lamellaire ichthyosis
Invoering
introductie Lamellarichthyosis, ook bekend als recessieve genetische congenitale ichthyosis-achtige erythroderma, is een zeldzame erfelijke keratoderma die behoort tot autosomaal recessieve overerving. De huid van patiënten met ichthyosis is relatief droog en moet in vredestijd overmatig baden vermijden, vooral als deze niet wordt gewassen met heet water of gewassen met te alkalische zeep. Als het winterklimaat droog is, let dan op de vette huidverzorgingsproducten om de huid gehydrateerd te houden. Besteed aandacht aan het eten van meer groenten en fruit, en eet wat dierlijk voedsel zoals lever en wortelen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte is autosomaal recessief. Studies hebben aangetoond dat de snelheid van de epidermale celdeling aanzienlijk is toegenomen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huidelasticiteitstest huidtest lichamelijk onderzoek van huidziekte
Het typische symptoom is dat het hele lichaam een grote donkere zwarte of bruine ichthyosis bedekt. De meeste pasgeboren baby's zien eruit als CollodionBaby. De buitenste laag begint te schilferen nadat de buitenste laag eraf valt. Het aangetaste deel is het hele lichaam of beperkt tot het hoofd, de buik en de benen. Afdeling, roodheid en ongelijke mate van afschilfering, de roos is groot, bruin of grijs en strak gehecht aan de huid. In ernstige gevallen beperkt harde roos de beweging op de rimpels, handpalmen, voetzolen en vingers als gevolg van de rotatie van de ledematen en worden de gewrichten geleidelijk stijf.
Andere symptomen zijn onder meer verdikking van de handen en voeten, dunner worden van het haar, valgus van de oogleden, misvormingen van de vingers en huidschade met abnormale zweetklieren tot gevolg. De huidconditie van de patiënt verbetert niet gemakkelijk met de leeftijd, maar de levensduur is vergelijkbaar met die van de gemiddelde persoon. Omdat de huid van de pasgeborene wordt vernietigd, bestaat er een risico op overmatig waterverlies, onbalans in elektrolyten, onbalans in lichaamstemperatuur en infectie. Daarom moeten de luchtvochtigheid en temperatuur van de omgeving van de patiënt goed worden geregeld, aandacht besteden aan elektrolyten en vloeistoffen, calorie-inname en infectie voorkomen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Verschillende ziekten van gelaagde ichthyosis:
1, ichthyosis vulgaris: voornamelijk in de extremiteiten van de ledematen en de romp van de droge bruine diamant of polygonale schilferige bovenarm en dijverlenging hebben vaak duidelijke folliculaire keratotische papels. De incidentie van palmteen is zeer hoog, de keratinized schaal is Verschillende lagen keratinocyten vallen niet af en hopen zich meer op dan het aantal maanden na de geboorte rond de 5 jaar verschijnen.De meest ernstige symptomen na de puberteit kunnen worden verlicht, maar met de toename van de leeftijd en de behandeling erger.
2, seksuele ketting cryptische ichthyosis: kan na de geboorte of infantiele laesies schalen groot en aanzienlijk geelachtig bruin of gekleurd zwart grootschalige vis schubben droge en ruwe huid vaak verspreid over het lichaam oksels en elleboog fossa en andere delen kunnen ook worden beïnvloed; Als het gezicht wordt aangetast, is het beperkt tot de voorkant van het oor en de zijkant van het gezicht. Over het algemeen worden de haarzakjes niet verhoornd. De normale huidletsels van de huid nemen niet af met de leeftijd, maar verhogen soms het gewicht.
3, epidermis loslaten hyperkeratosis ichthyosis: ook bekend als bulleuze congenitale ichthyosis-achtige erythroderma: voor de automaligne genetische ziekte met een hoge vervormingskans klinisch zeldzaam na de geboorte of enkele maanden na de geboorte kan pan hebben De gegeneraliseerde toestand en de beperkte aard van de laesies worden gegeneraliseerd wanneer het lichaam wordt geboren, er is een dikke laag schubben en dan is er een algemene doorspoel- en kalkafschraapschubben.Het erytheem kan geleidelijk verdwijnen en kan opnieuw groeien. De schilferige voorwaarde limiter kan dikkere schilferige keratine plakjes alleen in de flexor en rimpel delen van de ledematen hebben.
4, gelaagde ichthyosis: autosomaal recessieve overerving na het hele lichaam is een breed scala van menselijk katoen gelatineus membraan strak meer gewikkeld dan de oogleden en lip-eversie enkele dagen nadat de film peeling huid wijd diffuus blozen is Er zijn grijs-witte of taupe polygonen of ruitvormige grote schubben. De centrale fixatierand is vaak symmetrisch. De symmetrie treedt op in het hele lichaam. De ledematen worden gebogen naar de elleboogfossa en de vulva en de vulva zijn duidelijker. De palmaire hyperkeratose en haargroei zijn traag en kunnen een leven lang meegaan. De aanwezigheid van erytrodonie op volwassen leeftijd kan worden verlicht, maar de schalen zijn nog steeds aanwezig.
5, schaalachtige rode huid: autosomaal dominante overerving, een type ichthyosis, en verdeeld in blistertype en niet-blistertype. Het blaartype wordt gekenmerkt door het doorspoelen van het hele lichaam, herpes en grote afschilfering van de opperhuid, en het nieuw gevormde stratum corneum op het geëxfolieerde oppervlak is bedekt met grote stukken taupe schubben. Het niet-blaartype toont verdikking van de huid en de huid van het kind is rood.Het hele lichaam is bedekt met een dikke laag hoornvlies, die de vorm heeft van een brandkatoenlijm. Nadat de capsule is verwijderd, blijft de rode huid achter en verschijnen er grote schubben.
6, vaak ichthyosis: ichthyosis, is een veel voorkomende erfelijke huidkeratose, voorheen bekend als ichthyosis, Chinese geneeskunde genaamd slangenhuid. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als een droge of ruwe huid op de ledematen of de romp van de ledematen, met rhomboïde of veelhoekige schubben, waarvan het uiterlijk lijkt op vissenschubben of slangenhuid. Vanwege verschillende genetische methoden kan het worden verdeeld in autosomaal dominante ichthyosis, seks. Overgeërfde ichthyosis, aangeboren ichthyosis-achtige erythroderma en lamellaire ichthyosis.
