rechterventrikel uitstroomkanaal
Invoering
introductie De tetralogie van Fallot is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. 3.6 zuigelingen met deze ziekte worden gevonden bij 10.000 geboorten, 12% tot 14% bij aangeboren ziekten en de eerste bij cyanotische hartafwijkingen. Bit, goed voor 50% tot 90%. In 1988 maakte Fallot een uitgebreide uiteenzetting van de vier pathologische en klinische kenmerken van deze ziekte, later bekend als de tetralogie van Fallot. In 1944 paste Blalock voor het eerst shuntchirurgie toe op de anastomose van de subclavische slagader om cyanose te verlichten. In 1954 was Lillehei de eerste die slaagde in het hart van de gecontroleerde crossover-cyclus en het directe zicht op Fallot tetralogy. De twee belangrijkste anatomische afwijkingen van het viervoudige syndroom, rechter ventriculaire uitstroomkanaalstenose en ventriculair septumdefect zijn nogal variabel. Rechter ventriculaire uitstroomkanaal: De rechter ventriculaire uitstroomkanaal stenose kan zich in de trechter, longklep, longklepring, longslagader of longslagader bevinden, en in sommige gevallen kan er stenose op twee plaatsen zijn.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal:
In 1970 vonden VanPraagh et al dat de embryonale ontwikkelingsstoornis van tetralogie te wijten was aan hypoplasie van het distale segment van de longslagader of de rechter hartkamer. Er was geen omgekeerde inversie, dus de aortaklep bleef in de embryonale positie, aan de rechterkant van de longklep. Het interval van de muur, dat wil zeggen, de muurbundel moet naar achteren en naar beneden zijn wanneer deze normaal wordt ontwikkeld, terwijl de patiënt met viervoudige ziekte van richting verandert en naar links en naar links en stopt bij de voorwand van de kegel, zodat wanneer de kegel dichtbij is Rechts ventriculaire uitstroomkanaal stenose treedt op na hartfusie. Tegelijkertijd, omdat het interval van de trechter voorwaarts en opwaarts is, wordt de opening tussen de linker voorste bovenste tak en de rechter achterste onderste tak van het schot niet bezet boven het ventriculaire septum, zodat een enorme ruimte wordt gevormd bij het trechtergedeelte-interval, dat wil zeggen de onderrug van de bovenste kamer. Ventriculair septumdefect, pulmonale plexus dysplasie zorgde ervoor dat de aorta-opening naar rechts bewoog en over het ventriculaire septumdefect reed.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiogram cardiale vasculaire echografie
Diagnose van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal:
De meest voorkomende belangrijke klinische symptomen van tetralogie zijn purpura en bloedhypoxie. De tijd en ernst van de presentatie van klinische symptomen hangt af van de mate van obstructie van de rechter ventriculaire uitstroom en de hoeveelheid bloedcirculatie in de longcirculatie. Op de korte termijn na de geboorte, omdat de arteriële katheter niet is gesloten, kan de bloedcirculatie van de longcirculatie afkomstig zijn van de patent ductus arteriosus, zodat het klinische uiterlijk vaak geen purpura vertoont. In de meeste gevallen begint purpura te verschijnen na enkele weken of maanden van arteriële kathetersluiting en wordt geleidelijk erger. Als de rechter ventriculaire uitstroomobstructie echter ernstig is, zoals longatresie, diffuse dysplasie van het uitstroomkanaal en ernstige stenose van de trechter, longklep en longklep, kan purpura na de geboorte verschijnen. De obstructie van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal is mild, en de bloedstroom van rechts naar links is minder. De mate van purpura is licht. Als het ventriculaire niveau van links naar rechts wordt verdeeld, is de purpura mogelijk niet aanwezig. Eten, huilen, samentrekkende verergering tijdens activiteiten en ademhalingsmoeilijkheden.
Kindpatiënten nemen graag een squat positie in. kan de veneuze retourstroom van de onderste ledematen verminderen, de circulatieweerstand verhogen, zodat de bloedstroom in de longen toeneemt, de arteriële zuurstofverzadiging toeneemt, purpura en dyspneu worden verlicht. Wanneer de trechter stenose is, wordt de stenose verergerd en een plotselinge afname van de pulmonale bloedstroom kan hypoxische afleveringen veroorzaken, die ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen en convulsies kunnen veroorzaken. In ernstige gevallen kan de dood optreden. Het is meer vatbaar voor aanvallen wanneer het klimaat heet is en de lichaamstemperatuur stijgt. Jet systolisch geruis verzwakt of verdwijnt vaak tijdens aanvallen. Intramusculaire injectie van 0,2 mg / kg morfine of 2,5 mg / kg propranolol per dag kan hypoxische episoden verlichten. In een klein aantal gevallen, als gevolg van het grote ventriculaire septumdefect, neemt de pulmonale vaatweerstand af van januari tot februari na de geboorte en verhoogt de links-naar-rechts-substroom de pulmonale circulatiecongestie, die klinisch symptomen van hartfalen kan vertonen. Maar na 6 maanden van geboorte nam de purpura geleidelijk toe. In gevallen waarin de mate van purpura zwaar is en rode bloedcellen aanzienlijk worden verhoogd, kan trombose optreden in de bloedvaten van de hersenen, waardoor hemiplegie of hersenabces ontstaat. Hersentrombose komt vaker voor bij afwezigheid van waterverlies. In ernstige gevallen van oudere purpura is de collaterale circulatie van de bronchiale slagader overvloedig en kan eenmaal gescheurde een grote hoeveelheid hemoptyse veroorzaken.
Tekenen: Fysieke groei is langzamer. Het gezicht, de lippen, de tong en het ooglid in combinatie met het membraan zijn duidelijk purpura. Kinderpatiënten met knuppels (tenen) komen vaak voor. De hartgeluidszone wordt niet groter en de linkerborst vooraan kan worden verhoogd. Het systolische geruis veroorzaakt door de vernauwing van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal is hoorbaar tussen de 2e en 3e ribben van de linker borstgrens, wat gepaard kan gaan met tremor. De mate van stenose is zwaar, de bloedstroom naar de aorta wordt verhoogd in de rechter hartkamer en de bloedstroom in de longslagaders wordt dienovereenkomstig verminderd en het geluid wordt verminderd, dat kort is. Het systolische geruis van de longatresie kan verdwijnen en worden vervangen door een continu geruis dat wordt geproduceerd door de collaterale circulatie of patent ductus arteriosus. Het tweede hartgeluid in het longklepgebied is verzwakt of normaal, en soms een enkel luid hartgeluid van het tweede hartgeluid van de aortaklep.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van verwarrend rechter ventriculair uitstroomkanaal:
X-thoraxonderzoek: typische gevallen van viervoudige ziekte tonen aan dat het hart niet toeneemt, het longveld abnormaal helder is en het vaatpatroon schaars is. Als de totale longslagader klein is, is de linkerrand van het hart plat of concaaf. Als de derde ventrikel groter is, steekt het linker longslagadersegment van het hart uit. De top is omhoog gekanteld vanwege rechter ventriculaire hypertrofie. Op de achterste röntgenfoto heeft de hartschaduw de vorm van een schoen. Ongeveer 1/4 van de gevallen hebben een aortaboog aan de rechterkant.
Elektrocardiogramonderzoek: het tonen van rechterventrikelhypertrofie en -belasting, afwijking van de rechteras. De R-golf van de leiding in het rechter voorste gebied was aanzienlijk toegenomen en de T-golf was omgekeerd. Sommige patiënten met lood I en II vertoonden hoogpunt P-golven van rechter atriumhypertrofie. De linkervoorborst geeft geen Q-golven weer en de R-golfspanning is laag.
Rechterhartkatheterisatie: Rechterhartkatheterisatie vertoont een toename van de rechter ventriculaire druk die het linker ventriculaire drukniveau bereikt. Hartkatheterisatie vanuit de rechter hartkamer direct in de aorta duidt op de aanwezigheid van een ventriculair septumdefect en een aortarit. Omdat de rechter ventriculaire uitstroom en / of longstenose een stap van contractiedruk tussen de rechter hartkamer en de longslagader vertoont. Analyse van de vorm van de drukcurve kan de locatie, het type en de aanwezigheid of afwezigheid van de derde ventrikel identificeren. Arteriële zuurstofverzadiging nam af; over het algemeen minder dan 89%, verder verlaagd na inspanning.
De indicator werd via de rechter hartkatheter in de rechter hartkamer en de longslagader geïnjecteerd.De indicatorverdunningscurve in de perifere slagader vertoonde een vroege verschijning van de indicator die in de rechter hartkamer werd geïnjecteerd en de dalende curve vertoonde een bimodale shunt-curve van rechts naar links. Een indicator werd in de longslagader geïnjecteerd en een normale curve werd geregistreerd.
Echocardiografie: Cut-to-face echocardiografie is waardevol voor de diagnose van tetralogie. Kan direct de rechter ventriculaire wandverdikking weergeven; rechter ventriculaire uitstroomkanaal toont buisvormige stenose of vorming van de derde ventrikel; pulmonale stenose; diameter van de longslagader is kleiner dan de aorta; ventriculaire septale echo en aortische voorste wand rechts verschuiven, rijdend over de ventrikel Boven het interval.
Selectieve rechter ventriculografie: selectieve rechter ventriculaire angiografie is vereist voor de behandeling van tetralogie van Fallot. Contrastmiddel voor hartkatheterinjectie werd in de rechterventrikelkamer geplaatst Continu röntgenfilmonderzoek toonde een gelijktijdige ontwikkeling van de longslagader en aorta en aorta openheid. Tegelijkertijd kwam het contrastmiddel de linkerventrikel binnen vanuit de rechterventrikel via het ventriculaire septumdefect. Het angiografisch onderzoek kan nog steeds de locatie en de omvang van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en / of longstenose tonen, de ontwikkeling van de longslagader begrijpen en de diameter van de longstam en stijgende aorta meten en de verhouding tussen de twee berekenen.
Retrograde aorta angiografie: kan patent ductus arteriosus, bronchiale arterie collaterale circulatie ontwikkeling en aortaklep openen en sluiten functie vertonen. McGoon meet de diameter van de dalende aorta van de linker en rechter longslagader en het diafragma. Als de verhouding van de diameter van de linker en rechter longslagader tot de diameter van de dalende aorta groter is dan 2,0, wordt de longbloedstroom niet belemmerd.
Bloedonderzoek: aantal rode bloedcellen, hemoglobine en hematocriet waren aanzienlijk verhoogd. In ernstige gevallen kan het aantal rode bloedcellen 10 miljoen bedragen, is hemoglobine 258% en is hematocriet in het algemeen 50-70%, maar kan ook 90% zijn.
Veel harige aangeboren hartziekten moeten worden onderscheiden van tetralogie van Fallot.
In de kinderperiode is de cyanotische hartafwijking die is onderscheiden van het viervoudige syndroom: 1 grote slagaderdislocatie, cyanose treedt op na de geboorte, de grote vasculaire pedikel vernauwt, het hart is groter en de pulmonale bloedvaten nemen toe of af;
2 tricuspide occlusie, met karakteristiek elektrocardiogram, de motoras is meer dan 30 ° linker- en linker ventriculaire hypertrofie;
3 enkele ventrikel met longstenose;
4 permanente arteriële romp met kleine longslagader of geen longslagader;
5 rechter ventrikel dubbele uitlaat met longstenose.
