Buitengewoon dikke dansachtige bewegingen
Invoering
introductie Vanwege de klinische manifestaties veroorzaakt door chronische progressieve chorea, vertoont dyskinesie in eerste instantie aanzienlijke prikkelbaarheid en ontwikkelt zich geleidelijk tot een abnormaal grote dansachtige beweging. De ziekte van Huntington, ook bekend als chronische progressieve chorea, is een genetische ziekte van basale ganglia en cerebrale corticale degeneratie.Het is een zeldzame neurologische ziekte met klinische kenmerken van chronische progressieve dansachtige bewegingen (abnormaal grote dansachtige bewegingen) en dementie. De ziekte is een autosomaal dominante genetische ziekte. Momenteel is er geen effectieve behandeling.Het versterken van voorhuwelijkse onderzoeken en pre-zwangerschap genetische counseling zijn belangrijke maatregelen om de ziekte te voorkomen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van ongewoon grote dansachtige bewegingen:
Het is een autosomaal dominante genetische ziekte. Het gen bevindt zich op autosoom 4p16.3 en het genproduct is Huntingtin. De pathologie is atrofie van de caudate nucleus, gevolgd door de putamen en basale witte bollen. Neuronale degeneratie en verlies, waarbij gamma-aminoboterzuur (GABA) -neuronen en cholinerge neuronen aanzienlijk verloren zijn, dopamine-neuronen zijn relatief minder verloren en somatostatine-neuronen zijn bewaard gebleven.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Buikwandreflex
Onderzoek en diagnose van abnormaal grote dansachtige bewegingen:
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische symptomen.
1. De ziekte treedt meestal op 30 tot 40 jaar oud, geleidelijk toegenomen, familiegeschiedenis, incidentele sporadische gevallen. In het vroege stadium kunnen psychische stoornissen zoals prikkelbaarheid, depressie en antisociaal gedrag worden gezien en geavanceerde progressieve dementie; dyskinesie vertoont aanvankelijk duidelijke prikkelbaarheid en ontwikkelt zich geleidelijk tot een abnormaal grote dansachtige beweging.
2. Enkele gevallen van atypische motorische symptomen (Westfaalse variant), die progressieve myotonie en verminderde lichaamsbeweging vertonen, geen dansachtige bewegingen, meestal jeugd, epilepsie en ataxie van de hersenen zijn ook een gemeenschappelijk kenmerk van adolescenten. Met dementie en familiegeschiedenis.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptoomidentificatie van abnormaal grote dansachtige bewegingen:
1, seniele chorea: komt voor bij ouderen, kan worden veroorzaakt door een beroerte, acuut begin, kan gedeeltelijke danscorea presenteren.
2, dansachtige hand en voet Xu-beweging: paroxysme danshand en voet hyperkinese die onwillekeurig motorisch syndroom is, paroxysmale dans verwijst naar de actie, ook bekend als door inspanning veroorzaakte epilepsie, paroxysmale dystonie danshand en voethyperactiviteitsstoornis , familiale paroxismale ADHD, focale motorische paroxysmale dans, hand- en voethyperactiviteitsstoornis, secundaire paroxysmale ADHD. Dit symptoom is een erfelijke, paroxismale ziekte die vanaf de kindertijd uiterst zeldzaam is.
3, dans ziekte-achtige bewegingen: chorea is een snelle onregelmatigheid van de ledematen en het hoofd, geen ritme, groot en kan niet terugkeren en controle over uw bewegingen, zoals nek, schouders, vinger intermitterende extensie en extensie (melkachtige grip), Handen schudden, armen strekken en andere dansachtige bewegingen, gewicht van de bovenste ledematen, loopinstabiliteit of grof springende dansachtige gang, wanneer zwaar, kan er een snelle en grote sprongbeweging zijn van de ene naar de andere kant (dansachtige gang), vrije beweging Of vergroot uw vertrouwen wanneer u emotioneel bent, verminder wanneer u stil bent, verdwijn wanneer u slaapt, gezichtsspieren kunnen worden gezien als een geestgezicht en uw spieren zijn laag. Vaak bij kleine chorea, chorea van Huntington en toepassing van neuroleptica. Hemiplegie is beperkt tot de lichaamszijde van de medische verzekering en komt veel voor bij beroerte en hersentumoren.
4, dansachtige onwillekeurige beweging: dansachtige onvrijwillige beweging is een klinische manifestatie van onvrijwillige beweging. Onwillekeurige beweging of abnormale beweging is een onvrijwillige samentrekking van een deel van een spier, een spier of een bepaalde spiergroep. Het verwijst naar de skeletspierbeweging waarbij de patiënt een duidelijk bewustzijn heeft en dit niet zelf kan beheersen. Klinisch gebruikelijk zijn fasciculatie, spiertrekkingen, convulsies, convulsies, myoclonus, tremoren, dansachtige bewegingen, hand- en voetbewegingen en draaiend sputum.
