clonic-tonic
Invoering
introductie Enkelpijn is een veel voorkomend klinisch symptoom van enkelgewricht tuberculose. Tuberculose van enkelgewrichten is zeldzaam in de klinische praktijk, goed voor 8% van de totale lichaams- en gewrichtstuberculose. Vroege symptomen en röntgenfoto's zijn atypisch en er zijn veel overeenkomsten met andere ziekten van het enkelgewricht, die vatbaar zijn voor een verkeerde diagnose. Tuberculose van het enkelgewricht, als een lokale manifestatie van systemische tuberculose-infectie, heeft de afgelopen jaren geleidelijk aandacht gekregen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken van epilepsie zijn uiterst complex en kunnen worden onderverdeeld in vier hoofdcategorieën:
1. Idiopathische (idiopathische) epilepsie en epileptisch syndroom verdachte genetische neiging, geen andere voor de hand liggende oorzaak, vaak in het begin van een bepaalde leeftijdsgroep, met kenmerkende klinische en EEG-prestaties, de diagnostische criteria zijn duidelijker. Het is niet klinisch niet detecteerbaar dat het idiopathische epilepsie is.
2. Symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom zijn verschillende welomlijnde of mogelijke stoornissen van het centrale zenuwstelsel die de structuur of functie beïnvloeden, zoals chromosomale afwijkingen, focale of diffuse hersenziekten en bepaalde systemische ziekten verschuldigd. In de afgelopen jaren hebben de vooruitgang en brede toepassing van neuro-imagingtechnieken, met name de ontwikkeling van epilepsie functionele neurochirurgie, neurobiochemische veranderingen kunnen detecteren bij patiënten met symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom.
(1) gelokaliseerde of diffuse hersenziekte: de incidentie van neonatale epilepsie is ongeveer 1%, zoals geboorteschade, gecombineerd met geboorteschade en hersenbloeding of cerebrale hypoxie, neonatale cerebrale aangeboren misvorming of productie Letsel, de incidentie van epilepsie is maar liefst 25%.
(2) systemische ziekten: zoals hartstilstand, CO-vergiftiging, asfyxie, N2O-anesthesie, anesthesie en ademhalingsinsufficiëntie kunnen hypoxische encefalopathie veroorzaken, wat leidt tot myoclonische aanvallen of systemische episoden; metabole encefalopathie zoals Hypoglykemie leidt meestal tot epilepsie, andere metabole en endocriene aandoeningen zoals hyperglykemie, hypocalciëmie, hyponatriëmie en uremie, dialyse encefalopathie, hepatische encefalopathie en schildkliertoxemie kunnen epilepsie veroorzaken aanval.
3. Cryptogene cryptogene epilepsie komt vaker voor, klinische manifestaties suggereren symptomatische epilepsie, maar er kan geen duidelijke oorzaak worden gevonden, kunnen op een bepaalde leeftijd beginnen, geen specifieke klinische en EEG-prestaties.
4. situatie-gerelateerde epileptische aanval (situatie-gerelateerde epileptische aanval) wordt geassocieerd met speciale aandoeningen, zoals hoge koorts, hypoxie, endocriene veranderingen, elektrolytenbalans, overdosis drugs, langdurig ontwenningsverschijnselen, slaapgebrek en overmatig drinken, enz., Normale mensen kunnen ook verschijnt. Hoewel de aard van de aanval een aanval is, vindt de verwijdering van de relevante toestand niet plaats, zodat de epilepsie niet wordt gediagnosticeerd.
(twee) pathogenese
1. Genetische factoren Erfelijkheid van een enkel gen of polygeen kan epileptische aanvallen veroorzaken Meer dan 150 zeldzame gendefectsyndromen zijn bekend met epileptische aanvallen of myoclonische aanvallen, waarvan 25 autosomaal dominante genetische ziekten, zoals knopen. Voor knoopverharding, neurofibromatose, enz., Zijn er ongeveer 100 autosomaal recessieve ziekten, zoals familiale zwarte dementie, sferoïde celtype witte stof dystrofie, en meer dan 20 geslachtschromosoom genetische defecten syndroom.
2. Normale mensen kunnen epileptische aanvallen veroorzaken door elektrische stimulatie of chemische stimulatie Normale hersenen hebben een anatomische en fysiologische basis voor epileptische aanvallen en zijn vatbaar voor verschillende stimuli. Huidige stimulatie van een bepaalde frequentie en intensiteit kan ertoe leiden dat de hersenen een epileptische ontlading ontwikkelen en de ontlading gaat door nadat de stimulatie stopt, resulterend in een systemische tonische aanval; nadat de stimulatie is verzwakt, treedt alleen een korte post-ontlading op, als deze regelmatig wordt herhaald (of zelfs mogelijk Stimulatie slechts eenmaal per dag, het post-ontladingsinterval en het verspreidingsbereik nemen geleidelijk toe totdat een systemische episode wordt veroorzaakt, en zelfs als er geen stimulatie wordt gegeven, veroorzaakt spontane kinetische aanvallen. De karakteristieke verandering van epilepsie is dat veel neuronen in het beperkte gebied van de hersenen gedurende 50 tot 100 ms synchroon worden geactiveerd en vervolgens worden onderdrukt.EGE heeft een negatieve fase spike-ontlading met hoge amplitude gevolgd door een langzame golf. Herhaalde synchrone ontlading van neuronen in het beperkte gebied kan een paar seconden optreden in een gedeeltelijke gedeeltelijke aanval.De ontlading kan zich gedurende enkele seconden tot enkele minuten door de hersenen verspreiden en een complexe gedeeltelijke of systemische episode kan optreden.
3. Elektrofysiologische en neurochemische afwijkingen Overmatige excitatie van neuronen kan leiden tot abnormale ontlading De hypcerxciteerbaarheid van de intracerebrale cortex wordt gedetecteerd door intracellulaire elektroden in epileptische diermodellen. Post-synaptisch potentieel (EPSP) en depolarisatiedrift (DS) verhogen intracellulair Ca2 en Na, verhogen extracellulair K, verlagen Ca2, produceren grote hoeveelheden DS en verlichten perifere neuronen meerdere malen sneller dan normale geleiding. proliferatie. Biochemische studies hebben aangetoond dat een groot aantal excitatoire aminozuren (EAA) en andere neurotransmitters worden vrijgegeven tijdens depolarisatie van hippocampus en temporale kwabneuronen. Na activering van NMDA-receptoren leidt een grote hoeveelheid Ca2-instroom tot verdere verbetering van excitatoire synapsen.
Verhoogde extracellulaire K in epileptische laesies vermindert de afgifte van remmende aminozuren (IAA), vermindert presynaptische remmende GABA-receptorfunctie en maakt excitatoire ontladingen gemakkelijk geprojecteerd naar de omliggende en verre regio's. Toen de epileptische foci migreerden van de geïsoleerde ontlading naar de aanval, verdween de post-DS-remming door het depolarisatiepotentieel en werden de neuronen in het aangrenzende gebied en de synaptische verbinding geactiveerd. De ontlading gebeurde via de corticale lokale lus en de lange gewrichtsweg (inclusief Het corpus callosum) en het subcorticale pad verspreiden zich. Focale aanvallen kunnen zich lokaal of door de hersenen verspreiden, en sommige veranderen snel in systemische aanvallen De ontwikkeling van idiopathische gegeneraliseerde aanvallen kan worden bereikt via een breed netwerk van thalamische corticale circuits.
4. Epileptische aanvallen kunnen gepaard gaan met verminderde synaptische remming van intracraniële remmende neurotransmitters zoals gamma-aminoboterzuur (GABA), excitatoire zenders zoals N-methyl-D-aspartaat (NMDA) -receptor-gemedieerde valleien. De aminozuurrespons is gerelateerd.
Remmende zenders omvatten monoamines (dopamine, norepinefrine, serotonine) en aminozuren (GABA, glycine). GABA bestaat alleen in het centraal zenuwstelsel, heeft een brede distributie in de hersenen en heeft het hoogste gehalte substantia nigra en globus pallidus, en is een belangrijke remmende zender van het centrale zenuwstelsel. Epileptische triggers zijn onder meer acetylcholine en aminozuren (glutaminezuur, asparaginezuur, taurine). Synaptische neurotransmitterreceptoren en ionkanalen in het centraal zenuwstelsel spelen een belangrijke rol bij de overdracht van informatie, bijvoorbeeld glutamaat heeft drie receptoren: kainic acid (KA) receptor, gentrenine receptor en N-A. De NMDA-receptor (base-D-aspartate type). Glutamaataccumulatie tijdens epileptische aanvallen, werkend op NMDA-receptoren en ionkanalen, verergering van synapsen is een van de belangrijkste oorzaken van aanvallen.
Endogene neuronale burst-ontladingen zijn meestal spanningsafhankelijke calciumstroomverbetering Sommige focale epilepsie is voornamelijk te wijten aan het verlies van remmende interneuronen Hippocampale sclerose kan epilepsie veroorzaken als gevolg van abnormale verbindingen tussen overlevende neuronen. Corticaal diffuse synchrone wervelkolom-langzame golfactiviteit kan optreden als gevolg van een toename van spanningsafhankelijke calciumstromen in de thalamische neuronen.
5. Pathologische morfologische afwijkingen en corticale epileptische foci met corticale elektrode-exploratie en -ontlading bleken verschillende graden van gliosis, ectopische grijze stof, microglioom of capillair hemangioom te hebben. Elektronenmicroscopie toonde een toename in de elektronendichtheid van de synaptische spleet in de epileptische laesies, en aanzienlijk verhoogde blaasjesemissies gekenmerkt door synaptische transmissie. Immunohistochemie bevestigde dat er een groot aantal geactiveerde astrocyten rond de epileptogene foci waren, die de ionenconcentratie rond de neuronen veranderden, waardoor de prikkelbaarheid gemakkelijk naar de omgeving kon worden verspreid.
Onderzoeken
inspectie
1, bloed, urine, ontlasting routineonderzoek en bloedsuiker, elektrolyten (calcium, fosfor) bepaling.
2, cerebrospinaal vochtonderzoek
Verhoogde intracraniële druk suggereert een ruimtebesparende laesie of een CSF-bloedsomloopaandoening, zoals een grotere tumor of diepe veneuze trombose. Verhoogd aantal cellen suggereert meningeale of hersenparenchymale ontsteking, zoals hersenabces, cerebrale cysticercosis, meningitis of encefalitis secundair aan epilepsie; verhoogd CSF-eiwitgehalte suggereert verstoring van de bloed-cerebrospinale vloeistofbarrière, gezien bij intracraniële tumoren, cerebrale cysticercosis en verschillende ontstekingsziekten die leiden tot epilepsie .
3. Elektrofysiologisch onderzoek
Conventionele EEG kan slechts 10% gedeeltelijke aanvalsgolfvormen registreren, 40% tot 50% van focale ontladingsgolfvormen. EEG-bewakingstechnologie, inclusief draagbare cassette-opname (AEEG), video-EEG en meerkanaals radiotelemetrie, kan het wakkere en slapende EEG gedurende lange tijd in natuurlijke toestand observeren en de detectiesnelheid wordt verhoogd tot 70% -80%. 40% van de patiënten kan de begingolfvorm registreren, wat nuttig is voor de diagnose, classificatie en locatie van epilepsie.
4, neuroimaging-onderzoek
X-ray gewone film van de schedel kan worden gevonden in abnormale intracraniële calcificatie, sella- en hellingsbezwaar laesies, sinusitis of ruimtebesparende laesies. CT-onderzoek bij kinderen en adolescenten met epilepsie vaak aangeboren misvormingen van de cerebrale perforatie, hydrocephalus, transparante septumcyste en perinatale craniocerebrale schade en andere oude laesies, gemeenschappelijke ischemische laesies bij volwassen patiënten, posttraumatische littekens, intracraniale ruimte Laesies, cerebrale cysticercose of verkalking, oude patiënten hebben vaak een oude bloeding of infarct, chronisch subduraal hematoom, gelokaliseerde hersenatrofie. Enhancement kan cerebrale aneurysma's, AVM, vasculaire-rijke primaire hersentumoren of metastasen vertonen. MRI-onderzoek toonde aan dat het detectiepercentage van hersenletsels bij patiënten met epilepsie meer dan 80% was en dat de consistentie met EEG-geregistreerde epileptische foci 70% was. MRI-resolutie boven 1,0 T kan 3 mm bereiken en microscopische tumoren die niet door CT kunnen worden herkend, zoals laaggradig astrocytoom, ganglion glioma en hamartoma, kunnen worden gevonden; de veranderingen in het hersenweefselvolume, zoals hippocampus en sputum Blad- en halfrondatrofie, corpus callosumgebrek of verdikking, ectopische grijze stof en sputum sclerotherapie, enz., Zijn de oorzaak van enige refractaire epilepsie.
5, enkele fotonenemissietomografie
(SPECT) kan de afname van de bloedstroom in de intermitterende periode van epileptogene focus detecteren en de bloedstroom tijdens de aanval verhogen. Positronemissietomografie (PET) kan de reductie van glucosemetabolisme in intermitterende episodes van complexe partiële aanvallen detecteren en het metabolisme tijdens episodes verhogen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden gediagnosticeerd met de volgende ziekten:
Voorbijgaande ischemische aanval
Er kunnen tekenen zijn van focale symptomen van het paroxismale zenuwstelsel, zoals gevoelloosheid en zwakte van één ledemaat, meestal binnen enkele minuten herstellend, wat resulteert in verlies van het hart of aorta micro-emboli of voorbijgaande cerebrale vasospasme.
2. Migraine
Het is een terugkerende episode van pulserende hoofdpijn veroorzaakt door abnormale intracraniële en extracraniële arteriële disfunctie Typische migraine visuele aura, oftalmoplegie of hemiplegische migraine moeten worden onderscheiden van gedeeltelijke aanvallen. Migraine verlengde de aura gedurende een lange tijd, ten minste een paar minuten, en vervolgens migraine, braken, enz., EEG bij sommige migraine-patiënten kan epileptische afscheiding zien, maar er is nog twijfel over hoofdpijnepilepsie.
3. Geestesziekte
Complexe partiële aanvallen moeten soms worden onderscheiden van psychische aandoeningen Epilepsie is paroxismaal, plotseling ontstaan en normale interictale geest.
4. vestibulaire perifere duizeligheid
De prestaties van paroxismale visuele rotatie met braken, tinnitus, terugkerende aanvallen, familiale genetische aanleg is meestal vrouwelijk, vestibulaire functietest toont aan dat een of beide zijden van de functie is verminderd, EEG geen afwijkingen.
