trombocytopenische purpura
Invoering
introductie Trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door verspreide vlekken op de ledematen of verspreid over het hele lichaam Ernstige patiënten met gewrichtspijn of buikpijn, bloed in de ontlasting, braken bloed en instorting, enz., Kunnen zich ontwikkelen tot purpurische nefritis. Trombocytopenische purpura is verdeeld in primaire en secundaire typen. Primaire trombocytopenische purpura is een immuunsyndroom dat een veel voorkomende hemorragische ziekte is. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van anti-bloedplaatjesantilichamen in de bloedcirculatie, die overmatige vernietiging van bloedplaatjes veroorzaken en purpura veroorzaken; terwijl megakaryocyten in het beenmerg normaal of verhoogd zijn en onrijp zijn. Volgens de leeftijd van aanvang, klinische manifestaties, aantal bloedplaatjes, duur van de ziekte en prognose, werd de ziekte verdeeld in acuut en chronisch, en de pathogenese en prestaties van de twee waren aanzienlijk verschillend.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van trombocytopenische purpura
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn niet volledig opgehelderd. Acuut type treedt meestal op nadat acute virale bovenste luchtweginfectie is genezen, wat suggereert dat trombocytopenie geassocieerd is met een immuunrespons op de primaire infectie. Ongeveer de helft van de chronische patiënten kan antilichamen tegen bloedplaatjes in serum detecteren.
I. Bloedplaatjesgerelateerde antilichamen Anti-bloedplaatjesantilichamen zijn aanwezig in het serum van chronische ITP-patiënten. Als het plasma van een chronische ITP-patiënt aan een normale persoon wordt toegediend, kan de trombocytopenie van de normale persoon worden verminderd. Als een normaal bloedplaatje bij een ITP-patiënt wordt afgeleverd, wordt het invoerplaatje in korte tijd vernietigd. Er werd bevestigd dat de verkorting van de levensduur van bloedplaatjes bij ITP-patiënten te wijten was aan de aanwezigheid van bloedplaatjesvernietigende antilichamen in serum, bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen (PAIC3) genoemd, waarvan 95% van het IgG-type was en een kleine hoeveelheid IgM en IgM-type. Met bloedplaatjes geassocieerd complement C3 (PAC3) is aanwezig in de bloedcirculatie van ITP-patiënten en de toename ervan is recht evenredig met de toename van PAIg.
Ten tweede, het bloedplaatjesvernietigingsmechanisme De gemiddelde levensverwachting van bloedplaatjes is 7 tot 11 dagen, terwijl de levensduur van bloedplaatjes bij ITP-patiënten slechts 40 tot 230 minuten is. Omdat de milt een groot aantal macrofagen bevat, kan het hoge concentraties anti-bloedplaatjesantilichamen produceren, en de langzame bloedstroom kan de met antilichaam gecoate bloedplaatjes blokkeren, zodat de milt de belangrijkste plaats voor bloedplaatjesvernietiging wordt. De lever en het beenmerg zijn ook plaatsen waar bloedplaatjes worden vernietigd. Chronische ITP-bloedplaatjesvernietiging wordt veroorzaakt door de fagocytose van macrofaagcellen door binding van anti-bloedplaatjesantilichamen aan hun bijbehorende antigenen. Acute ITP-bloedplaatjesvernietiging wordt veroorzaakt door de adsorptie van virale antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes en binding aan de overeenkomstige antivirale antilichamen, wat resulteert in vernietiging van bloedplaatjes.
Ten derde, megakaryocyten rijpingstoestand Omdat bloedplaatjes en megakaryocyten een gemeenschappelijk antigeen hebben, kunnen anti-bloedplaatjesantilichamen ook megakaryocyten in het beenmerg remmen, waardoor volwassenheidsstoornissen worden veroorzaakt, waardoor de bloedplaatjesproductie wordt beïnvloed.
Ten vierde, andere factoren 1, de rol van oestrogeen: chronisch type komt vaker voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, gemakkelijk terug te vallen tijdens de zwangerschap, wat suggereert dat oestrogeen een rol kan spelen in de pathogenese van deze ziekte, het kan zijn dat oestrogeen macrofaagfagocytose en vernietiging van bloedplaatjes kan verhogen capaciteit. 2, beschadigt het antilichaam de capillaire endotheelcellen, waardoor de capillaire permeabiliteit toeneemt en het bloeden verergert.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Capillaire fragiliteitstest bloedingstijd bloedroutine
(1) Bloedbeeld
1. Acute bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, meestal lager dan 20 × 109 / L. Wanneer de bloeding ernstig is, kan dit gepaard gaan met bloedarmoede en kunnen witte bloedcellen worden verhoogd. Af en toe eosinofilie.
2. Chronisch, bloedplaatjes liggen meestal in het bereik van 30 ~ 80 × 109 / L, veel voorkomende grote vervormde bloedplaatjes.
3. Het gemiddelde bloedplaatjesvolume (MPV) neemt toe.
4. De plaatjesverdelingsbreedte (PDW) verandert aanzienlijk.
5. Bloedplaatjesmorfologie is abnormaal en vertoont grote bloedplaatjes, verminderde deeltjes en overmatige kleuring.
(2) Beenmerg
Acuut type, het aantal megakaryocyten is normaal of verhoogd, meestal naïef, met gladde celranden, geen uitsteeksels, weinig cytoplasma en grote deeltjes. Chronisch nemen megakaryocyten in het algemeen toe, granulaire megakaryocyten nemen toe, maar het cytoplasma bevat minder basofiele deeltjes.
(3) Immunologisch onderzoek
Immuunfunctie gerelateerde testen.
(4) Andere
De bloedingstijd was verlengd, de straalarmtest was positief, de samentrekking van het bloedstolsel was slecht, de bloedplaatjesadhesie en aggregatiefunctie waren verzwakt en de levensduur van de met 51Cr of 111In gelabelde bloedplaatjes werd verkort.
Diagnose
Differentiële diagnose
Het verschil tussen trombocytopenische purpura en leukemie
Het aantal normale bloedplaatjes in het bloed is 300.000 / cm3, dat kan worden teruggebracht tot 40.000 tot 50.000 als de ziekte ziek is. Wanneer het aantal bloedplaatjes daalt tot 20.000, kan de patiënt gastro-intestinale bloedingen, intracraniële bloeding, hematurie, enz. Hebben, wat levensbedreigend is. .
De typische symptomen van trombocytopenie zijn bloeding.In het vroege stadium van de ziekte heeft de huid naaldachtige rode vlekken, die zich zullen ontwikkelen tot massieve trombocytopenische purpura.De grootte van de purpura varieert van klein tot soja en groot kan de palm bereiken. Zo groot. De plaats van trombocytopenische purpura bevindt zich over het algemeen in de delen van de huid waar de huid relatief los is, zoals de nek, rond de ogen, onderste ledematen, enz., Vergezeld van zwelling en pijn, en ernstige paarse vlekken verschijnen in het mondslijmvlies.
Trombocytopenische purpura is vergelijkbaar met sommige symptomen van leukemie.Sommige patiënten geloven dat trombocytopenische purpura een quasi-leukemie is en de psychologische stress is zeer hoog. Experts legden uit dat tegenwoordig wordt aangenomen dat purpura wordt veroorzaakt door abnormale trombocytopenie als gevolg van eenvoudige trombocytopenie, en trombocytopenie en stollingsafwijkingen zijn slechts een van de symptomen van leukemie, leukocyten en rode bloedcellen bij patiënten met leukemie zijn niet normaal.
Diagnostische criteria
1, meerdere tests om de vermindering van het aantal bloedplaatjes te controleren.
2. Het aantal megakaryocyten in het beenmergonderzoek is verhoogd of normaal en er zijn volwassen obstakels.
3. De milt neemt niet of slechts licht toe.
4, de volgende vijf punten moeten elk punt hebben
(1) Behandeling met prednison is effectief.
(2) effectieve miltbehandeling
(3) Toename van PalgG.
(4) Verhoogde PAC. Het bloedplaatjesleven is verkort. Sluit secundaire trombocytopenie uit.
Acute ITP-bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, meestal minder dan 20 x 10 ^ 9 / L. Chronische ITP meerdere tests voor trombocytopenie, meestal (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
