organen worden kleiner
Invoering
introductie Kleinere organen zijn klinische manifestaties veroorzaakt door ziekten zoals progressieve gezichtsatrofie. Progressieve hemifaciale atrofie (progressivehemifacialatrophy) wordt ook het Parry-Romberg-syndroom genoemd, een progressieve unilaterale weefseldystrofische ziekte, een klein aantal laesies waarbij de ledematen of het lichaam betrokken zijn, progressieve halve atrofie genoemd De klinische kenmerken zijn chronische progressieve atrofische spiervezels van focaal subcutaan vet en bindweefsel aan één kant van het gezicht en worden niet beïnvloed door ernstig kraakbeen en bot. De meeste geleerden zijn van mening dat deze ziekte en sympathische disfunctie verband houden met verschillende oorzaken van sympathische zenuwbeschadiging, die neurotrofe gezichtsweefsels veroorzaken en uiteindelijk leiden tot atrofie van het gezichtsweefsel. Andere doctrines betreffen lokale of systemische infectieschade, genetische degeneratie van trigeminus bindweefselziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog niet duidelijk. Symptomen van cervicale sympathische aandoeningen, waaronder het Horner-syndroom, worden over het algemeen beschouwd als geassocieerd met centrale of perifere schade aan het autonome zenuwstelsel.
In de afgelopen jaren hebben sommige patiënten geconstateerd dat sommige patiënten vaak dysplasie, aangeboren aneurysma, hersenhypoplasie, enz. Hebben. Er wordt gespeculeerd dat genetische factoren abnormale embryogenese veroorzaken, die mogelijk ook verband houdt met deze ziekte. Bovendien kan een klein aantal van deze ziekte secundair zijn aan bepaalde infecties zoals polio, trauma, autocriene ziekten met endocriene disfunctie.
pathogenese:
De spieren in het beschadigde gebied krimpen als gevolg van het verdwijnen van vet en bindweefsel, maar de spiervezels zijn niet moe en het samentrekvermogen blijft behouden. De zwaarste klier valt kraakbeen en bot binnen. Huid en onderhuids vet anders dan het gezicht, onderhuids weefsel, zachte stembanden en andere interne organen zijn ook betrokken.
De ipsilaterale cervicale sympathische zenuw kan kleine ronde celinfiltratie hebben, in sommige gevallen vergezeld door atrofie van de hersenhelft kan ipsilaterale, contralaterale of bilaterale persoon zijn en gepaard gaan met gedeeltelijke atrofie. Biopsie toonde atrofie van de papillaire huidlaag, fibrose van de lederhuid en vetweefsel en verminderde dwarsdoorsnede van de spiervezels geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen. Bovendien zijn er rapporten in de literatuur (Henta 1999) gezichtszenuwatrofieatrofie en vacuolaire degeneratie, axonale degeneratie kan worden gezien onder elektronenmicroscoop.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-onderzoek van lever, galblaas en milt bij palpatie van buikorganen
De diagnose is gebaseerd op de speciale gezichtsmorfologie en beeldvormingsveranderingen van de ziekte. Wanneer de patiënt een typische unilaterale atrofie heeft, vooral wanneer de subcutane vetatrofie af en toe het hoofd, de nek, schouders en ledematen beïnvloedt, wordt de spierkracht niet beïnvloed.
1. Adolescenten die geboren zijn vóór de leeftijd van 20 jaar worden af en toe gezien bij vrouwen bij wie de diagnose wordt gesteld binnen 1 jaar oud. Verraderlijk begin, langzame voortgang, het proces van atrofie kan beginnen op elk deel van het gezicht, zoals een zijkant van de wangen, enz., Gebruikelijker in het bovenste gedeelte en het bovenste gedeelte. Het startpunt is vaak strookvormig en evenwijdig aan de middellijn; de huid is droog en gerimpeld en het haar is losgemaakt. De laesie wordt "mesmarkering" genoemd. De laesie ontwikkelt zich langzaam tot de helft van het gezicht. Het voorhoofd van de oogleden, de wangen van de enkel, de tong en het tandvlees, enz. . Af en toe kan het het gezicht, de nek, de schouders of andere delen van het lichaam beïnvloeden om pijn of sensorische stoornissen op de wangen te veroorzaken.
2. De afdeling wordt gekenmerkt door onderhuidse vet- en bindweefselatrofie, huidatrofie en rimpels, vaak gepaard met haarverlies, hyperpigmentatie, leukoplakie, telangiectasie, verhoogde zweetafscheiding of verminderde speekselafscheiding, sacraal voorhoofdsbeen, enz., En normale huid Er is een duidelijke scheidslijn.
3. Sommige gevallen vertonen pupilveranderingen, irispigmentatie, oogbolretractie of -uitsteeksel, oogbolontsteking, secundair glaucoom gezichtspijn of milde zijsensatie, spiertrekkingen van het gezicht en endocriene aandoeningen, die kunnen vorderen met het verloop van de ziekte. Gezichtsatrofie en focale lipoatrofie, vaak vergezeld door verharding van de huid in een bepaald deel van het lichaam met de ledematen en de romp van de laesies, de ledematen worden dunner en korter, de borsten worden kleiner, de haren worden dunner, de organen worden kleiner, maar de spieren De kracht is normaal. Sommige atrofie dringt de contralaterale ledematen binnen die cross-laterale atrofie worden genoemd.
Het wordt gekenmerkt door een of alle progressieve atrofie van het laterale zijweefsel.
Vrouwen waren goed voor ongeveer 3/5 en degenen die de ziekte ontwikkelden vóór de leeftijd van 20 waren goed voor 3/4. De linkerkant komt vaker voor, de gezichtsatrofie begint bij een deel en de voortgangssnelheid is onzeker. Over het algemeen ontwikkelt deze zich in ongeveer 2 tot 10 jaar tot een gedeeltelijke atrofie. 5% van de gevallen betreft beide zijden van het gezicht, naast gezichtsatrofie, vaak met zacht gehemelte, tong en mondslijmvlies, soms de ipsilaterale nek, borst en zelfs de atrofie van de romp en extremiteiten (ongeveer 10%). De zijkant van het getroffen gebied is oud en heeft een scherp contrast met de gezonde kant.Het haar, wenkbrauwen en wimpers vallen vaak af en er zijn witte vlekken en huidvlekken. Er kan gezichtspijn of migraine zijn, en zintuiglijke stoornissen zijn zeldzaam. Naast de aangetaste zijzweetklieren en traanklierdysregulatie kan het Horner-syndroom worden gezien. Een paar patiënten hebben epileptische aanvallen en ongeveer de helft heeft paroxismale activiteit. Patiënten met hersenatrofie kunnen hemiplegie, gedeeltelijke sensorische stoornissen, hemianopie en afasie hebben.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van kleine organen:
1, aangeboren lipodystrofie (aangeboren lipodystrofie), ook bekend als Lawrence-Seip-syndroom Deze ziekte manifesteert zich voornamelijk in het lichaam, ledematen of in het gezicht verspreide vetatrofie autosomaal recessieve overerving. Begin in de kindertijd, vaak gecompliceerd door genitale hypertrofie, hyperhidrose, hoofdhirsutisme, zwarte acanthosis die later tot diabetes wordt ontwikkeld, kan optreden in lever, nierdisfunctie of cardiale hypertrofie en acromegalie.
2, leverkrimp: "leveratrofie" verwijst naar B-echografie of CT-detectie, levervolumevermindering, behorend tot de traditionele geneeskunde "uitpuilende", moderne medische kwalitatieve als "cirrose", leververmindering op dit moment, er is niets anders dan levertransplantatie in binnen- en buitenland Effectieve behandeling. In de jaren veertig van de vorige eeuw stelde de medische gemeenschap voor het eerst het concept voor fulminant leverfalen (FHF) voor, oorspronkelijk acute leveratrofie of acute levernecrose genoemd.
3, de buikdepressie is een bootvormig: de voorste buikwand is aanzienlijk lager dan het horizontale vlak van de rib naar het schaambeen wanneer deze op de rug ligt, de buikretractie (buikretractie) genoemd, de volledige buikdepressie verwijst naar de voorste buikwand in de liggende positie is diffus significant significant, wanneer de toestand ernstig is De voorste buikwand is bijna dicht bij de wervelkolom en de ribbenboog, enkel en schaamsymfyse worden abnormaal onthuld en de hele buik heeft de vorm van een boot, die een bootachtige buik wordt genoemd.
