Sucrose-isomaltose malabsorptie
Invoering
introductie Sucrose-isomalt malabsorptie, ook bekend als disaccharide-intolerantie, verwijst naar een verscheidenheid aan aangeboren of verworven ziekten, waardoor de intestinale mucosale borstelachtige disaccharidase-deficiëntie, die de spijsvertering en absorptie van disaccharide veroorzaakt, en bevat dubbele Een reeks symptomen en tekenen die optreden bij suikerhoudende voedingsmiddelen. Zuigelingen kunnen insultainase- en isomaltase-deficiëntie hebben als gevolg van genetische factoren. Het defect van sucrose-isomalt malabsorptie zit voornamelijk in sucrose en het isomaltose defect is secundair.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel disaccharidasen in het dunne darmslijmvlies van normale mensen, lactase kan bijvoorbeeld lactose ontleden in galactose en glucose, Maltase kan maltose ontleden in glucose en isomaltose. Isomaltase kan isomaltose ontleden in twee moleculen. Glucose; Sucrose kan sucrose ontleden in glucose en fructose; en trehalase kan trehalose ontleden in twee glucosemoleculen. Om de een of andere reden is het disaccharide-enzym deficiënt en wordt de spijsverteringsabsorptie van het disaccharide belemmerd. Klinisch gezien is deze ziekte niet ongewoon, maar deze wordt vaak genegeerd.
(twee) pathogenese
Zuigelingen kunnen insultainase- en isomaltase-deficiëntie hebben als gevolg van genetische factoren. Het defect van sucrose-isomalt malabsorptie zit voornamelijk in sucrose en het isomaltose defect is secundair. Studies hebben aangetoond dat het enzym defect is in de intracellulaire verwerking en zich ophoopt in het endoplasmatisch reticulum. Het enzymcomplex wordt geblokkeerd in het Golgi-complex, terwijl het veranderde enzym naar het celoppervlak wordt getransporteerd. Vanwege de bovengenoemde verschillende factoren kan deze ziekte met één gen heterogeen zijn. Het enzymgen bevindt zich op chromosoom 3q en behoort tot de autosomaal recessieve erfelijke ziekte. Homozygoot heeft gedurende het hele leven symptomen en heterozygoten kunnen alleen verdwijnen na symptomen in de kindertijd. Geef verse gist of levende gist om de symptomen te verlichten.
Het gen voor humaan lactase phlorizin hydrolase bevindt zich op chromosoom 2. Wanneer de dunne darm van het borstvlies van de dunne darm van het borstvlies een tekort heeft aan lactase, treedt waterige diarree op na de eerste borstvoeding.
Het meest voorkomende tekort aan volwassen disaccharidase is lactasedeficiëntie. Lactase-activiteit is het hoogst bij pasgeborenen en kan in de toekomst worden teruggebracht tot 10% van het maximum, op dit niveau bij volwassenen met lactasedeficiëntie. Nadat de baby is gespeend, wordt de lactase geleidelijk verminderd en is het gemakkelijk om diarree te veroorzaken wanneer de melk wordt ingenomen. Het ontbreken van dit enzym is genetisch gerelateerd en is goed voor 5% tot 30% van de blanken en 75% van de gekleurde mensen, inclusief Aziaten en Afrikanen. Het ontbreken van sucrose-isomaltase kan worden verminderd tot 10% tot 20% van het normale en het darmslijmvlies is normaal, de reden is onbekend. Bovendien kan in het geval van gastro-intestinale infecties disaccharidase ook tijdelijk onvoldoende worden uitgescheiden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Galactose-tolerantietest bloed-elektrolytentest
Wanneer lactase een tekort heeft, kan dit boeren, buikpijn of krampen veroorzaken na het nemen van melk of lactose.De ontlasting van de diarree is waterig en de zure geur heeft schuim. De symptomen verdwenen na het stoppen van het lactosebevattende voedsel. De patiënt bevindt zich over het algemeen in goede staat, zoals geen voorgeschiedenis van darmoperaties en in het algemeen geen steatorroe. Wanneer sucrose of isomaltase tekort is, veroorzaakt dit diarree na het nemen van sucrose en zetmeel, en de symptomen zijn vergelijkbaar met die van lactasedeficiëntie.
Volgens de klinische manifestaties moet de ziekte worden vermoed, maar het is nog steeds noodzakelijk om de intestinale mucosale pancreas-enzymactiviteit en de tolerantietest voor suiker te bepalen. Het is nog steeds mogelijk om een diagnose te stellen op basis van de behandelingsreactie en de symptomen kunnen worden verlicht na het vasten van de bijbehorende suiker.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van sucrose-isomalt malabsorptie:
Sucrose-isomalt malabsorptie moet worden geassocieerd met verschillende secundaire lactasedeficiëntie zoals coeliakie, uitgebreide resectie van dunne darm, whipple-ziekte, ziekte van Crohn, Giardia lamblia, intestinale lymfosarcoom, kwaadaardig lymfoom van de darm en andere ziekten En de absorptie van bepaalde medicijnen (zoals alcohol, neomycine, cholestyramine) is onderling gedifferentieerd.
1. Wanneer lactase een tekort heeft, kan het na inname van melk of lactose buiksputum, buikpijn of kramp veroorzaken.De ontlasting van zware diarree is waterig en de zure geur heeft schuim. De symptomen verdwenen na het stoppen van het lactosebevattende voedsel. De patiënt bevindt zich over het algemeen in goede staat, zoals geen voorgeschiedenis van darmoperaties en in het algemeen geen steatorroe. Wanneer sucrose of isomaltase tekort is, veroorzaakt dit diarree na het nemen van sucrose en zetmeel, en de symptomen zijn vergelijkbaar met die van lactasedeficiëntie.
2. Klinische classificatie
(1) Congenitale lactasedeficiëntie: baby's braken kort na het eten van moedermelk of melk, kunnen niet groeien, uitdroging, acidose, lactoseurie en aminozuururie, ernstige aandoening, slechte prognose.
(2) Congenitale lactose-intolerantie: dit is een ziekte die verschilt van aangeboren lactase-deficiëntie en behoort tot autosomaal dominante overerving. Na het beginnen met voeden was er fulminante diarree, zure ontlasting met waterige blaasjes en diarree. Kan braken, uitdroging, renale tubulaire acidose, disaccharide, aminozuururie, staar, lever- en hersenschade veroorzaken, zoals diagnose kan de dood veroorzaken. De diarree verdween na het stoppen van de voeding en er was geen lactoseurie of aminozuururie.
(3) Verworven lactose-intolerantie bij volwassenen: na het innemen van melk kan het waterige zuren veroorzaken met opgezette buik en ongemak in de buik.
(4) Sucrose-isomaltmalabsorptie: het wordt veroorzaakt door het ontbreken van sucrose -dextrine-enzym, omdat de niet-geabsorbeerde sucrose overmatige osmotische druk en gefermenteerde diarree in het darmlumen veroorzaakt. De ontlasting kan zuur zijn, de pH van de ontlasting kan 4,0 tot 5,0 bereiken, er is een zure smaak, de hoeveelheid is te veel, de baby heeft ernstige diarree en de volwassene heeft alleen maagklachten. Symptomen kunnen optreden na het eten van snoep en fruit. Er wordt gezegd dat Eskimo's meer mensen met deze ziekte hebben. Het is goed voor ongeveer 10% van de bevolking, maar het is over het algemeen asymptomatisch.
(5) Trehalase-deficiëntie: Trehalase-deficiëntie is zeldzaam en patiënten lijden aan buikpijn, diarree, winderigheid en braken na het eten van mijten. De ontlasting is vaak waterig. De paddestoel bevat trehalose, een soort van 1, -glucose-1--glucoside.De diarree duurt slechts enkele uren en het vasten van de paddestoel vindt niet meer plaats.
Volgens de klinische manifestaties moet de ziekte worden vermoed, maar het is nog steeds noodzakelijk om de intestinale mucosale pancreas-enzymactiviteit en de tolerantietest voor suiker te bepalen. Het is nog steeds mogelijk om een diagnose te stellen op basis van de behandelingsreactie en de symptomen kunnen worden verlicht na het vasten van de bijbehorende suiker.
