Harige, abnormaal gepigmenteerde huid in het lumbosacrale gebied
Invoering
introductie Patiënten met tethered cord syndrome, vooral kinderen, moeten alert zijn op een klinische manifestatie van deze ziekte: de lumbosacrale huid is harig en abnormaal gepigmenteerd. Tethered cord syndrome (TCS) is een syndroom waarbij een ruggenmerg of een kegel wordt getrokken als gevolg van verschillende aangeboren en verworven oorzaken, resulterend in een reeks neurologische disfuncties en misvormingen. Omdat het ruggenmerg vaker in de lumbosacrale medulla wordt getrokken, waardoor de kegel abnormaal laag wordt, wordt het ook het onderste ruggenmerg genoemd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van harige en abnormale pigmentatie in het lumbosacrale gebied:
1. Verschillende aangeboren ruggenmergdysplasie: zoals meningocele, ruggenmergscheur, ruggenmergmeningocele, enz. Door insufficiëntie van het uiteinde van de neurale buis. De meeste gevallen na de geboorte werden binnen een paar dagen gerepareerd. Het doel was om het abnormale zenuwweefsel zo normaal mogelijk te repareren. Het is belangrijk om lekkage van hersenvocht te voorkomen, maar nadat de wervelkolom is herbouwd. De hechting die tijdens het genezingsproces wordt veroorzaakt, veroorzaakt het aan elkaar binden van het ruggenmerg.
2. Ruggenmerglipoom en intradurale en extrahepatische lipoom: veroorzaakt door voortijdige scheiding van neuroectodermale en epidermale ectoderm, de adipocyten van mesodermale bladeren komen de neuroectodermale bladeren binnen die nog niet zijn vergrendeld. Vetweefsel kan het midden van het ruggenmerg binnendringen, of het kan via een afzonderlijke wervelboog met het onderhuidse vetweefsel worden verbonden om de conus van het ruggenmerg te fixeren. Bovendien zijn de gevallen na de vroege kinderjaren gerelateerd aan de ontsteking van het vet in de subarachnoïdale ruimte, wat resulteert in fibrose rond de zenuwwortels en verklevingen veroorzaakt door het binden.
3. Latente sinus: het is het neuroectodermale en epidermale ectoderm niet goed gedifferentieerd, en het lokaal gevormde koordachtige weefsel van de huid door de onderhuidse, wervelkolom, waardoor het aan de wervelkegel wordt vastgemaakt. Het kan ook worden verspreid door het weefsel van de latente sinuswand om dermoid cysten en epidermoid cysten en teratomas te produceren, die de wervelkolomzenuwen kunnen omringen of trekken en tethering kunnen veroorzaken.
4. Spinale fissuur: het mechanisme van de longitudinale fissuur van het ruggenmerg wordt verondersteld te worden veroorzaakt door andere afwijkingen dan de zenuw, dat wil zeggen de abnormale ontwikkeling van de wervels; het wordt ook beschouwd als een abnormaal optreden van de zenuw, gevolgd door een abnormale ontwikkeling van de wervelkolom. Het ruggenmerg is gescheiden van links en rechts, met een durale buis met zowel gesplitste als niet-delende types. Dat wil zeggen, type I: dubbel dura capsule dubbel ruggenmergtype, dat wil zeggen het ruggenmerg bevindt zich in de longitudinale spleet, volledig gescheiden door vezels, kraakbeen of osteofyten, verdeeld in twee, elk met zijn dura mater en arachnoïde, ruggenmergpartitie Trekken, symptomen veroorzaken. Type II: het gewone ruggenmergcapsule dubbel ruggenmergtype, de hersenvliezen in de longitudinale spleet, gescheiden door vezelseptum, 2 delen, maar er is een gemeenschappelijke dura mater en arachnoïde, over het algemeen geen klinische symptomen.
5. Terminale zijdespanning: Het is te wijten aan het proces van onrijpe ontwikkeling van het distale uiteinde van het ruggenmerg om te degenereren om het terminale filament te vormen, waardoor het terminale filament dikker wordt dan het normale terminale filament, en het resterende deel veroorzaakt het gebonden koord.
6. Neurogene darmcyste: de zogenaamde neurogene darmcyste is een toestand waarin de mesenterische marge van de darm en het weefsel voor de wervelkolom een verkeer vormen vanwege het patent van de inkeping van het ruggenmerg. Afhankelijk van de mate van patent ductus arteriosus en communicatie, kunnen er manifestaties zijn van botdefecten geassocieerd met de voorste wervelkolom, de darmfistel en de darmcyste binnen en buiten het wervelkanaal genoemd.
7. Contrasten zoals verklevingen na lumbosacrale sulcus en sulcus: sommige geleerden kunnen 10% tot 20% van alle chirurgische gevallen uitmaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Adrenocorticotrope hormoon (ACTH) stimulatietest
Onderzoek en diagnose van cutane en abnormale pigmentatie in de lumbosacrale regio:
De klinische manifestaties van het tethered cord-syndroom zijn ingewikkelder. Omdat patiënten met tethered cord syndrome verschillende symptomen, verschillende combinaties van symptomen en verschillende aangeboren afwijkingen hebben, zijn hun klinische manifestaties ingewikkeld, maar deze klinische manifestaties kunnen worden toegeschreven aan verschillende oorzaken en prikkels. Verschillende neurologische disfuncties treden op wanneer de spinale kegel wordt onderworpen aan verschillende tijden en graden van tractie. Veel voorkomende klinische tekenen en symptomen zijn:
1. Pijn: het is het meest voorkomende symptoom. Het manifesteert zich als pijn of ongemak dat moeilijk te beschrijven is en kan worden uitgestraald, maar vaak zonder de verdeling van huidsegmenten. Het pijnlijke deel van een kindpatiënt is vaak moeilijk te vinden of bevindt zich in het lumbosacrale gebied en kan worden uitgestraald naar de onderste ledematen. Volwassenen zijn wijd verspreid en kunnen zich in het diepe rectum, middenheup, staart, perineum, onderste ledematen en onderrug bevinden, hetzij eenzijdig of bilateraal. De aard van de pijn is meestal diffuse pijn, stralingspijn en elektrische schok, en er is weinig pijn. Pijn wordt vaak verergerd door sedentaire en voorwaartse flexie van het lichaam, zelden verergerd door hoesten, niezen en draaien. De rechte beenhoogte test is positief en kan worden verward met de pijn van hernia. Lijden aan lumbosacrale tranen kan ernstige afscheidingachtige pijn met zwakte van de onderste ledematen veroorzaken.
2. Bewegingsstoornissen: voornamelijk als gevolg van progressieve zwakte en moeilijk lopen, kunnen unilaterale of bilaterale, maar deze laatste komen vaker voor. Soms klaagde de patiënt over eenzijdige betrokkenheid, maar uit het onderzoek kwamen aan beide kanten veranderingen naar voren. De onderste ledematen kunnen zowel bovenste als onderste motorneuronbeschadigingen vertonen, namelijk spieratrofie niet gebruiken met verhoogde spierspanning en hyperreflexie. In het vroege stadium van kinderen zijn er geen of slechts onderste extremiteitsdyskinesie, symptomen verschijnen met de leeftijd en progressieve verergering, kan worden uitgedrukt als onderste ledematenlengte en -dikte asymmetrie, valgusvervorming, huidatrofische zweer.
3. Zintuiglijke aandoening: vooral de huid van het zadel voelt verdoofd aan of voelt minder aan.
4. Blaas- en rectale disfunctie: blaas- en rectale disfunctie treden vaak gelijktijdig op. De eerste omvat enuresis, frequent urineren, urgentie, urine-incontinentie en urineretentie, de laatste inclusief constipatie of fecale incontinentie. Kinderen met enuresis of urine-incontinentie komen het meest voor. Volgens de blaasfunctietest kan deze worden verdeeld in een kleine blaas en een laagspanningsblaas. De eerste vaak gecombineerd met looppatroon, urinefrequentie, urgentie, stress-urine-incontinentie en constipatie, het optreden van motoneuron-schade; de laatste toonde lage-stroom urine-incontinentie, verhoogd restvolume en fecale incontinentie, enz. De prestaties van motorneuronen zijn beschadigd.
5. Abdominale huidafwijkingen: 90% van de kinderen heeft onderhuidse massa's, 50% heeft huidsinus, meningocele, hemangioom en hirsutisme. Ongeveer 1/3 van de kinderen had subcutane lipomen aan de zijkant en de andere kant had meningocele. De onderhuidse massa van het lumbosacrale gebied kan erg groot zijn, wat wordt veroorzaakt door de aandacht van ouders als gevolg van esthetische problemen. Individuele zieke kinderen kunnen huidluis hebben en een staart vormen. De bovenstaande huidveranderingen zijn minder dan de helft bij volwassenen.
6. Bevorderende en verzwarende factoren: 1 Groei en ontwikkeling van het kind; 2 Volwassenen worden gezien in activiteiten die plotseling aan het ruggenmerg trekken, zoals opwaarts trappen, voorover buigen, bevalling, oefening of verkeersongeval, de heup wordt gedwongen naar voren te buigen. 3 wervelkanaalstenose; 4 trauma, zoals rugtrauma of heupen bij vallen.
Diagnose van tethered cord syndrome is niet moeilijk op basis van typische medische geschiedenis, klinische manifestaties en adjuvant onderzoek. Omdat de ziekte vaak asymptomatisch is of de ontwikkeling van symptomen in het vroege stadium wordt verborgen, heeft een klein aantal patiënten een acuut begin, hoewel het de neurologische disfunctie na de behandeling niet kan verbeteren. Daarom is het belangrijk om het begrip van deze ziekte te verbeteren en een vroege diagnose en tijdige behandeling te maken. Voor degenen met de volgende klinische manifestaties, vooral kinderen, moet alert zijn op deze ziekte: 1 lumbosacrale harige huid, abnormale pigmentatie, hemangioom, huidfistel, cutane sinus of onderhuidse massa; 2 voeten en benen asymmetrie, zwakte; 3 recessieve spina bifida; 4 onverklaarde urine-incontinentie of herhaalde urineweginfectie.
Diagnose van tethered cord syndrome: 1 pijn is uitgebreid en kan niet worden verklaard door enkele wortelzenuwschade; 2 volwassenen hebben duidelijke prikkels voordat de symptomen verschijnen; 3 blaas- en rectale dysfunctie, urineweginfectie treedt vaak op; 4 sensorimotor Obstructieve progressieve verergering; 5 hebben verschillende aangeboren afwijkingen, of hebben een voorgeschiedenis van lumbosacrale chirurgie; 6MRI en / of CT spinale kanaalangiografie hebben een abnormale positie van de wervelkegel en / of eindverdikking gevonden.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van een lumbosacrale huid die harig en abnormaal gepigmenteerd zijn:
Tethered cord syndrome moet worden onderscheiden van lumbale hernia, lumbale spierspanning, myalgie en ruggenmergtumor. Volwassenen moeten ook worden onderscheiden van spinale stenose. CT- en MRI-scans kunnen helpen om de diagnose te bevestigen.
De abnormale huid van de lumbosacrale regio is de klinische manifestatie van het tethered cord-syndroom Individuele zuigelingen kunnen huidfistels hebben en staarten vormen.
