cerebellaire aandoeningen
Invoering
introductie Hersenaandoeningen van de wervelkolom zijn de belangrijkste symptomen van bewegingsstoornissen. Pathologisch wordt de ziekte voornamelijk veroorzaakt door degeneratie van het cerebellum en zijn afferente en efferente paden. Klinisch wordt het gekenmerkt door ataxie van ledematen en dysarthrie. Een groot aantal klinische gegevensrapporten hebben aangetoond dat de meeste patiënten met cerebellaire atrofie erfelijk zijn en dat de aandoening chronische, progressieve verslechtering is en dat, indien niet effectief gecontroleerd, deze snel levensbedreigend zal zijn. Daarom kan, zodra is ontdekt dat vroege medicatie moet worden gebruikt, het de ziekte effectief beheersen, de oorspronkelijke symptomen verbeteren, de kwaliteit van leven verbeteren en het leven vertragen. Er is echter geen remedie voor, het is een ongeneeslijke ziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Ten eerste, de etiologie en pathologie van de westerse geneeskunde
De etiologie van deze ziekte is onbekend, maar de meeste hebben een genetische aanleg voor de familie.De meeste patiënten die vanaf de leeftijd van 20 begonnen, waren autosomaal recessief, terwijl degenen die na de leeftijd van 20 begonnen meestal autosomaal dominant waren. Na langlopend onderzoek hebben veel wetenschappers in binnen- en buitenland het Friedreich-ataxia-deficiënte gen gevonden op 9q13 ~ q21 en het OPCA-genetische gen op 6p24 ~ p23. Tegelijkertijd bleek het geassocieerd te zijn met virale infectie, immunodeficiëntie en gebrek aan biochemische enzymen. Er zijn veel factoren gerelateerd aan abnormale DNA-reparatiefunctie, maar de exacte oorzaak wordt niet volledig begrepen.
Wat de pathologie betreft, zijn de prestaties divers: meestal zijn er atrofie en degeneratie van zenuwcellen, verlies van myelineschede, milde hyperplasie van gliale cellen en uitgebreide degeneratie van het cerebellaire halfrond en enkel, cerebellum en lagere abundantie, Purkinje-cellen. Verdwenen; zenuwcellen in de achterste kolom van het ruggenmerg en Clark-kolom atrofie of verdwijnen, secundaire glia-celhyperplasie, achterste wortel en spinale gangliondegeneratie, myelineverlies, vooral in het lumbale en temporale ruggenmerg. Degeneratie van de hersenstam deel van de hersenschors, basale ganglia, thalamus en basale ganglia van de pons kan ook worden gezien.
Ten tweede, de pathogenese van de Chinese geneeskunde
De Chinese geneeskunde is van mening dat deze groep syndromen niet voldoende is aangeboren schenking, niertekort of ziekte langdurig, gebrek aan bloed, hersenen niet vullen, peesdystrofie; of vanwege emotionele stoornissen, slechte lucht, qi Bloedstasis veroorzaakt de disfunctie van de vijf interne organen. Onder hen is de nier deficiënt. Omdat de nier wordt verborgen door de essentie van de interne organen en het merg in de hersenen wordt geïnjecteerd, zodat de mergzee vol is en het merg meer dan genoeg is, het is licht en krachtig en het is zelfvoorzienend. Onvoldoende myeline, de hersenen veranderen in tinnitus, sputum sputum, niets te zien, verslappen en slapen. Dat wil zeggen, een tekort aan nieressentie kan duizeligheid, tinnitus, duizeligheid, zwakte van de ledematen, mentale uitputting, onstabiel lopen en zelfs bedlegerig veroorzaken. Bovendien heeft de ziekte een zeer nauwe relatie met de disfunctie van de lever en de milt. De nier is het hoofdbot van de essentie, het hoofdbloed van de lever is verborgen, de lever en de nier zijn beide deficiënt, het bot zit in de wortels en de aderen worden niet geëerd, maar de voet zit vol met aders. Onvoldoende nier, nier-yang-tekort, afdichting plichtsverzuim, kan ook leiden tot matige zwakte, dus zie taille en knieën, impotentie en nachtelijke emissie, menstruatie of amenorroe, tinnitus en doofheid, mentale eufemisme, Shenpi vermoeidheid, minder gas lui, bewegend Dan is het erg goed, bleek en bleef toen in de squat, de frequentie van urineren, de rest van de uitloging, de pols is te laat.
Het is ook te zien dat het yin en de woede voorspoedig zijn en dat het yin en yang buiten zijn. "Nei Jing" -wolk: "De nieren zijn sterke ambtenaren en ze zijn slim." Alleen wanneer de nieren normaal functioneren, kan het menselijk lichaam soepel coördineren. Hoewel deze groep syndromen en lever, milt en nieren vuil zijn, is niertekort fundamenteel. Nier yin-tekort, kan niet worden gevuld met het merg, sterk en geen kracht, geen slimheid, dus de actie is onhandig, wankelend; niertekort en gebrek aan bloed, kan de yang, yin-tekort, de zon drijvend op de virtuele niet beperken De wind is endogeen en de ledematen fladderen, het lichaam trilt, de hersenen zijn verloren, dus het denken is traag, de uitdrukking is saai, de intelligentie is laag en de geest is eufemistisch.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cerebrospinale vloeistofcultuur + medicijngevoeligheidstest gecombineerd met flexietracing test menselijk lichaamsgewicht balans instrument in situ test
Elk kind dat in het verleden gezond was, na een verkoudheid, diarree, vooral waterpokkeninfectie, bleek snel loopinstabiliteit, zoals een dronkaard die te veel alcohol drinkt, zit in een stoel en zwaait naar links en rechts; Iets nemen is geen hand, maar een beven kan iets niet vangen; tegelijkertijd kunt u de abnormale beweging van de oogbol in het ooglid vinden. Wanneer kinderen deze fenomenen ontwikkelen, moet u eerst rekening houden met de aanwezigheid van acute cerebellaire ataxie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van cerebellaire aandoeningen:
1, Friedreich ataxie: is het prototype van spinale ataxie en behoort tot autosomaal recessieve overerving. Het relevante gen bevindt zich op chromosoom 9. Loopinstabiliteit treedt op tussen de leeftijd van 5 en 15, gevolgd door ataxie van de bovenste ledematen en sputum eten. Intelligentie neemt ook vaak af. Als tremor optreedt, is dit een secundair symptoom.De sputumreflex verdwijnt en er is een verlies van het gevoel van grote vezelgeleiding (trillingen en positie). Gemeenschappelijke gebogen voeten, scoliose en progressieve myocardiale laesies. Zowel -lipoproteïne-tekort in het bloed (Bassen-Kornzweig-syndroom, vitamine E-tekort) als de ziekte van Refsum vertonen enkele klinische manifestaties van Friedreich ataxie, maar de onderliggende metabole stoornis is momenteel onbekend.
2, multiple systeematrofie: bij multiple systeematrofie (de olivijnbrug cerebellaire atrofie) komt ataxie voor bij jonge en middelbare leeftijd.Bijkomende symptomen zijn verschillende combinaties van rigiditeit, extrapyramidale symptomen, sensorische stoornissen, lagere motorische zenuwen Metasymptomen en autonome disfunctie. Optische atrofie, gepigmenteerde retinitis, oculaire pees en dementie kunnen in bepaalde families voorkomen. Deze syndromen omvatten Menzel dominante genetische ziekte (met hersenzenuwaandoeningen en rigiditeit); Dejerine-Thomas sporadisch of recessief genetisch syndroom (met significante symptomen van Parkinson); Azov-type motorische systeemdegeneratie (Machado- De ziekte van Joseph) en cerebellaire ataxie met autonome disfunctie (Shy-Drager-syndroom).
3. Sommige systemische ziekten met onbekende pathogenese, zoals ataxie-telangiectasie, kunnen ook ataxie veroorzaken. Bij mitochondriale multisysteemaandoeningen zijn er naast ataxie verschillende combinaties van oogspierspasmen, hartblok en myopathie. De activiteit van verschillende enzymen van de ademhalingsketen is verminderd, het verlies van mitochondriaal DNA en spierbiopsie onthullen karakteristieke gebroken rode vezels.
