hemoglobinurie
Invoering
introductie De urine bevat gratis hemoglobine, hemoglobinurie genaamd. Het is een van de bewijzen voor het diagnosticeren van intravasculaire hemolyse. De urine bevat gratis hemoglobine zonder rode bloedcellen, of slechts een paar rode bloedcellen en bevat een grote hoeveelheid gratis hemoglobine. Het weerspiegelt het feit dat er meer dan normale hemolyse in de bloedvaten is. Onder normale omstandigheden is er geen detecteerbaar vrij hemoglobine in de urine. Wanneer het urinegehalte niet gelijk is, kan de urinekleur rood, rijkbruin en in ernstige gevallen de kleur van sojasaus zijn.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaken van hemoglobinurie
Ten eerste, de oorzaakclassificatie
1. Hemolyse in de urinewegen: als de relatieve urinedichtheid minder is dan 1.006, worden de rode bloedcellen opgelost in de urine en wordt de urinekleur rood genoemd pseudohemoglobinuria.
2. Nierinfarct: hemolyse vindt plaats in het infarctgebied en hemoglobinurie wordt geproduceerd in de urine.Deze hemoglobinurie wordt gekenmerkt door hemoglobine en vrije hemoglobine gecombineerd met globine in het bloed en normale hemoglobinurie veroorzaakt door intravasculaire hemolyse. .
3. Intravasculaire hemolyse: is de belangrijkste en meest voorkomende oorzaak van hemoglobinurie.
(1) Hemolytische anemie veroorzaakt door aangeboren defecten van rode bloedcellen: of het nu een defect van rode bloedcellen zelf is of abnormale hemoglobine en erytrocytenzymen, de volgende ziekten komen vaak voor: erfelijke sferocytose; erfelijke ovale rode bloedcellen Verhoogde symptomen. Hemolytische anemie veroorzaakt door abnormale hemoglobine wordt gezien in afwezigheid van globine-peptiden zoals mediterrane bloedarmoede; afwijkingen in parelproteïnen zoals sikkel hemolytische anemie. Enzymdefecten in erytrocyten-anaërobe glycolyse worden aangetroffen in erfelijke niet-sferische polycytemie; aangeboren erfelijke rode bloedcellen missen 6-fosfaatglucose dehydrogenase om hemolyse te veroorzaken, zoals faba-bonenziekte. De meest voorkomende verworven hemolytische anemie is paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH); paroxismale koude hemoglobinurie; idiopathische chronische koude agglutinine-ziekte; paroxismale mars hemoglobinurie.
(2) Bloedtransfusiereactie onverenigbaar met bloedgroep.
(3) bacteriële infectie: waargenomen bij sepsis, infectieuze bacteriële endocarditis; protozoale infectie vaak falciparum malaria, de ziekte is ook bekend als zwarte urinekoorts.
(4) Hemolyse veroorzaakt door geneesmiddelen en chemische middelen: zoals kinine, kinidine, chloorpromazine, fenacetine en andere geneesmiddelen. Chemicaliën en zware metaalzouten komen vaak voor in benzoquinon, nitrobenzeen, aniline, arseen, arsine, lood enzovoort.
(5) Intravasculaire hemolyse veroorzaakt door dierlijke en plantaardige factoren: gevonden in giftige slangenbeten, vergiftigingsvergiftiging.
Ten tweede bevat het mechanisme van normale bloedstroom een kleine hoeveelheid hemoglobine, die wordt gecombineerd met haptoglobine in de vorm van een complex, omdat het molecuul groot is, niet uit de glomerulus kan worden gefilterd; wanneer de rode bloedcellen in het bloed worden vernietigd, overschrijdt de hemoglobine de globin Wanneer de hoeveelheid kan worden gecombineerd, meer dan 15 ~ 25 mg in 100 ml bloed), is er meer vrij hemoglobine in de bloedcirculatie, die door de glomerulus kan worden gefilterd om hemoglobinuria te vormen, waardoor de urinekleur rood, rijkbruin en sojasauskleur wordt.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Fecale fosfaat urine hemosiderine kwalitatieve test anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam anti-eilandje cel antilichaam (ICA) Treponema pallidum antilichaam
Wanneer het urinegehalte niet gelijk is, kan de urinekleur rood, rijkbruin en in ernstige gevallen de kleur van sojasaus zijn.
Diagnose
Differentiële diagnose
Identificatie van symptomen verward door hemoglobinurie
1. Oedeem met proteïnurie: oedeem met proteïnurie oedeem met ernstige proteïnurie is meestal nieroedeem. Milde proteïnurie kan ook worden gezien in cardiogeen oedeem naast nefrotisch oedeem. Oedeem tijdens de zwangerschap, proteïnurie komt vaker voor bij zwangerschapsvergiftigend oedeem.
2. Hematurie met proteïnurie: niernaturie verwijst naar hematurie afgeleid van glomeruli, klinische manifestaties van eenvoudige hematurie of hematurie met proteïnurie. Als de behandeling niet grondig is, herhaalde aanvallen of falen van de behandeling, kan de aandoening niet effectief worden beheerst en uiteindelijk leiden tot uremie.
3. Neonatale proteïnurie: in het algemeen wordt proteïnurie bij zuigelingen (jonger dan één jaar oud) en kinderen (van één jaar oud tot tien jaar oud) gedefinieerd als dagelijkse urine-eiwituitscheiding groter dan respectievelijk 110 mg / m2 en 85 mg / m2. Binnen een dag is het groter dan 145 mg / m2 om proteïnurie te hebben. De meeste medicijnen van de zogende moeder kunnen via de melk in de baby komen, zoals de concentratie van het medicijn in de melk is te hoog.
