bladdepigmentatie
Invoering
introductie Het komt vaker voor bij tubereuze sclerose en is een van de klinische manifestaties.Het is een ovale, strookvormige, hypopigmenteerde plaque. De ziekte is autosomaal dominant en sporadische gevallen komen ook vaak voor. Omdat deze ziekte vaak meerdere organen en weefsels binnendringt en bijna elk orgaan of weefsel kan zijn betrokken, zijn de klinische manifestaties ingewikkeld en divers vanwege verschillende laesies, maar epileptische aanvallen, talgaandoeningen in het gezicht en psychische stoornissen komen het meest voor. De patiënt kan slechts één van de drie symptomen hebben en is ook volledig asymptomatisch en wordt gevonden in het pathologische onderzoek.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van bladdepigmentatie:
De ziekte is autosomaal dominant en sporadische gevallen komen ook vaak voor. Het gen bevindt zich op 9q34 of 16q13.3 en is een tumorsuppressorgen.De genproducten zijn respectievelijk Hamartin en tuberin, die de celgroei reguleren.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Algemene foto-inspectie
Onderzoek en diagnose van bladvormige depigmentatie:
1, huidveranderingen: voornamelijk voor talggezicht in het gezicht.
2, zenuwstelsel symptomen en tekenen: gemanifesteerd als epilepsie en mentale achteruitgang.
3, oog verandert: de meest voorkomende is de papillaire en retinale knobbeltjes.
Diagnose: Met drie hoofdonderwerpen van talgadenoom, mentale retardatie en epilepsie, kan de diagnose worden bevestigd. De drie belangrijkste symptomen in de kliniek komen echter niet noodzakelijkerwijs tegelijkertijd voor. Sebaceous adenomen worden bij bijna alle patiënten gevonden; funduslaesies worden vaak gediagnosticeerd als talgadenomen, gevonden tijdens oogheelkundig overleg.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van bladverkleuring verwarrend:
Umbilical skin skin blue-purple spots: bij acute pancreatitis bevat het overvolle pancreasensap een grote hoeveelheid pancreasenzymen die zich over de interstitiële ruimte verspreiden en kunnen doordringen in het onderhuidse vet om het onderhuidse vet op te lossen, waardoor capillaire breuk en bloeding optreedt en de blauw-paarse huid op de navelstrenghuid verschijnt als Cullen. ondertekenen. Naast de navelstreng en laterale buikwand huid paarse vlekken, kunnen er ook huidletsels van de ledematen, paarse vlekken, blaren, necrose, huidbeschadiging is een van de tekenen van kritieke ziekte. De buikwand van acute pancreatitis is een onderdeel van systemische ziekten. Symptomen en tekenen zoals buikwandoedeem, gevoeligheid en huidskleurveranderingen zijn klinisch te zien.
Sproeten: het is een eenvoudige lichtbruine of bruine huidvlek, meestal op het gezicht. De vorming van sproeten wordt voornamelijk veroorzaakt door overmatige melanineproductie door melanocyten in de basale laag van de opperhuid.
1. De kleine bruine vlekken op de punt van de naald tot de grote rijstkorrel, vanwege zijn vorm en kleur, zoals vogeleieren, wordt het sproeten genoemd.
2, sproeten komen voor in het gezicht, nek, armen en andere delen van de zon, het gezicht is verspreid op de wangen en neus.
3, het aantal sproeten is onzeker, en elk gaat niet samen.
4 Over het algemeen zijn er meer vrouwen dan mannen, vaak vergezeld van een familiegeschiedenis en geen andere symptomen. Sproeten zijn huidletsels die op het gezicht voorkomen, gevlekt zijn, of sesamachtige bruine of lichtbruine vlekken. Het beste deel van het haar zijn de wangen en de neus, of het kan worden verspreid over het hele gezicht of zelfs de nek, wat een van de meest voorkomende oorzaken van gezichtsschoonheid is.
De oedemateuze paars-rode vlek van het bovenste ooglid: de typische huidlaesie van dermatomyositis, de oedemateuze paars-rode vlek van het bovenste ooglid, verspreid naar het periorbitaal en verspreidt zich geleidelijk naar het V-vormige gebied van het gezicht, nek en bovenborst. De elleboog en elleboog, vooral het metacarpofalangeale gewricht en het metatarsophalangeale gewricht, lijken paarsrode papels met telangiectasia, hypopigmentatie, overliggende fijne schubben, Gottron (Gordon) -teken of Grottron-papels genoemd.
