vluchtige spasmen
Invoering
introductie Kwetsbaarheid , ook bekend als acromion of vingerbeweging, wordt gekenmerkt door verhoogde distale en distale migratiespierspanning en verminderde beweging, met een langzame, griezelige, wriggle-achtige peristaltiek. Net als bij dystonie is het geen onafhankelijke ziekte-eenheid, het is een relatief langzaam, niet-gericht, continu onvrijwillig motorsyndroom in de vingers, tenen, tong of andere delen van het lichaam. Hand en athesis zijn te zien bij verschillende encefalopathie, gekenmerkt door langzaam en onregelmatig draaien van de handen en voeten. Hand- en voethyperactiviteitsstoornis is de toename en afname van distale spieren van de ledematen en de langzaam bewegende, zoals kruipende, torsie-achtige peristaltiek, met overmatige extensie van het distale uiteinde van de ledemaat, zoals flexie van de pols, overstrekken van de vingers, enz., En de vingers langzaam Het knikken wordt achtereenvolgens uitgevoerd; het aangetaste deel kan niet in een bepaalde houding of positie worden gehouden vanwege overmatige spontane actie. Hand- en voethyperkinesie wordt gezien bij chorea van Huntington, de ziekte van Wilson, hepatische encefalopathie, de ziekte van Hallervodern-Spatz, fenothiazinen en chronische chronische co-intoxicatie Hemiplegie komt vaker voor bij patiënten met een beroerte en verschillende sedativa zijn beschikbaar. Tijdelijke verlichting van onvrijwillige bewegingen zoals fenobarbital en diazepam.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van variabiliteit:
(1) Oorzaken van de ziekte:
Veel voorkomende oorzaken van atherosose zijn: 1 erfelijk of familiaal: meestal autosomaal recessief, zeldzaam; 2 cerebrovasculair accident; 3 intracraniële infectie; 4 geneesmiddelen; 5 cerebrale parese: veroorzaakt door verschillende oorzaken Hersenverlamming kan hyperactiviteit van hand en voet lijken; 6 hoge cervicale ruggenmergletsels.
Verschillende soorten oorzaken, zoals paroxismale dystonische choreoathetosis (PDC), zijn zeldzame erfelijke dyskinesieën. Paroxysmale kinesigenische choreoathetose (PKC) is een zeldzame dyskinesieziekte die vaak wordt veroorzaakt door inspanning en soms wordt geassocieerd met diffuus of focaal hersenletsel.Het wordt ook beschouwd als epilepsie. In één vorm is een anti-epileptische behandeling effectief vanwege soortgelijke oorzaken van epileptische aanvallen.
(2) Pathogenese:
1. Erfelijk of familiaal: meestal autosomaal recessief, relatief zeldzaam, een Japanse beginnende dystonie dans hand- en voet hyperactiviteitstoornis, familiegenen gelegen in 2q31 ~ 36, en kunnen verder worden gepositioneerd in D2S164 en D2S377 In de tussentijd codeert dit gebied voor het PDC-gen en is gevonden dat een nieuwe X-gekoppelde erfelijke ziekte dansacromegalie veroorzaakt, gelokaliseerd in Xp11, vergezeld van intelligente ontwikkelingsachterstand, gedragsafwijkingen, enz .; andere erfelijke neurologische aandoeningen van minderheden, zoals de hersenen Ondervoeding van witte stof, spinocerebellaire ataxie, hepatolenticulaire degeneratie en familiale hypoproteïnemie kunnen ook worden geassocieerd met acromegalie.
2. Cerebrovasculair accident: Congenitale zuigeling Heubner kan arteriële occlusie terugbrengen tot contralaterale ledemaatbewegingen van de hand en voet Volwassen acuut thalamus- en globusinfarct kan bewegingen van de hand en voet veroorzaken.De autopsie kan de lacunaire toestand van de achterste ledemaat van de interne capsule vertonen.
3. Intracraniële infectie: ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaakt door lentivirus kan dementie, myoclonus en bilaterale handbewegingen hebben, MRI vertoonde bilaterale caudate nucleus, atrofie van het putamen en T2WI hoog signaal; herpes simplex virus Intracraniële infecties van Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii en AIDS kunnen ook acromegalie veroorzaken.
4. Geneesmiddelen: Verslaafden zoals cocaïne en amfetamine kunnen hand- en voethyperkinesie hebben gedanst Langdurig gebruik van antipsychotica zoals fenothiazine en haloperidol kan acute dystonie of tardieve dyskinesie veroorzaken. Kan hand- en voet akines tonen.
5. Hersenverlamming: verschillende oorzaken van hersenverlamming kunnen hand- en voethyperkinesie zijn, zoals perinatale hypoxische encefalopathie, voortijdige bevalling, bilirubine encefalopathie, cerebrale corticale dysplasie, hersendoordringende misvorming, bilirubine encefalopathie, enz. En plotselinge hartstilstand bij volwassenen, vergiftiging veroorzaakt door hypoxische encefalopathie.
6. Hoge cervicale ruggenmergletsels: zoals cervicale demyeliniserende laesies, naast het veroorzaken van diep sensorisch verlies, kunnen er ook pseudo-hand- en acrodynamica of vingerbewegingen zijn.
Pathologische veranderingen: voornamelijk betrokken bilaterale caudate nucleus, putamen en hypothalamus, neuronale degeneratie, verdwijning, gliosis, medullaire vezelbundels aanzienlijk toegenomen, onregelmatige verdeling, gebundelde of reticulaire rangschikking, kleuring van myeline Het is plaqueachtig, zoals marmer, "status marmoratus" genoemd, waaruit blijkt dat het Nissl-lichaam verdwijnt en het striatum krimpt. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, interne zak en hersenschors kunnen ook worden gedegenereerd. In de bilaterale laterale globus pallidus neuronen van beide zijden van de hand en voet hyperactiviteit, werd PES kleuring positieve Bielschowsky lichaamsafzetting waargenomen, die rond was en zich in de kern van de kern bevond.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Onderzoek van het zenuwstelsel
Onderzoek en diagnose van variabiliteit :
Hand en voet hyperactiviteit stoornis heeft onwillekeurige bewegingen in de speciale houding van de handen en voeten, dus de diagnose is niet moeilijk. De dansachtige bewegingen van chorea verschijnen in de romp en het hoofd en het gezicht van de ledematen. Ze zijn breed en sneller dan onwillekeurige bewegingen. Ze kloppen en de onwillekeurige bewegingen die verschillen van de intrinsieke zijn voornamelijk beperkt tot de handen en voeten. Maar het intrinsieke bestaat soms samen met chorea, dance-chorea-athetosis genoemd.
1. De langzame en onregelmatige peristaltische draaiende werking van een of beide zijden van de hand en de vinger is het belangrijkste teken. Vingers strekken of scheiden vaak, en die met onderste ledematen zijn zeldzaam.
2. De spierspanning van het getroffen ledemaat is hoog en laag, en de verandering is tijdelijk. De spierspanning wordt verhoogd bij de pees en de spierspanning is normaal wanneer de spier ontspannen is.
3. Wanneer de stemming gespannen is, de geest wordt gestimuleerd of de beweging vrij is, worden de symptomen verergerd en wanneer het stil is, is het opgelucht en verdwijnt het na in slaap vallen.
4. Meer gebruikelijk bij premature baby's en postpartum asfyxie bij kinderen (vaak kort na de geboorte), verschillende acute en chronische encefalitis, de ziekte van Wilson, lacunair infarct, koolmonoxide, koolstofdisulfide of mangaanvergiftiging, enz. De patiënt (meestal ziek in de loop van de ziekte) heeft een overeenkomstige geschiedenis, lichamelijke symptomen en laboratoriumbevindingen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Identificatie van gevoeligheid voor gevoeligheid voor variabiliteit:
1, moet verschillen van pseudo-hand en voet akines. Het laatste wordt veroorzaakt door het verlies van positie van de ledemaat met een combinatie van frontale, posterieure en laterale kolomschade of perifere zenuwschade.
2, moet vergelijkbaar zijn met het draaien van sputum, het laatste dringt voornamelijk de proximale ledematen, nekspieren en rompspieren binnen, de typische prestatie is torsie als de as van de romp.
3, moet aandacht besteden aan de identificatie van dans - hand en voet hyperactiviteit en andere klinische typen, dans - hand en voet hyperactiviteit stoornispatiënten met een breed scala aan onwillekeurige bewegingen in de ledematen, romp en gezicht, met grof, variabel en snel kloppen.
