Vasculaire misvormingen
Invoering
introductie Vasculaire tumoren worden respectievelijk buisvormige tumoren genoemd, respectievelijk hemangiomen en lymfangiomen; sommige vaatziekten zijn echter geen echte tumoren, dus ze kunnen alleen vasculaire malformatie worden genoemd. Het is een tumor of vervorming afkomstig van bloedvaten of lymfevaten. In het algemeen is vasculaire misvorming een groep abnormale volwassen bloedvaten met bepaalde bezetteigenschappen, en de schade is voornamelijk te wijten aan scheuren en bloeden, of vasculaire embolie. Hemangiomen komen vaker voor bij baby's die worden geboren (ongeveer 1/3) of kort na de geboorte (binnen 1 maand). Het is afkomstig van resterende embryonale hemangioblasten. De traditionele Chinese geneeskunde gelooft dat het verband houdt met foetale warmte en bloedwarmte, die wordt veroorzaakt door een disfunctie van hart en lever. De histopathologische kenmerken van hemangiomen zijn rijk aan prolifererende en actieve vasculaire endotheelcellen, met angiopoiesis en aggregatie van mestcellen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaken van vasculaire misvormingen
Abnormale expansie en communicatie van capillairen, aders en slagaders of lymfevaten met normaal cellulair endotheelweefsel en biologische eigenschappen. De vasculaire endotheelcellen prolifereerden niet abnormaal, omgeven door normaal reticulair bindweefsel en glad spierweefsel werd binnenin gezien. De overgrote meerderheid (89,3%) werd na de geboorte gevonden en groeide daarna langzaam met de leeftijd, zonder te verdwijnen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Angiografie, algemene radiografie, angiografie
Onderzoek van vasculaire misvormingen
1. Onder de tumorachtige laesies is alleen het hemangioom een echte tumor en de andere zijn vasculaire misvormingen. Het grootste deel van het aardbei-achtige hemangioom in de oude classificatie behoort tot deze categorie.
2. Verhoogde venulaire misvorming vanuit het perspectief van histopathologie, de diameter van het venule moet dunner zijn dan de capillaire ader (50 ~ 200um). De klinische port-wijnvlek (PWS) moet een veneuze misvorming zijn in plaats van een capillair type. De veneuze misvorming moet een caverneus hemangioom zijn in de oude classificatie.
3. Het microcapsule-type lymfatische misvorming lijkt capillair type en sponsachtig lymfoom in de oude classificatie te omvatten, terwijl het grote cyst-type equivalent is aan cyst-type of cystische watertumor in de oude classificatie.
4. De veneuze lymfatische misvorming in het gemengde type moet verwijzen naar het zogenaamde sponsachtige lymfangioom in de oude classificatie en klinisch. De veneuze lymfatische misvorming verwijst naar een capillair lymfangioom of een vasculair lymfangioom in de oude classificatie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Vasculaire misvorming verwarrende symptomen
Hemangioom en vasculaire misvorming zijn twee verschillende vaatziekten en hun behandelingsmethoden en prognose zijn verschillend, daarom moet bij het diagnosticeren van hemangioom worden onderscheiden van vasculaire misvorming.
Over het algemeen kunnen hemangiomen en vasculaire misvormingen worden geïdentificeerd door de volgende aspecten:
1 aanvangstijd: hemangioom treedt meestal op van 1 week tot 1 maand na de geboorte en vasculaire misvormingen zijn bij de geboorte verschenen;
2 groeisnelheid: hemangioom heeft een snelle groei (groeiperiode) en een langzaam regressie (regressieperiode) proces. Vasculaire misvormingen kunnen zich ontwikkelen, maar de snelheid van ontwikkeling is traag;
3 kleuren: oppervlakkig hemangioom is helderrood, de kleur van de proliferatieve fase wordt geleidelijk dieper en de kleur verandert van helderrood naar donkerpaars aan het begin van de retraite en wordt uiteindelijk gevarieerd. Nadat de terugtrekking is voltooid, hebben sommige kinderen resterende huid en onderhuidse degeneratie van weefsel: litteken , atrofie, depigmentatie, telangiectasia en losse huid. De huid op het oppervlak van het diepe hemangioom is verhoogd, normale kleur of blauw. Vasculaire misvormingen hebben verschillende kleuren afhankelijk van de verschillen in capillaire lymfevaten, aders of slagaders die zich daarin bevinden;
4 laesietemperatuur: hemangioom is normaal of iets hoger, vasculaire misvorming is aanzienlijk verhoogd of normaal;
5 textuur: hemangioom, zoals rubber, kan het bloed niet leegmaken door druk, de positietest is negatief, het opgeloste hemangioom is achterblijvend vezelachtig vetweefsel, de textuur wordt zacht; en de vasculaire misvorming is zacht, gemakkelijk samen te drukken, vingerdruk kan Leeg snel het bloed en de positietest is positief;
6 beeldvormend onderzoek: voornamelijk echografie van kleur B en MRI. Kleurendoppler: kan onderscheid maken tussen hemangioom en vasculaire misvorming en verder onderscheid maken tussen verschillende soorten vasculaire misvormingen. Kleur B super kan het niveau, de grootte, de bloedtoevoer, enz. Van de laesie weergeven, wat zeer nuttig is voor de behandeling; MRI: kan niet alleen de omvang van de laesie tonen, maar ook de kenmerken van hemorheologie, onderscheidend hemangioom en vasculaire misvorming Gouden standaard; driedimensionale CT: omdat het duidelijk de toestand van de bloedvaten in de laesie en zijn anatomische relatie met het omliggende weefsel kan tonen, is het nuttig voor differentiële diagnose;
7 Bepaling van oestrogeen: het niveau van serumestradiol bij patiënten met hemangioom is aanzienlijk hoger dan dat van vasculaire misvorming en gezonde kinderen van dezelfde leeftijd;
8 Immunohistochemisch onderzoek: basisfibroblastgroeifactor (bFGF): de concentratie van urine bFGF bij kinderen met proliferatief hemangioom was aanzienlijk hoger dan die bij kinderen met regressief hemangioom, vasculaire misvorming en controle. Vasculaire endotheliale celgroeifactor (VEGF): de VEGF-concentratie in de proliferatieve fase van hemangioom was significant hoger dan die in het regressieve hemangioom, vasculaire misvorming en negatieve controle. Prolifererend celkernantigeen (PCNA): de positieve snelheid van PCNA-expressie en het aantal mestcellen in proliferatief hemangioom waren significant hoger dan die in infantiel hemangioom en verschillende vasculaire misvormingen. Glucose transporter-1 (Glut1): In vroege hyperplasie brengen meer hemangioom-endotheelcellen Glut1 tot expressie en de mid-proliferatiefase, de meeste microvasculaire endotheelcellen en verspreide endotheliale cellen brengen Glut1 tot expressie en de expressie van Glut1 wordt snel verzwakt; Tumor microvasculaire endotheelcellen brengen Glut1 niet tot expressie. Alle sponsachtige veneuze misvormingen, arterioveneuze misvormingen, capillaire misvormingen, kleine slagaders en aders en microvaten in normale zachte weefsels brengen Glut1 niet tot expressie;
9 genchips kunnen in de toekomst ook als nieuwe hulpmiddelen worden gebruikt. Er is gemeld dat infantiele hemangiomen geassocieerd zijn met chromosoom 5q31-33.
