heterologe ACTH
Invoering
introductie Heterologe ACTH wordt veroorzaakt door onjuiste synthese en secretie van bioactieve hormonen door tumoren en veroorzaakt overeenkomstige klinische symptomen en tekenen. Oorspronkelijk genaamd "ectopisch" endocrien syndroom. Bijna alle niet-endocriene weefsels produceren kleine hoeveelheden verschillende peptidehormonen en hormoonvoorlopers Niet-endocriene tumoren - hormoon-endocriene syndromen zijn geen "ectopische" hormoonproductie, een door kanker veroorzaakte cel die normaal aanwezig is in van kanker afkomstige weefsels. Ingezoomd, omgedoopt tot "heteroloog" endocrien syndroom.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van heterologe ACTH:
De klinische symptomen en tekenen worden veroorzaakt door de onjuiste synthese en secretie van bioactieve hormonen door de tumor. Mannen komen vaker voor (man: vrouw = 3: 1) en komen voor in de leeftijd van 40 tot 60. Ongeveer de helft heeft mogelijk geen Cushing-teken, maar cortisol kan worden verhoogd en 8 mg dexamethason per dag kan niet worden geremd.
De helft van de ziekte wordt veroorzaakt door longkanker, voornamelijk van het type havercel. Slechts 3% van dit type longkanker heeft een Cushing-teken. De longkankercellen van deze groep zijn APUD-cellen, die overeenkomstige enzymen kunnen produceren en POMC (macromolecule ACTH) kunnen omzetten Actieve ACTH. De meeste longkanker die ACTH produceren, hebben een hoge mate van maligniteit en een kort ziekteverloop. Over het algemeen duurt het typische Cushing-teken enkele maanden of zelfs jaren, dus trage groeitumoren zoals thymoom, bronchiaal carcinoïde, feochromocytoom of medullair schildkliercarcinoom kunnen verschijnen in de maanden voordat de tumor wordt gediagnosticeerd. ondertekenen. Bronchiale carcinoïde is een veel voorkomende occulte ziekte, vooral aandacht. De pigmentatie van de patiënt wordt veroorzaakt door de splitsing van -MSH door -LPH, ACTH en andere peptidefragmenten die MSH-moleculen bevatten. In feite bevat elk kankerweefsel POMC en de meeste kankerpatiënten hebben POMC in het bloed verhoogd, maar geen klinische symptomen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Serum kalium schildklier statische beeldvorming
Onderzoek en diagnose van heterogene ACTH:
Patiënten met kanker (vooral met longkanker), naast de symptomen van kanker (zoals gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedarmoede), zoals hypokaliëmie met alkalose (kalium is niet gemakkelijk te corrigeren), spierzwakte, oedeem, mentale symptomen, pigmentatie, Hypertensie of verminderde glucosetolerantie moet worden vermoed van heteroloog ACTH-syndroom. ACTH-verhoging kan ook worden gezien bij 20% tot 31% van de patiënten met chronisch obstructief emfyseem en soms bij andere ernstige niet-kwaadaardige longziekten.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van heteroseksuele ACTH verwarrende symptomen:
(1) Bijnier corticale hormoonceladenoom: klinische manifestaties van centripetale obesitas van het lichaam, volle maan gezicht, buffelrug, multi-bloed, buik dij huid met paarse lijnen, verhoogde manen enzovoort. Zwaardere amenorroe, verlies van libido, algemene zwakte en zelfs bedlegerig. Sommige patiënten hebben hoge bloeddruk, diabetes, enzovoort.
(2) Melanine-stimulerend celadenoom: zeer zeldzaam, slechts enkele meldden dat de huid van de patiënt zwart is en niet gepaard gaat met verhoogde cortisol.
(3) kwaadaardige hypofysetumor: korte geschiedenis, snelle progressie van de ziekte, niet alleen de tumor groeit op om het hypofyseweefsel samen te drukken en binnendringen in de omgeving, waardoor botvernietiging van de zadelbodem of onderdompeling in de caverneuze sinus wordt veroorzaakt, waardoor oculomotorische zenuwverlamming of abductorzenuwverlamming wordt veroorzaakt. Soms dringt de tumor door het zadel naar de sinus van de wig en zijn de neurologische symptomen niet duidelijk gedurende een korte periode.
Patiënten met kanker (vooral met longkanker), naast de symptomen van kanker (zoals gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedarmoede), zoals hypokaliëmie met alkalose (kalium is niet gemakkelijk te corrigeren), spierzwakte, oedeem, mentale symptomen, pigmentatie, Hypertensie of verminderde glucosetolerantie moet worden vermoed van heteroloog ACTH-syndroom. ACTH-verhoging kan ook worden gezien bij 20% tot 31% van de patiënten met chronisch obstructief emfyseem en soms bij andere ernstige niet-kwaadaardige longziekten.
