infantiele spasmen
Invoering
introductie Spasmen bij kinderen treden op tussen een paar dagen en 30 maanden na de geboorte en zijn de piekincidentie vóór de leeftijd van de helft. Omdat de baby de hele dag in bed of in bed ligt, heeft de jonge moeder geen ervaring met kinderen, het is gemakkelijk om gevoelloos te zijn en de aflevering wordt aangezien voor de honger van het kind, natte luiers of ongemak in hoofd en nek. De gevolgen van deze ziekte zijn slecht, met een sterftecijfer van 13% en meer dan 90% van de intelligentie. Symptomen en tekenen van neurologische schade, zoals spraakstoornissen, gedeeltelijke blindheid, strabismus, verlamming van de ledematen of andere soorten aanvallen kunnen achterblijven nadat het sputum is gestopt. Daarom is het erg belangrijk om de ziekte te herkennen en tijdig te beheersen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van infantiele spasmen
(1) Oorzaken van de ziekte
Vanwege de voortgang van de diagnose- en behandelingstechnologie is de oorzaak van de ziekte toegenomen. De oorzaak van cryptogene infantiele spasmen (10% tot 15%) is onbekend en er zijn geen andere tekenen van disfunctie van het centrale zenuwstelsel. Symptomatische infantiele spasmen (85% tot 90%) worden gekenmerkt door eerdere tekenen van hersenschade of een duidelijke oorzaak.De meest voorkomende oorzaak (78%) is cerebrale ischemie en hypoxie, hersenhypoplasie, intra-uteriene infectie en hersenmisvorming. En aangeboren metabole stoornissen. De meest voorkomende oorzaken na de geboorte zijn infectie, cerebrale hypoxie en hoofdtrauma. Ongeveer 71 patiënten met deze ziekte bleken 73% afwijkingen te hebben, waaronder hersenatrofie (49%), aangeboren afwijkingen (18%) en hydrocefalus (6%). Hersenafwijkingen en verkalking zijn ook gemeld. Meer dan 20% van de patiënten met tubereuze sclerose ontwikkelen deze ziekte. In de afgelopen jaren is gevonden dat congenitale cytomegalovirusinfectie, Toxoplasma-infectie, rodehond en herpes simplex deze ziekte kunnen veroorzaken. Binnenlandse en voorouders analyseerden de oorzaak van 146 gevallen van deze ziekte, 26% was primair en de rest was symptomatisch, inclusief prenatale factoren zoals fenylketonurie, hoofdvervorming, cerebrale parese, Downsyndroom en hoofdvervorming. Congenitale hersenhypoplasie; geboortefactoren omvatten intra-uteriene en intrapartum asfyxie, geboorteschade; postnatale factoren met infectieziekten gecombineerd met encefalopathie, encefalitis, meningitis en hersentrauma, vaccinatie.
(twee) pathogenese
1. Cryptogene infantiele spasme verwijst naar geen andere oorzaak voor het vinden, en structurele of biochemische redenen kunnen niet worden gevonden op basis van de huidige kennis en technologie. Met de verdieping van het begrip en de vooruitgang van diagnostische technieken, zullen steeds meer cryptogene infantiele spasmen afwijkingen in de hersenfunctie of anatomie vinden om de oorzaak te verhelpen.
2. Symptomatische infantiele spasmen worden veroorzaakt door bekende hersenletsels, waaronder organische, structurele hersenletsels of biochemische metabole stoornissen. Kan worden onderverdeeld in de volgende categorieën:
(1) Hersenletsels: afwijkingen in de ontwikkeling van de hersenen, zoals ontwikkelingsstoornissen van de neurale buis, hersen neuronale migratiestoornissen, ectopische grijze stof, gyrusvervorming, hydrocefalie, hersenontwikkelingsstoornissen veroorzaakt door chromosomale ziekten en aangeboren metabole ziekten, hersenen Degeneratieve ziekten en demyeliniserende ziekten, zoals leukodystrofie, neurocutaan syndroom, infecties van het centrale zenuwstelsel, zoals verschillende encefalitis, meningitis, hersenabces, aangeboren infectie, cerebrale cysticercosis en anderen als gevolg van virussen, bacteriën, Infecties veroorzaakt door protozoa, parasieten en schimmels, cerebrovasculaire aandoeningen zoals intracraniële bloeding, trombose, embolie, cerebrale vasculitis, arterioveneuze misvormingen, aneurysma, enz., Cerebraal oedeem, encefalopathie, verhoogde intracraniale druk, hersentrauma, craniocerebrale productie Letsel, hersentumor, hamartoom, enz.
(2) Hypoxische hersenschade: ziekten die hypoxie veroorzaken, zoals hart-, longziekte, asfyxie, shock, convulsief hersenletsel, enz.
(3) metabole stoornissen: aangeboren metabole afwijkingen, zoals afzetting van de hersenenlipiden, abnormaal glucosemetabolisme, abnormaal aminozuurmetabolisme, water- en elektrolytenstoornissen, zoals hyponatriëmie, hypernatriëmie, hypocalciëmie, laag magnesiumgehalte Symptomen, vitaminegebrek, zoals vitamine B6-afhankelijkheid, lever- en nieraandoeningen, hypertensieve encefalopathie, endocriene disfunctie.
(4) Vergiftiging: medicijnen, metalen, andere chemische stoffen, zoals lood, sputum, isoniazide, convulsies, steroïden en andere vergiftigingen, medicijnbreuksyndroom, zoals plotselinge terugtrekking van anticonvulsiva veroorzaakt door epileptische toestand.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cerebrospinale vloeistofceltelling cerebrospinale vloeistofceltelling (CST) hersen-CT-onderzoek
De cryptogene infantiele spasme heeft de volgende kenmerken: 1 normale ontwikkeling vóór het begin, normaal neurologisch onderzoek en neuroimaging; 2 symmetrische convulsies, geen andere soorten afleveringen; 3 elektro-encefalogram (EEG) achtergrond is typisch bilateraal Piekritmestoornis, in een reeks afleveringen van sputum, kan EEG tussen elk sputum het piekritmestoornispatroon herstellen; 4EEG-bewijs voor oneindige afwijkingen. Symptomatische infantiele spasmen hebben mentale retardatie vóór het begin, en neurologisch onderzoek en neuroimaging kunnen abnormaal worden gevonden.
1.EEG kenmerken
EEG tijdens infantiele spasmen wordt gekenmerkt door een piekritmestoornis. De typische piekritmestoornis wordt gekenmerkt door een gemengd golfpatroon van een extreem hoge amplitude langzame golf en spijkergolf in het hersengebied.De twee zijden zijn asymmetrisch en asynchroon en de positie en amplitude van de spijkergolf veranderen onregelmatig of multifocaal. Er is geen vaste relatie tussen de piek en de langzame golf.
Piekritmestoornissen zijn meer uitgesproken tijdens de slaap. Normale slaapgolfvormen zoals topgolven, slaapspindels en K-complexe golven verdwijnen vaak. Studies hebben aangetoond dat de incidentie van piekritmestoornissen tijdens het ontwaken 64% is, NREM slaap I is 86% en fase II tot IV is 99%. Na 1 jaar oud neemt de piekritmestoornis geleidelijk af tijdens het ontwaken, maar bestaat nog steeds tijdens de slaap.De piekritmestoornis tijdens diepe slaap vertoont geleidelijk de kenmerken van periodieke verdeling, en de asymmetrie aan beide kanten kan duidelijker zijn.
Bij het begin van infantiele spasmen verdwijnen piekritmestoornissen, EEG kan worden gekenmerkt door trage golf met hoge amplitude of trage golf met wervelkolom en (of) uitgebreide snelle golf met lage spanning. Soms kan het worden weergegeven als pseudo-normalisatie, wat een snelle golf is met een lage tot gemiddelde amplitude of een snelle en langzame gemengde golf die ongeveer 10 seconden duurt, wat lijkt op normale achtergrondactiviteit.
2. Andere aanvullende inspecties
Neuroimaging-onderzoeken zoals CT, MRI, PET en SPECT kunnen helpen bij het ontdekken van structurele of functionele laesies in de hersenen. SPECT-studies hebben aangetoond dat cerebrale bloedstroom in lage perfusiegebieden wordt geassocieerd met corticale laesies in infantiele spasmen (vaak in het occipitale gebied), en hoge perfusiegebieden (vaak in het frontale gebied) worden geassocieerd met de persistentie van epilepsie, met hoge perfusiegebieden vergelijkbaar met het begin van epileptische aanvallen. verminderd. MRI kan abnormale hersenstructuren detecteren die moeilijk te detecteren zijn door CT. Ultraviolet onderzoek van de huid kan nodulaire sclerose van huidpigmentatievlekken onthullen. Verschillende metabole tests, enzymtests en chromosoomtests kunnen de oorzaak helpen vinden. Intraveneuze injectie van vitamine B6 onder EEG-monitoring kan afhankelijkheid van pyridoxine uitsluiten.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van infantiele spasmen
Verhoogde spierspanning in de extremiteiten: Tillering is beide tonisch. Verhoogde spasmen van de sacrale spieren worden geassocieerd met schade aan de kegel en ruggenmergreflexen worden vergemakkelijkt. Bij het passief bewegen van het gewricht van een patiënt treedt een gevoel van impedantie op in het geval van verhoogde spierspanning, die verband houdt met de snelheid van de oefening. Wanneer de spieren in de verkorte toestand snel worden getrokken, worden de samentrekking en de gênante toestand onmiddellijk veroorzaakt en wanneer de kracht tot op zekere hoogte wordt getrokken, verdwijnt de weerstand plotseling. Verhoogde spastische spierspanning is niet gerelateerd aan "sputum", wat verwijst naar een onwillekeurige spiercontractie.
Verhoogde tonische spierspanning wordt gezien in sommige extrapiramidale laesies met speciale spanningsveranderingen, die selectief zijn voor verhoogde spierspanning.De bovenste ledematen zijn voornamelijk adductor, flexor en pronator, en de onderste ledematen zijn superieur aan extensorspierspanning. De weerstand die men tegenkomt bij het passief bewegen van het ledemaat van een patiënt is over het algemeen kleiner dan die van een sputum, maar het heeft niets te maken met de lengte van de spier op dat moment, dat wil zeggen de samentrekkingsmorfologie. Er is geen verschil tussen de extensor en de flexor. Ongeacht de snelheid, amplitude en richting van de actie, wordt dezelfde weerstand aangetroffen. Deze toename in spierspanning wordt loodachtig tonicum genoemd, zoals afwisselend losse en strakke veranderingen als gevolg van tremor, tandwielachtige stijfheid genoemd.
Krampen: krampen zijn een veel voorkomende naam voor convulsies en zijn een manifestatie van tijdelijke stoornissen in de hersenfunctie. De beweging van menselijke spieren wordt geregeld door de hersenen. Wanneer de hersenen die spierbewegingen beheren tijdelijk overmatig opgewonden zijn, kunnen spierbewegingen optreden die niet kunnen worden geregeld, die kunnen worden beperkt tot een bepaalde groep spieren of lichaamszijde, of tot het hele lichaam, dat wil zeggen krampen.
Convulsie: Convulsie is een veel voorkomende noodsituatie bij kinderen, vooral bij zuigelingen en jonge kinderen. Hersenzenuwstoornis veroorzaakt door verschillende redenen. Het wordt gekenmerkt door een plotselinge systemische of lokale spiergroep met toniciteit en clonische convulsies, vaak gepaard met bewuste stoornissen. De incidentie van convulsies bij kinderen is zeer hoog. Volgens de statistieken is de incidentie van convulsies bij kinderen jonger dan 6 jaar ongeveer 10 tot 15 keer die van volwassenen. Ongeveer 5 tot 6% van de kinderen heeft één of meer convulsies gehad. De reden is: de ontwikkeling van de hersenschors bij baby's is niet perfect, dus de analyse- en identificatie- en remmingsfunctie is slecht, de zenuwmyelineschede is niet volledig gevormd, de isolatie en bescherming zijn slecht, na stimulatie is de excitatoire impuls gemakkelijk te generaliseren, de immuunfunctie is laag en de infectie is eenvoudig. De stuiptrekkingen, de bloed-hersenbarrièrefunctie is slecht, verschillende toxines dringen gemakkelijk in het hersenweefsel binnen en sommige speciale ziekten zoals aangeboren verwondingen, hersenontwikkelingsdefecten en aangeboren metabole afwijkingen komen vaker voor, die worden veroorzaakt door een hoge incidentie van convulsies bij zuigelingen en jonge kinderen. De reden Frequente aanvallen of aanhoudende toestanden zijn levensbedreigend of kunnen ernstige gevolgen hebben bij kinderen, die de geestelijke ontwikkeling en gezondheid van kinderen beïnvloeden.
