vroegtijdige puberteit
Invoering
introductie Vroegtijdige puberteit is een veel voorkomende ontwikkelingsafwijking in het pediatrische endocriene systeem en verwijst naar de afwijking van de tweede seksuele ontwikkeling van het meisje vóór de leeftijd van 8 jaar. Centrale vroegrijpe puberteit (CPP) is te wijten aan de verhoogde secretie en afgifte van gonadotropine-releasing hormone (GnRH) in de hypothalamus, die vooraf de functie van de klieras activeert, wat leidt tot gonadale ontwikkeling en secretie van geslachtshormonen, waardoor de interne en externe genitale ontwikkeling en De seksuele kenmerken worden gepresenteerd. CPP is ook bekend als GnRH-afhankelijke precocity, en de progressie ervan is progressief totdat het reproductieve systeem rijpt.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Organische laesies van het centrale zenuwstelsel.
2. Perifere vroegrijpe puberteit is getransformeerd.
3. Idiopathische CPP (ICPP) heeft geen organische laesies. 80% tot 90% van de vrouwelijke kinderen zijn ICPP, terwijl mannen het tegenovergestelde zijn, en meer dan 80% zijn biologisch. Er wordt gespeculeerd dat dit deel van de vroegtijdige puberteit nauw verband houdt met de stimulering van hormoonontregelaars uit de omgeving.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Estradiol gestational estriol bepaling (E3) urine estradiol urine 17-hydroxy-corticosteroïde (17-OH-CS)
1. Tweede seksuele kenmerken verschijnen van tevoren
Voordat het meisje 8 jaar oud was, was de jongen 9 jaar oud.
2. Serumgonadotropineniveaus stijgen naar pubertale niveaus.
(1) Basiswaarde van gonadotropine: als de secundaire geslachtskenmerken het middelbare leeftijdsniveau hebben bereikt, kan de basiswaarde van het serum luteïniserend hormoon (LH) worden gebruikt als een voorlopige screening, zoals> 5,0 IE / L, om de geslachtsas te bepalen. Het is niet langer nodig om een test met gonadotropine-releasing hormone (GnRH) uit te voeren.
(2) GnRH-uitdagingstest: deze test is een belangrijk diagnostisch hulpmiddel voor de functie van de gonadas en de basale waarde van de gonadotropin is niet verhoogd. GnRH kan de afgifte van gonadotropin-secretie verhogen en de excitatiepiek kan als diagnostische basis worden gebruikt.
De cut-poit-waarde van de LH-excitatiepiek voor het diagnosticeren van CPP: LH-piek> 5,0 IE / L, LH-piek / FSH-piek> O.6 kan CPP diagnosticeren, zoals LH bee / FSH-piek> O.3, maar <0,6 Op dat moment moet het op de voet worden gevolgd door klinische follow-up en herhaalde tests indien nodig om gemiste diagnose te voorkomen.
3. Uitbreiding van de klieren
Het meisje ziet het ovariële volume> 1 ml onder B-echografie en kan meerdere follikels> 4 mm in diameter zien. Het testiculaire volume van de jongen is 4 ml en neemt geleidelijk toe met het verloop van de ziekte.
Diagnose
Differentiële diagnose
Eenvoudige borst vroege ontwikkeling
Dat wil zeggen, gedeeltelijke centrale vroegrijpe puberteit (PICPP), FSH nam aanzienlijk toe na GnRH-uitdaging (normale meisjes in de pre-puberteit zullen ook toenemen na uitdaging), maar LH-verhoging is niet duidelijk (meeste L) en FSH / LH> 1. Het is echter vermeldenswaard dat PICPP zonder klinische waarschuwing wordt omgezet in CPP. Daarom is regelmatige follow-up vereist na diagnose van PICPP, vooral als de borst herhaaldelijk vergroot of persistent is, en de test wordt indien nodig herhaald.
2. CPP getransformeerd van niet-centrale vroegrijpe puberteit
Zoals congenitale bijnierhyperplasie, McCune-Albright-syndroom, enz., Moeten aandacht besteden aan het controleren van het voorkomen van CPP bij de behandeling van primaire ziekte.
3. Vroegtijdige puberteit geassocieerd met aangeboren hypothyreoïdie
Het is een speciaal type vroegrijpe puberteit.De baseline waarde van bloed LH bij vroege kinderen is verhoogd, maar het neemt niet toe na GnRH stimulatie.Het wordt omgezet in echte CPP na een lange loop van de ziekte. Korte gestalte is een belangrijk kenmerk.
