Endocardiale fibroelastose
Invoering
introductie Endocardiale fibroelastose (EFE), ook bekend als endocardiale sclerose, is nog niet opgehelderd. Het is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie bij kinderen, ook bekend als primaire endocardiale fibroelastose. Aangeboren hartaandoeningen zoals aorta-coarctatie, aortastenose, aortaklepatresie en andere endocardiale fibroelastose, secundaire endocardiale fibroelastose genoemd, de klinische betekenis ervan hangt af van het primaire hart Misvormingen zijn niet opgenomen in deze sectie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Al in 1816 werd gesuggereerd dat deze ziekte kan worden veroorzaakt door een intra-uteriene infectie of een intra-uteriene infectie. De oorzaak van de ziekte is nog onduidelijk en de volgende visies zijn voorgesteld:
1 virusinfectie: veroorzaakt door ontstekingsreactie veroorzaakt door virale infectie tijdens foetale of postnatale periode. Er wordt aangenomen dat het Coxsackie B-virus, het bofvirus en infectieuze mononucleosis-virusinfectie geassocieerd zijn met deze ziekte. Coxsackie B-virus werd geïsoleerd uit het myocardium van kinderen met endocardiale fibroelastose en histologische veranderingen werden waargenomen in de histologie. Sommige mensen enten het bofvirus in kippenembryo's, en vrouwen met bof in de vroege zwangerschap kunnen deze ziekte ontwikkelen bij geboren baby's. Er is ook gemeld dat diffuse myocarditis veroorzaakt door infectieuze mononucleosis kan evolueren naar endocardiale fibroelastosis. Bovendien blijkt uit het pathologische onderzoek van interstitiële myocarditis en de dood van endocardiale fibroelastose dat de pathologische veranderingen van beide vaak naast elkaar bestaan, en dat de myocarditis duidelijk verandert in het korte verloop van de ziekte, en dat de endocardiale elastische vezel niet prolifereert; Lang, vanaf het begin tot de dood gedurende meer dan 4 maanden, is de verandering van cardiomyelitis gering, endocardiale elastische vezelproliferatie is significant, dus er wordt aangenomen dat myocarditis en endocardiale fibroelastose zich kunnen manifesteren in verschillende perioden van dezelfde ziekte, myocarditis is De voorloper van endocardiale fibroelastosis. Er waren 102 gevallen van pathologische gegevens in het kinderziekenhuis van Beijing, waaronder 65 gevallen met veranderingen in de myocarditis, waarvan 4 in de neonatale periode.
2 intra-uteriene hypoxie veroorzaakt door endocardiale ontwikkelingsstoornissen.
3 genetische factoren: 9% van de gevallen vertoonde familiaire ziekte, die wordt beschouwd als autosomaal erfelijk.
4 Overgeërfde metabole ziekten: Endocardiale fibroelastose trad op bij kinderen met cardiale glycogeenaccumulatie, mucopolysaccharidose en carnitine-deficiëntie.
5 ondergeschikt aan hemodynamische veranderingen: wanneer de ventriculaire hoogte wordt vergroot, neemt de spanning van de ventriculaire wand toe en zorgt het hemodynamische effect ervoor dat de endocardiale elastische vezels prolifereren, wat wordt beschouwd als een niet-specifieke verandering in endocardiale elastische vezelproliferatie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Echografie diagnose van hart- en vaatziekten
De kenmerken van deze ziekte zijn: de meeste zuigelingen jonger dan 11 jaar hebben plotseling hartfalen van 2 tot 6 maanden; 2x röntgenfoto van de borst vergroot de linker hartkamer, het hart klopt zwak; 3 het hart heeft geen duidelijk gemompel; 4 ECG toont linker ventrikel Hypertrofie, of V- en 6-lead T-wave inversie. 5 echocardiografie toonde linker ventrikelvergroting, endocardiale echo verdikking en verminderde systolische functie. Histologisch bevestigde endocardiale myocardiale trombose.
De leeftijd van aanvang van 2/3 zieke kinderen ligt binnen 1 jaar oud. Klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfecties.
Algemene symptomen
Afhankelijk van de ernst van de symptomen, kunnen er drie soorten worden gemaakt:
(1) fulminant: plotseling ontstaan van ziekte, plotselinge dyspneu, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie. Er zijn verspreide piepende ademhaling of droge rales in de longen, de lever is gezwollen en oedeem wordt ook gezien, beide tekenen van congestief hartfalen. Een klein aantal kinderen kreeg cardiogene shock, die symptomen vertoonden zoals prikkelbaarheid, grijze teint, koude en koude ledematen en een versnelde en zwakke pols. Dit type ziek kind is meer dan 6 maanden oud en kan plotseling overlijden veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte rales in de longen. Sommige kinderen ontwikkelen hersenembolie door het verlies van de trombus in de wand. De meeste stierven aan hartfalen en een klein aantal behandelingen was opgelucht.
(3) Chronisch type: de incidentie is enigszins traag en de leeftijd is meer dan 6 maanden. Symptomen zijn acuut, maar de vooruitgang is traag en de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed. Het kan na de behandeling worden verlicht, het kan op volwassen leeftijd leven en kan ook sterven aan herhaald hartfalen.
De meeste zieke kinderen zijn acuut. Chronisch type is goed voor ongeveer 1/3. Er zijn minder gevallen in de neonatale periode, vaak versmald, en de klinische manifestaties zijn symptomen van linker ventriculaire obstructie. Af en toe treedt hartfalen op in het paleis en treedt de dood uren na de geboorte op.
2. Tekens
Het hart is meer dan matig vergroot en het voorste deel van het hart is te zien bij chronische kinderen. De top klopt verzwakt, het hart klinkt bot, de tachycardie is te snel, er kunnen galopperende paarden zijn, over het algemeen geen lawaai of alleen mild systolisch geruis. Een klein aantal patiënten met mitrale regurgitatie of relatieve mitrale regurgitatie als gevolg van een vergroot hart kan systolisch geruis horen aan de top, in het algemeen graad II tot III.
3. Röntgeninspectie
De linker ventriculaire vergroting is duidelijk, de hartschaduw is over het algemeen vergroot en de aorta-hartschaduw is benaderd. De linker hartslag is verzwakt. Vooral in de linker voorste schuine positie verdwijnt de linker ventriculaire slag en is de rechter ventriculaire slag normaal. betekent. Het linker atrium neemt vaak toe. De longen hebben een verhoogde textuur en de longen hebben duidelijke bloedstasis.
4. ECG-onderzoek
De meeste van hen vertoonden linkerventrikelhypertrofie en het ST-segment en de T-golf veranderden. Langdurig hartfalen, wanneer de longslagaderdruk wordt verhoogd, kan rechter ventriculaire hypertrofie of gelijktijdige linker en rechter ventriculaire hypertrofie optreden. Af en toe voortijdige beats en atrioventriculair blok. Het vernauwde type is rechter ventriculaire hypertrofie en de rechteras van het elektrocardiogram.
5. Echocardiografie
Het is te zien dat de linker ventrikelholte is vergroot, de amplitude van de achterwand van de linker ventrikel is verzwakt en de echo van het linker ventrikel endocardium is verbeterd.
Linker ventriculaire systolische disfunctie, verkortingssnelheid van de korte as en ejectiefractie waren verminderd.
6. Hartkatheterisatie
Het kan het linker atrium, de gemiddelde druk van de longslagader en de toename van de linker ventriculaire eind-diastolische druk tonen. Linker ventriculaire selectieve angiografie onthulde een linker ventriculaire vergroting en vertraagd intraluminaal contrast. Mitrale en aorta-regurgitatie komen vaak voor.
Diagnose
Differentiële diagnose
Endocardiale elastische vezelhyperplasie moet worden onderscheiden van hartfalen bij zuigelingen met hartfalen, geen duidelijk geruis en linker ventrikelvergroting:
1 acute virale myocarditis: geschiedenis van virale infectie, elektrocardiogramprestaties met QRS-golf laagspanning, verlengde QT-periode en ST-T-veranderingen; en endocardiale zwakke fibrose is linkerventrikelhypertrofie, RV5, 6 De spanning is hoog en RV5 en 6 zijn omgekeerd. Endometrium myocardiale biopsie is soms nodig om onderscheid te maken.
2 linker kransslagader is ontstaan door longmisvorming, door myocardiale ischemie, kinderen met extreme prikkelbaarheid, huilen, angina, elektrocardiogram vertoont vaak het patroon van voorste myocardinfarct, I, aVL en RV5, 6 lead ST-segment stijgen of dalen En QS golftype.
3 harttype glycogeen-opslagsyndroom: kinderen met lage spierkracht, grote tong, EC-periode PR-interval wordt vaak verkort, botbotbiopsie kan worden geïdentificeerd.
4 aortastenose: arteriële pulsatie aan de onderste extremiteit verzwakt of verdwenen, bloeddruk in het bovenste ledemaat verhoogd, polsverhoging kan worden geïdentificeerd.
5 verwijde cardiomyopathie: komt vaker voor bij kinderen ouder dan 2 jaar oud. Bovendien moet het worden onderscheiden van longontsteking, bronchiolitis, pericarditis en pericardiale effusie. In het bijzonder moet worden opgemerkt dat deze ziekte gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als longontsteking in de kliniek, en het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan het hartonderzoek, wat zal leiden tot vroege diagnose en behandeling. Röntgenfoto's van de borst en echocardiografie zijn erg belangrijk voor de diagnose van deze ziekte. Omdat het linkerhart van het gigantische hart zich dicht bij de borstwand bevindt en verkeerd wordt gediagnosticeerd als pleurale effusie of mediastinale tumor, moet het waakzaam zijn.
De kenmerken van deze ziekte zijn: de meeste zuigelingen jonger dan 11 jaar hebben plotseling hartfalen van 2 tot 6 maanden; 2x röntgenfoto van de borst vergroot de linker hartkamer, het hart klopt zwak; 3 het hart heeft geen duidelijk gemompel; 4 ECG toont linker ventrikel Hypertrofie, of V- en 6-lead T-wave inversie. 5 echocardiografie toonde linker ventrikelvergroting, endocardiale echo verdikking en verminderde systolische functie. Histologisch bevestigde endocardiale myocardiale trombose.
De leeftijd van aanvang van 2/3 zieke kinderen ligt binnen 1 jaar oud. Klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfecties.
Algemene symptomen
Afhankelijk van de ernst van de symptomen, kunnen er drie soorten worden gemaakt:
(1) fulminant: plotseling ontstaan van ziekte, plotselinge dyspneu, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie. Er zijn verspreide piepende ademhaling of droge rales in de longen, de lever is gezwollen en oedeem wordt ook gezien, beide tekenen van congestief hartfalen. Een klein aantal kinderen kreeg cardiogene shock, die symptomen vertoonden zoals prikkelbaarheid, grijze teint, koude en koude ledematen en een versnelde en zwakke pols. Dit type ziek kind is meer dan 6 maanden oud en kan plotseling overlijden veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte rales in de longen. Sommige kinderen ontwikkelen hersenembolie door het verlies van de trombus in de wand. De meeste stierven aan hartfalen en een klein aantal behandelingen was opgelucht.
(3) Chronisch type: de incidentie is enigszins traag en de leeftijd is meer dan 6 maanden. Symptomen zijn acuut, maar de vooruitgang is traag en de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed. Het kan na de behandeling worden verlicht, het kan op volwassen leeftijd leven en kan ook sterven aan herhaald hartfalen.
De meeste zieke kinderen zijn acuut. Chronisch type is goed voor ongeveer 1/3. Er zijn minder gevallen in de neonatale periode, vaak versmald, en de klinische manifestaties zijn symptomen van linker ventriculaire obstructie. Af en toe treedt hartfalen op in het paleis en treedt de dood uren na de geboorte op.
2. Tekens
Het hart is meer dan matig vergroot en het voorste deel van het hart is te zien bij chronische kinderen. De top klopt verzwakt, het hart klinkt bot, de tachycardie is te snel, er kunnen galopperende paarden zijn, over het algemeen geen lawaai of alleen mild systolisch geruis. Een klein aantal patiënten met mitrale regurgitatie of relatieve mitrale regurgitatie als gevolg van een vergroot hart kan systolisch geruis horen aan de top, in het algemeen graad II tot III.
3. Röntgeninspectie
De linker ventriculaire vergroting is duidelijk, de hartschaduw is over het algemeen vergroot en de aorta-hartschaduw is benaderd. De linker hartslag is verzwakt. Vooral in de linker voorste schuine positie verdwijnt de linker ventriculaire slag en is de rechter ventriculaire slag normaal. betekent. Het linker atrium neemt vaak toe. De longen hebben een verhoogde textuur en de longen hebben duidelijke bloedstasis.
4. ECG-onderzoek
De meeste van hen vertoonden linkerventrikelhypertrofie en het ST-segment en de T-golf veranderden. Langdurig hartfalen, wanneer de longslagaderdruk wordt verhoogd, kan rechter ventriculaire hypertrofie of gelijktijdige linker en rechter ventriculaire hypertrofie optreden. Af en toe voortijdige beats en atrioventriculair blok. Het vernauwde type is rechter ventriculaire hypertrofie en de rechteras van het elektrocardiogram.
5. Echocardiografie
Het is te zien dat de linker ventrikelholte is vergroot, de amplitude van de achterwand van de linker ventrikel is verzwakt en de echo van het linker ventrikel endocardium is verbeterd.
Linker ventriculaire systolische disfunctie, verkortingssnelheid van de korte as en ejectiefractie waren verminderd.
6. Hartkatheterisatie
Het kan het linker atrium, de gemiddelde druk van de longslagader en de toename van de linker ventriculaire eind-diastolische druk tonen. Linker ventriculaire selectieve angiografie onthulde een linker ventriculaire vergroting en vertraagd intraluminaal contrast. Mitrale en aorta-regurgitatie komen vaak voor.
