissie is. Helpt de differentiaaldiagnose van FSGS en MCD. Glomerulaire focale segmentale sclerose, naast FSGS, kan ook worden gezien in de chronische ontwikkeling van een verscheidenheid aan nierziekten, zoals obstructieve nefropathie, refluxnefropathie, AIDS-patiënten en diacetylmorfineverslaafden; Gezien bij zwaarlijvige mensen. Daarom is een uitgebreide analyse vereist om een juiste diagnose te stellen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Niet-ingeklapte focale segmentale glomerulosclerose
De relatie tussen CG en FSGS is nog steeds controversieel. Sommige geleerden geloven dat CG een onafhankelijke ziekte is, en de meeste geleerden geloven dat CG een serieus type niet-ingeklapte focale segmentale glomerulosclerose (NC-FSGS) is. Het verschil tussen hen is dat klinisch het aantal urine-eiwitten groter dan 10 g / dag bij CG-patiënten aanzienlijk hoger is dan dat van NC-FSGS; het aandeel van nierdisfunctie is hoog bij aanvang en de nierfunctie verslechtert snel. Het pathologische verschil is: 1CG is de ineenstorting van glomerulaire capillairen, de matrix is duidelijk verwijd en het laesiesegment hecht zich zelden aan de glomerulaire capsule, terwijl NC-FSGS het tegenovergestelde is. 2CG-epitheelcellen zijn hypertrofisch en hebben intracellulaire korrels. Het letselsegment van 3CG bevindt zich zelden in de vasculaire pool van de kleine bal en deze verandering is gebruikelijk in NC-FSGS. 4CG tubulo-interstitiële ontsteking, atrofie en fibrose waren duidelijker dan NC-FSGS. Immunologie bevestigde dat de glomerulaire tubuli van CG meer hyperplasiemarkers hebben dan NC-FSGS. Ondanks dit, omdat CG-laesies meestal segmentale focale distributie zijn, worden ze nog steeds geclassificeerd als idiopathische focale segmentale glomerulosclerose, maar als een speciaal subtype, de klinische manifestaties en morfologische veranderingen en speciale kenmerken Seksuele FSGS is anders.
2 focale en segmentale proliferatieve glomerulonefritis
De late laesies kunnen ook vergelijkbaar zijn met de pathologische veranderingen van de ziekte, deze laesie komt ook vaker voor bij IgA-nefropathie, focale proliferatieve lupus nefritis en purpurische nefritis, kleine vasculitis. De pathologische veranderingen waren focale segmentale endotheelcellen en mesangiale celhyperplasie, met focale en segmentale verdeling van de halvemaanformatie. Volgens de overeenkomstige klinische manifestaties en karakteristieke immunofluorescentie kan het worden geïdentificeerd.
4. Focale glomerulaire fibrose
Het komt minder vaak voor in de pathologie van deze ziekte. Laesies van de zieke glomeruli werden gekleurd met collageenvezels en negatief voor zilverkleuring en PAS-kleuring.
5. Minimale laesie nefropathie
De meeste wetenschappers geloven momenteel dat MCD en FSGS twee verschillende soorten nierziekten zijn. In de vroege fase van FSGS waren laesies meestal beperkt tot de kruising van de huid en het merg, dus nierbiopsie vaak verward met MCD omdat het niet kon worden gedragen. Daarom moet aandacht worden besteed aan de identificatie van de twee, zoals glucocorticoïd-ongevoelig en ouder, kan vroege FSGS zijn, indien nodig herhaalde nierbiopsie. Continu snijden verbetert de diagnosetarieven. Er zijn weinig morfologische veranderingen in de glomeruli onder MCD. Dubbel gevouwen vetdruppeltjes werden waargenomen in de tubulaire epitheelcellen van de nier en vacuolaire achtige veranderingen werden waargenomen in de proximale convolute buisepitheelcellen. Onder de elektronenmicroscoop waren de epitheliale cellen gezwollen, de voetprocessen versmolten tot lamellen, de filterporiën waren afgesloten en de epitheliale vacuolaire degeneratie, microvilli-morfologie, eiwitabsorptiedalingen en lysosomen namen toe. Immunofluorescentie was meestal negatief en af en toe werden IgG en / of IgM, IgA en C3 afgezet.
Bovendien kan de subcapsulaire cortex bij de normale populatie ouder dan 40 jaar cirrose-glomeruli hebben, die van deze ziekte moeten worden onderscheiden.
De ziekte komt vooral voor bij kinderen en adolescenten, met iets meer mannen dan vrouwen. Een klein aantal patiënten heeft vóór het begin infecties van de bovenste luchtwegen of allergische reacties. Het meest voorkomende klinische eerste symptoom is nefrotisch syndroom. Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een grote hoeveelheid proteïnurie en ernstig oedeem. De hoeveelheid urine-eiwit kan 1 ~ 30 g / dag zijn. Ongeveer 50% van de patiënten heeft hematurie. De microscopische hematurie komt vaker voor. Af en toe, grove hematurie. 30% tot 50% van de patiënten met milde aanhoudende hypertensie of chronisch nefritis syndroom, 24 uur urine-eiwit <3,5 g / dag, oedeem is niet duidelijk, vaak hematurie, hypertensie en nierinsufficiëntie, en 50 Meer dan% kan zich manifesteren als een niercomplex, met duidelijke klinische manifestaties van "drie hoge en één lage". Een klein aantal patiënten heeft geen duidelijke symptomen en soms wordt proteïnurie gevonden tijdens routinematige urinetests. Dit type asymptomatische proteïnurie duurt lang en heeft een goede prognose. Een klein aantal patiënten van dit type kan zich ook geleidelijk ontwikkelen tot nierfalen in het eindstadium. De meeste proteïnurie is niet-selectief, maar kan in de vroege stadia zeer of matig selectief zijn. De serum C3-concentratie was normaal en de IgG-waarden waren verlaagd. Er is vaak een manifestatie van verminderde proximale tubulaire functie. Bovenste luchtwegen infecties of allergieën kunnen deze symptomen verergeren.
De klinische manifestaties van verschillende pathologische typen van deze ziekte zijn iets anders: typische FSGS met glomerulaire hypertrofie, minder urine-eiwit; celtype FSGS heeft vaak een grote hoeveelheid proteïnurie (> 10 g / d) en is vatbaar voor nierinsufficiëntie. Er is gemeld dat 60% van de patiënten met celtype FSGS serumcreatinine> 2 mg / dl heeft, terwijl slechts 10% van de patiënten met typische FSGS verhoogde serumcreatinine heeft. Samengevouwen FSGS heeft ook significante proteïnurie, vaak> 10 g / dag, en nierinsufficiëntie is ernstiger dan andere typen, terwijl hypertensie relatief zeldzaam is. Dit type aanvang is acuut en vordert snel en treedt meestal 1 tot 2 jaar na aanvang op in het eindstadium nierfalen (ESRF).
De klinische manifestaties van kinderen zijn vergelijkbaar met die van volwassenen, meestal nefrotisch syndroom, en de incidentie van hypertensie en nierinsufficiëntie is lager dan die van volwassenen. De meeste (40% tot 60%) FSGS vertoonden chronische progressieve progressie, uiteindelijk leidend tot nierfalen, een klein aantal patiënten (10% tot 15%) vorderde sneller en nierfalen trad eerder op.
Er is geen betrouwbare indicator voor de diagnose van deze ziekte.In de diagnose van FSGS moet op nierbiopsie worden vertrouwd en moeten alle mogelijke secundaire factoren zoals HIV-infectie en drugsgebruik worden uitgesloten. Zorgvuldig onderzoek van medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtests kunnen helpen om de diagnose te differentiëren. Patiënten met nefrotisch syndroom of eenvoudige proteïnurie worden bijvoorbeeld geassocieerd met proximale tubulaire disfunctie; persistent nefrotisch syndroom met hypertensie, microscopische hematurie, niet-selectieve proteïnurie; patiënten die niet gevoelig zijn voor hormonen moeten Vermoedelijke FSGS. Nierbiopsie is nuttig bij de diagnose Typische focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) wordt gekenmerkt door focale laesies die een klein aantal glomeruli (focale) en glomerulaire delen (segmenten) beïnvloeden. Het begint in de proximale medullaire glomerulus, en het licht omvat slechts een paar capillaire sacrale gebieden. De ernstige daarvan beïnvloeden de meeste glomeruli. De laesies zijn uniform en hebben geen cel- of celvrije hyalinedegeneratie. Schuimcellen, transparante druppels), ernstige gevallen van ballonhechting, proliferatie van viscerale epitheelcellen om een "hoedachtige" structuur te vormen, en zelfs "navelstreng" laesies.
De andere is focale glomerulaire sclerose. De renale tubulaire epitheelcellen van het aangetaste nefron atrofiëren vaak en de omliggende matrix vertoont celinfiltratie en fibrose. Elektronenmicroscopie toonde aan dat de meeste glomeruli of alle glomerulaire voetprocessen waren gefuseerd, epitheelcellen en hun voetprocessen waren losgemaakt van het basaalmembraan en elektronen dichte afzettingen werden afgezet op de endotheelcellen en mesangium. Immunofluorescentie vertoonde onregelmatige, klonterige, nodulaire afzettingen van IgM en C3 in het verharde gebied. Niet-laesie glomeruli waren negatief of diffuus IgM, C3-depositie, IgA, IgG is zeldzaam. De ziekte wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als minimaal pathologische nefropathie, dus het is noodzakelijk om klinische manifestaties, nierhistologie, reactie op hormoontherapie te combineren en of er spontane remissie of medicamenteuze remissie is. Helpt de differentiaaldiagnose van FSGS en MCD. Glomerulaire focale segmentale sclerose, naast FSGS, kan ook worden gezien in de chronische ontwikkeling van een verscheidenheid aan nierziekten, zoals obstructieve nefropathie, refluxnefropathie, AIDS-patiënten en diacetylmorfineverslaafden; Gezien bij zwaarlijvige mensen. Daarom is een uitgebreide analyse vereist om een juiste diagnose te stellen.
