kleine kaak
Invoering
introductie De mandibulaire ontwikkelingsstoornis wordt gekenmerkt door het terugtrekken van de kaak en een kleine kaaktoestand, meestal bekend als "korte kin". De voorste tanden zijn diep bedekt en de achterste tanden zijn verkeerd uitgelijnd in de distale richting, waardoor de maxillaire voorste kaak en neus te prominent verschijnen. Er verscheen een "vogelbek" -achtige misvorming.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is niet volledig opgehelderd en is geassocieerd met een verscheidenheid aan omgevingsfactoren, en recent is aangetoond dat het verband houdt met intracellulaire infectie van het lichaamsvirus van de foetale cel.
(twee) pathogenese
Over het algemeen wordt aangenomen dat kleine kaakvervormingen optreden in de eerste 4 maanden van het embryo, veroorzaakt door onderdrukking van interferentie in het midden van de onderkaak condyle en ondervoeding tijdens de zwangerschap, bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, bestraling en bepaalde toxinevergiftiging kunnen worden veroorzaakt Allerlei misvormingen, waaronder gespleten gehemelte en tonghangende triade, Douglas merkte op dat als je na de geboorte voldoende voeding kunt krijgen, de kleine kaakvervorming zich binnen 6-8 maanden bijna normaal kan ontwikkelen. Desondanks is de ware oorzaak van de ziekte nog steeds onduidelijk en zijn er onvoldoende aanwijzingen voor genetische factoren.
Onlangs is bevestigd dat deze misvorming is geassocieerd met intracellulaire infectie van het lichaamsvirus van de foetale cellen. De infectie van het virus kan optreden vanaf de vierde week van de zwangerschap tot het einde van de zwangerschap. De besmette moeders zijn meestal jonge primipara's. De klinische symptomen van de moeder zijn misschien niet duidelijk. Het virus infecteert de foetus via de placenta. Hoe meer de infectie in de vroege zwangerschap optreedt, hoe ernstiger de foetus wordt aangetast.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
M-mode echocardiografie (ME) Doppler echocardiografie
diagnose:
1. Vogelachtig gezicht: dit symptoom heeft een typisch "vogelachtig gezicht" met een kleine kaak.
2. Gespleten gehemelte: de incidentie van gespleten gehemelte is ongeveer 50% tot 68%.
3. De tong hangt hangend: de tong hangt hangend en de luchtwegen is geblokkeerd. Onder normale omstandigheden hangt de tongwortel af van de tractie-ondersteuning van het onderkaakligament gecombineerd met de onderkaak condyle, zodat deze zich in de voorste positie kan bevinden. Wanneer de kleine kaak vervormd is, verliest de tongwortel zijn steun en treedt de doorbuiging op.De orofaryngeale kloof wordt geblokkeerd en geblokkeerd, wat luchtwegobstructie veroorzaakt. Vanwege luchtwegobstructie en borstvoedingstoornissen kan het kind een moderne insufficiëntie maken om de inspirerende werking en zuigkracht te verbeteren, zodat de negatieve druk in de hypofarynx en de slokdarm op de borst wordt verhoogd, waardoor de tongwortel verder zakt. Tegelijkertijd komt een grote hoeveelheid lucht de maag binnen, wat misselijkheid kan veroorzaken. Het volume braaksel wordt ingeademd in de onderste luchtwegen, wat aspiratiepneumonie of atelectase veroorzaakt. De mate van obstructie van de luchtwegen van dit symptoom kan heel verschillend zijn.In milde gevallen is er inspirerende piepende ademhaling in de rugligging, terwijl de luchtweg in principe onbelemmerd is wanneer wakker of huilend: de ademhaling is geblokkeerd en er zijn veel stil sputum, zijn piepende ademhaling en keelbron Ander geslacht.
4. Cardiovasculaire laesies: ongeveer 20% van de gevallen heeft cardiovasculaire misvormingen, zoals patent ductus arteriosus, atriaal septumdefect, aorta-coarctatie, rechts hart enzovoort. Pulmonale hypertensie en longhartaandoeningen kunnen worden veroorzaakt door obstructie van de bovenste luchtwegen.
5. Anderen: de symptomen kunnen gepaard gaan met oogafwijkingen, skeletafwijkingen, misvormingen van de oorschelp, doofheid veroorzaakt door abnormale structuur van het middenoor en binnenoor, hypertrofie van de proliferator, aangeboren hartaandoeningen en mentale retardatie.
Typisch, inhalatie van ademhalingsinfarct vanaf de geboorte, soms vergezeld van larynx piepende ademhaling, cyanose, ribben en substernale inhalatie-depressie, als gevolg van mandibulaire dysplasie en gespleten gehemelte, en grote occlusie van de tong, en Veroorzaakt door een achterwaartse verzakking. Omdat de symptomen in rugligging nog erger zijn, hebben dergelijke kinderen vaak moeite met voeden, zijn ze niet gemakkelijk te zuigen en te slikken en zijn ze gevoelig voor hoesten, wat leidt tot ondervoeding, gewichtsverlies en langzame groei.
Door schrale plekken kan voedsel gemakkelijk in de luchtpijp en de buis van Eustachius breken, dus het is gemakkelijk om aspiratiepneumonie en otitis media te hebben.
De symptomen kunnen worden gediagnosticeerd volgens de bovenstaande klinische kenmerken.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van kleine kaken:
1, mandibulaire retractie: mandibulaire retractie is te wijten aan mandibulaire hypoplasie of aangeboren afwezigheid van onderste voorste tanden en pterygopalatine-disfunctie veroorzaakt door een mandibulaire retractie van malocclusie.
2, gezichtsspieratrofie: gezichtsspieratrofie verwijst naar dystrofisch gestreepte spier, spiervolume is kleiner dan normaal, spiervezels worden dunner of verdwijnen zelfs. Neuromusculaire ziekte is hypertrofie. Naast de pathologische veranderingen van spierweefsel zelf, is spiervoeding nauw verwant met het zenuwstelsel. Ruggenmergziekte leidt vaak tot spierdystrofie en spieratrofie.
