Pauze in seksuele ontwikkeling
Invoering
introductie Seksuele ontwikkelingspauze is een klinische manifestatie van embryonale kiemceltumoren. De incidentie van seksuele ontwikkelingsstoornissen bij kinderen jonger dan 15 jaar is 10% tot 37,5%. Thalamische schade kan optreden bij diabetes insipidus, lethargie, obesitas, ontwikkelingsstoornissen en seksuele disfunctie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaken van seksuele ontwikkelingspauze
De etiologie van kiemceltumoren is niet duidelijk en familiegeschiedenis is ook zeer zeldzaam. Er is gemeld dat bij patiënten met het Klinefelter-syndroom (47, XXY, 47 chromosomen met 2 X en 1 Y geslachtschromosomen) de typische kenmerken van de patiënten in het mediastinum en intracraniële kiemceltumoren kleine testikels zijn, fijn seminiferisch glas. Verandering, geen sperma, er wordt gespeculeerd dat het voorkomen van kiemceltumoren in het mediastinum en intracranieel de variatie is van de oorspronkelijke genitale wratdifferentiatie die leidt tot de verandering van kiemcelmigratie en -differentiatie en de kwaadaardige neiging ervan.
Frequente afwijkingen in chromosomen bij patiënten met kiemceltumoren omvatten niet-willekeurige chromosoomaantalafwijkingen en structurele ectopiciteiten. Bij testiculaire kiemceltumoren vertoont 80% karakteristieke chromosomale structurele afwijkingen, chromosoom 12 korte arm en andere arm chromosomale afwijkingen (i12p), en veel niet-kiemceltumoren en extragonadale kiemceltumoren hebben ook i12p-misvormingen in embryo's. Tijdens de ontwikkeling zijn primordiale kiemcellen duidelijk zichtbaar in week 4 van het embryo en ze verschijnen in de endodermcellen op de wand van de dooierzak in de buurt van de plaats van de allantois. Wanneer het embryo begint te vouwen, migreren de oorspronkelijke kiemcellen van de dooierzakwand door het achterste mesenterium van de achterste darm naar de genitale wrat en komen het mesenchymale weefsel binnen om het primitieve koord te worden, en ontwikkelen zich vervolgens geleidelijk tot een volwassen geslachtsklier, die origineel is in dit migratieproces. Kiemcellen verspreiden zich door het embryo en wanneer deze migrerende almachtige stamcellen de normale evolutie niet voltooien en blijven, worden ze waarschijnlijk tumoren. Een meer consistent beeld Kiemceltumor is een groep ongedifferentieerde tumoren die zijn afgeleid van primaire kiemcellen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Endocriene functietest
Seksuele controle op seksuele ontwikkeling
Laboratorium inspectie
1. In het bloed van bloedpatiënten kunnen choriongonadotropine alfa-fetoproteïne en carcino-embryonaal antigeen verhoogd zijn. Het kan na de operatie weer normaal worden en weer omhooggaan wanneer het terugkeert of zich verspreidt. 11 gevallen van kiemceltumoren werden gemeld in China en alle patiënten hadden verhoogde niveaus van choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne in het bloed. Daarom zijn de meeste wetenschappers van mening dat patiënten met verhoogde choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne een slechte prognose hebben.
2. De meeste patiënten met hersenvocht hebben een verhoogde druk Bij sommige patiënten is het eiwitgehalte van hersenvocht licht matig verhoogd en kan het choriongonadotrofine of alfa-fetoproteïne in hersenvocht aanzienlijk worden verhoogd. Cystic cellen kunnen soms worden gevonden in cytologie van hersenvocht. Epithelioïde cellen kunnen in 70% van de gevallen in hersenvocht voorkomen, maar dit betekent niet noodzakelijkerwijs metastase van het ruggenmerg.
Andere aanvullende inspectie
1. Schedel platte film
Kan tekenen van verhoogde intracraniële druk vertonen, 40% tot 60% van de patiënten kan een abnormale calcificatie van de pijnappelklier hebben, vooral wanneer calcificatie optreedt bij kinderen van 10 tot 15 jaar, de diameter van de calcificatieplaque groter is dan 1 cm. Calcificatie tot op de achterkant is een sterk bewijs voor de diagnose van kiemceltumoren.
2. Radionuclidescannen
Voor continue hersenscintigrafie bleken de meeste radionucliden een diameter van meer dan 1,5 cm in de tumor te hebben.
3. CT-scan
CT-scans bepalen nauwkeurig de grootte van de site en de omliggende relaties.
Duidelijke CT kan worden gezien met dezelfde dichtheid of iets hogere dichtheid van grijze materie in de hersenen. De incidentie van granulosis van kiemceltumoren in het pijnappelkanaal is veel hoger dan die in het zadelgebied. De pijnappelklier (in de vorm van een pellet) is erin gewikkeld, dus het verkalkte "schot" kan in de tumor zitten, of het kan naar de voorkant van de tumor worden geduwd, vaak aan de zijkant of de achterkant. De vorm van de tumor is cirkelvormig of onregelmatig en deze laatste heeft een kenmerkende waarde bij de diagnose van kiemceltumoren. De normale verkalking van de pijnappelklier bij de mens is ongeveer 40% en de verkalking van de pijnappelklier van patiënten met kiemceltumor is bijna 100%; de bovenste kiemceltumor van het zadel kan vrij zijn van verkalking of fijne verkalking.
Diagnose
Differentiële diagnose
De diagnose wordt uitgevoerd volgens laboratoriumtests en hulptests.
Seksuele ontwikkelingspauze en vertraagde ontwikkeling van seksuele ontwikkeling
Vertraagde publicatie (vertraagde puberteit) verwijst naar het meisje van 13 jaar oud, de jongen van 14 jaar oud heeft geen puberteit ontwikkelingsverschijnselen, beschouwd als seksuele ontwikkelingsachterstand of gebrek aan puberteitontwikkeling. Als seksuele tekenen aan het begin van de puberteit verschijnen, wordt langzame ontwikkeling of stagnatie ook toegeschreven aan ontwikkelingsachterstand. Meisjes vanaf het begin van de ontwikkeling van de borst na 5 jaar menstruele menarche, of jongens kunnen geen volwassenheid ontwikkelen binnen 5 jaar na het bereiken van het normale volwassen mannelijke niveau, moeten ook worden beschouwd als seksuele groeivertraging.
