penisachtige urethra
Invoering
introductie Penile-achtige hypospadie is de meest voorkomende aangeboren afwijking in het mannelijke urogenitale systeem, met een incidentie van 1 op 300. De urethrale ectopische opening in de ventrale zijde van de urethra wordt hypospadie genoemd. De opening van de hypospadie kan overal voorkomen, van het perineum tot de peniskop. Het distale uiteinde van de externe urethra, de urethra en omliggende weefsels zijn onderontwikkeld en de vorming van een vezelkoord houdt de penis in, waardoor de penis naar de ventrale zijde buigt. Congenitale peniskromming is niet alle hypospadie, maar de hypospadie heeft verschillende graden van peniskromming.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van de penis urethra:
(1) Oorzaken van de ziekte: de afgelopen jaren is de etiologie van hypospadie in verschillende aspecten samengevat.
1. Endocriene factoren: gedeeltelijke gevallen van androgeenreceptor en 5-reductase-deficiëntie. Er is ook gevonden dat na stimulatie met humaan choriongonadotrofine (HCG), de androgeenverhogingsrespons bij patiënten met hypospadie aanzienlijk lager is dan die in de normale controlegroep, wat suggereert dat de hypothalamus-hypofyse-gonadale as van patiënten met hypospadie niet normaal.
2. Omgevingsfactoren: Sommige studies hebben aangetoond dat de incidentie van hypospadie bij neonaten die progesteron in de vroege zwangerschap hebben gebruikt, hoger is en studies hebben aangetoond dat de niveaus van estradiol en estron bij patiënten met hypospadie toenemen. Deze studies suggereren dat oestrogenen androgeenwerking tegenwerken.
3. Chromosomale afwijkingen: de chromosomale afwijking bij patiënten met hypospadie is aanzienlijk hoger dan die bij de normale populatie, inclusief autosomale afwijkingen en geslachtschromosoomafwijkingen.
4. Genmutatie: patiënten met hypospadie kunnen een androgeenreceptorgen, geslachtsbepalend gen, 5-reductasegen, anti-Mulleriaans hormoongen en mutatie van CYP21B-gen hebben.
(2) Pathogenese:
Tijdens de embryonale ontwikkeling wordt de ontwikkeling en fusie van het ventrale genitale kanaal in de penis beïnvloed door hypofyse en androgeen. Als het androgeen deficiënt is, zal de fusie van de rimpels aan beide zijden van het genitale kanaal een defect veroorzaken in de ventrale zijwand van de urethra en de urethra opent achter de normale urethrale opening van de ventrale zijde van de penis om een hypospadie te vormen. Afhankelijk van de locatie van de urethrale opening, kunnen de hypospadieën worden onderverdeeld in vier soorten: type peniskop, type penis, type scrotum van de penis en perineale type. Onder hen vormen het type peniskop en het type penis het grootste deel.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Echografie van de penis van chromosoomcystoscoop
Onderzoek van de penis urethra:
Symptomen: symptomen van penis hypospadie De urethra bevindt zich aan de ventrale zijde van een deel van de kruising van de coronaire sulcus met de penis scrotum. De urethrale plaat aan het distale uiteinde van de urethrale opening is gescheiden, er is geen buisvormige vorm, de penis is gebogen naar de ventrale kant, en de urethra is meer Hoe ernstiger de kromming aan de zijkant, die de geslachtsgemeenschap en het plassen beïnvloedt, maar ook de vruchtbaarheid beïnvloedt. De vorm van de peniskop en de voorhuid is dezelfde als die van het peniskoptype.
2. Diagnose: de diagnose is relatief eenvoudig en de diagnose kan worden gesteld op basis van de uiterlijke kenmerken. Laboratorium, röntgenfoto, endoscopie: penis scrotum type en perineale type urethra vaak vergezeld van scrotale deling, de uitwendige geslachtsorganen geslacht is moeilijk te bepalen, dus orale buccale slijmvliezen en karyotype moeten worden onderzocht om het geslacht te bepalen. Urethoscopie en cystoscopie kunnen worden gebruikt om de ontwikkeling van een dikke darm bij mannen te begrijpen; uitscheidingsurografie kan worden gebruikt om te begrijpen of aangeboren misvormingen van terugkerende nieren en urineleiders worden gecombineerd. Uitscheidingsurethrografie voor patiënten met hypospadie kan worden geclassificeerd als routineonderzoek. De waarde van hypospadieën van het eikeltype is echter klein, omdat de incidentie van misvormingen van de bovenste urinewegen bij deze patiënten niet hoger is dan die van gewone mensen.
complicaties:
1. Cryptorchidisme en inguinale hernia: de meest voorkomende gelijktijdige misvorming van hypospadie is cryptorchidisme en inguinale hernia, waarvan de incidentie 7% tot 13% is en hoe dichter de urethrale opening bij het scrotum is, hoe hoger de incidentie.
2. Urinewegafwijking: de incidentie van posterieure hypospadie is ongeveer 1% tot 5% De incidentie van andere systeemafwijkingen is hoog en de incidentie van misvorming in andere systemen is 7% en de incidentie van misvorming in beide systemen is 13%. De incidentie van drie systeemmisvormingen was 37%.
3. Prostaatzak: prothetische zak is een manifestatie van Müller-insufficiëntie of urinewegdisplasie tijdens de embryonale ontwikkeling De incidentie bij patiënten met posterieure hypospadie is 10% tot 15%. Veroorzaken urinewegobstructie, intracraniële steenvorming en infectie.
4. Seksuele misvorming: ernstige hypospadieën zoals de geslachtskenmerken van de externe geslachtsorganen zoals testiculaire insufficiëntie, kleine penis, scrotumtranspositie van de penis, scrotumverdeling en andere manifestaties, moeten aandacht besteden aan de situatie van hermafroditisme, moeten chromosoomonderzoek zijn en Controleer de endocriene functie. Soms voorkomende misvormingen zijn onder andere anale atresie en meningocele.
Diagnose
Differentiële diagnose
Identificatie van verwarrende symptomen van de penisachtige urethra:
Identificatie van andere soorten hypospadie:
1. Peniskoptype: de urethrale opening bevindt zich in de ventrale zijde van de coronaire sulcus, vaak in de vorm van een spleet.Sommigen kunnen urethrale strictuur hebben, de dorsale voorhuid is lang en de ventrale zijde heeft geen voorhuid en ligament. De peniskop is kaal, klein en licht plat en bolvormig. De penis buigt naar de ventrale zijde, maar in mindere mate heeft het geen invloed op geslachtsgemeenschap en urineren.
2. Penis scrotum type: de urethrale opening bevindt zich in de middellijn van het scrotum, en het scrotum is vaak gesplitst als een vrouwelijke grote schaamlippen. Een vezelkoord wordt gevormd aan het distale uiteinde van de urethrale opening. De penis is ernstig gebogen en moet worden geplast. De penis is kort en plat en sommige lijken op vrouwelijke clitoris.Sommige testikels vallen niet in het gesplitste scrotum of vormen penile scrotum-transpositie.
3. Perineaal type: de urethrale opening bevindt zich in het perineum, het scrotum is verdeeld, de ontwikkeling is onvolledig en het cryptorchidisme kan worden gecombineerd.De penis is klein en gebogen, wat lijkt op een hypertrofische clitoris. De gehele geslachtsontwikkeling is als een vrouwelijke vulva, die door veel ouders voor vrouwen wordt aangezien. Moet plassen.
Symptomen: symptomen van penis hypospadie De urethra bevindt zich aan de ventrale zijde van een deel van de kruising van de coronaire sulcus met de penis scrotum. De urethrale plaat aan het distale uiteinde van de urethrale opening is gescheiden, er is geen buisvormige vorm, de penis is gebogen naar de ventrale kant, en de urethra is meer Hoe ernstiger de kromming aan de zijkant, die de geslachtsgemeenschap en het plassen beïnvloedt, maar ook de vruchtbaarheid beïnvloedt. De vorm van de peniskop en de voorhuid is dezelfde als die van het peniskoptype.
2. Diagnose: de diagnose is relatief eenvoudig en de diagnose kan worden gesteld op basis van de uiterlijke kenmerken.
Laboratorium, röntgenfoto, endoscopie: penis scrotum type en perineale type urethra vaak vergezeld van scrotale deling, de uitwendige geslachtsorganen geslacht is moeilijk te bepalen, dus orale buccale mucosa uitstrijkje en karyotype moeten worden onderzocht om het geslacht te bepalen. Urethoscopie en cystoscopie kunnen worden gebruikt om de ontwikkeling van een dikke darm bij mannen te begrijpen; uitscheidingsurografie kan worden gebruikt om te begrijpen of aangeboren misvormingen van terugkerende nieren en urineleiders worden gecombineerd. Uitscheidingsurethrografie voor patiënten met hypospadie kan worden geclassificeerd als routineonderzoek. De waarde van hypospadieën van het eikeltype is echter klein, omdat de incidentie van misvormingen van de bovenste urinewegen bij deze patiënten niet hoger is dan die van gewone mensen.
complicaties:
1. Cryptorchidisme en inguinale hernia: de meest voorkomende gelijktijdige misvorming van hypospadie is cryptorchidisme en inguinale hernia, waarvan de incidentie 7% tot 13% is en hoe dichter de urethrale opening bij het scrotum is, hoe hoger de incidentie.
2. Urinewegafwijking: de incidentie van posterieure hypospadie is ongeveer 1% tot 5% De incidentie van andere systeemafwijkingen is hoog en de incidentie van misvorming in andere systemen is 7% en de incidentie van misvorming in beide systemen is 13%. De incidentie van drie systeemmisvormingen was 37%.
3. Prostaatzak: prothetische zak is een manifestatie van Müller-insufficiëntie of urinewegdisplasie tijdens de embryonale ontwikkeling De incidentie bij patiënten met posterieure hypospadie is 10% tot 15%. Veroorzaken urinewegobstructie, intracraniële steenvorming en infectie.
4. Seksuele misvorming: ernstige hypospadieën zoals de geslachtskenmerken van de externe geslachtsorganen zoals testiculaire insufficiëntie, kleine penis, scrotumtranspositie van de penis, scrotumverdeling en andere manifestaties, moeten aandacht besteden aan de situatie van hermafroditisme, moeten chromosoomonderzoek zijn en Controleer de endocriene functie. Soms voorkomende misvormingen zijn onder andere anale atresie en meningocele.
