Verlaagd normaal immunoglobuline
Invoering
introductie Normale immunoglobuline-reductie wordt vooral gezien bij immunodeficiëntieziekten Immunodeficiëntieziekten IDD is een groep ziekten veroorzaakt door defecten in de immuunfunctie veroorzaakt door hypoplasie of schade aan het immuunsysteem. Er zijn twee soorten: 1 Primaire immunodeficiëntieziekte, ook bekend als aangeboren immunodeficiëntieziekte, is gerelateerd aan erfelijkheid en komt meestal voor bij zuigelingen en jonge kinderen. 2 secundaire immunodeficiëntieziekte, ook bekend als verworven immunodeficiëntieziekte, kan op elke leeftijd voorkomen, meestal als gevolg van ernstige infecties, vooral directe invasie van het immuunsysteem, kwaadaardige tumoren, toepassing van immunosuppressiva, radiotherapie en chemotherapie veroorzaken.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Pathologische processen veroorzaakt door defecten in de ontwikkeling van het immuunorgaan, weefsel of cellen, of immuundisfunctie of -defecten.
Immunodeficiëntieziekten kunnen worden onderverdeeld in aangeboren erfelijke immunodeficiëntieziekte en verworven secundaire immunodeficiëntieziekte volgens hun oorzaken Immunodeficiëntieziekten kunnen worden onderverdeeld in aangeboren immunodeficiëntieziekten en verworven secundaire ziekten volgens hun oorzaken. Twee soorten seksuele immunodeficiëntieziekten, ze leiden allemaal tot een lage of gebrek aan immuunfunctie, vatbaar voor ernstige infecties of tumoren.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Humaan immunodeficiëntie virus antilichaam gemengde lymfocyt kweektest cyclische guanosine monofosfaat neutrofiele cellen met kern
De meest typische klinische symptomen zijn herhaalde infecties of ernstige infecties. Vanwege genetische factoren of aangeboren factoren, het immuunsysteem veroorzaakt door het immuunsysteem in verschillende stadia van de ontwikkeling van het individu, verschillende delen van het immuundeficiëntie, congenitale immunodeficiëntieziekte of primaire immunodeficiëntieziekte genoemd. De meeste daarvan houden verband met de differentiatie en ontwikkeling van bloedcellen en worden vaak veroorzaakt door zuigelingen en jonge kinderen, en ernstige gevallen leiden tot de dood. Er zijn veel soorten aangeboren immunodeficiëntieziekten, die vaak worden geclassificeerd in antilichaamdefecten, complementdefecten, fagocytaire defecten, gewrichtsdefecten en T-celdefecten. Immuundisfunctie veroorzaakt door andere ziekten en factoren wordt secundaire immunodeficiëntieziekte genoemd. Het komt vaker voor in de klinische praktijk.
Infecties, tumoren, lever, nierinsufficiëntie, endocriene aandoeningen, immuunhyperplasie of andere chronische verspillende ziekten kunnen in verschillende mate immunodeficiëntie veroorzaken. Langdurig gebruik van immunosuppressiva bij tumoren en orgaantransplantaties kan ook leiden tot secundaire immunodeficiëntie. Patiënten met immunodeficiëntie kunnen geen normale immuunresponsen en afweerfuncties uitvoeren.
Er zijn vaak veel uitvoeringen in bed:
(1) Infectie, herhaalde infectie is de belangrijkste en meest voorkomende klinische manifestatie van immunodeficiëntieziekte en ernstige gevallen kunnen sterven aan oncontroleerbare infecties.
(2) Tumor, de incidentie van kwaadaardige tumoren bij patiënten met aangeboren immunodeficiëntie is 100 tot 300 keer hoger dan die van normale mensen; de incidentie van kwaadaardige tumoren is hoger dan die van patiënten met secundaire immunodeficiëntieziekte veroorzaakt door immunosuppressieve therapie tijdens niertransplantatie. Gewone mensen zijn 100 keer hoger.
(3) Allergieën, als gevolg van immuundisfunctie, de incidentie van allergische aandoeningen bij patiënten met immunodeficiëntie is hoger dan normaal.
(4) Auto-immuunziekten, als gevolg van immuundisfunctie, aandoeningen, leiden vaak tot het optreden van auto-immuunziekten. Uit de klinische observatie kwam secundaire immunodeficiëntie vooral voor bij ouderen, en die waren allemaal tijdelijk. Na het elimineren van de oorspronkelijke oorzaak, konden de meeste geleidelijk herstellen. Ernstige gevallen, zoals ioniserende straling en verworven immunodeficiëntiesyndroom, kunnen echter soms onomkeerbare immunodeficiëntie veroorzaken.
Diagnose
Differentiële diagnose
(a) aangeboren immunodeficiëntieziekte
Het verschil in de locatie van aangeboren immunodeficiëntie veroorzaakt verschillende niveaus van immuunfunctie. Volgens de verschillende betrokken immuuncellen en componenten kan het worden onderverdeeld in specifieke immunodeficiëntie en niet-specifieke immunodeficiëntie.
(1) Specifieke immunodeficiëntie
1, B-cel deficiënte ziekte
Het is goed voor 50% tot 70% van aangeboren immunodeficiëntieziekten. Defecten treden op in het B-lymfocytenvoorloperstadium en B-lymfocyten zijn niet volwassen, dus er kunnen geen antilichamen worden geproduceerd. Daarom is het belangrijkste kenmerk van de ziekte de verlaging of verwijdering van immunoglobulineniveaus.De defecten van de immunoglobuline kunnen worden verminderd door verschillende soorten immunoglobulinen, of kunnen worden verminderd door een bepaalde klasse of subklasse van immunoglobulinen. Seksuele hypogammaglobulinemie (Bruton-syndroom), selectieve IgA-, IgM- en IgG-subtype-deficiëntieziekten zijn allemaal dergelijke.
2, T-cel deficiënte ziekte
Het is goed voor 5% tot 10% van aangeboren immunodeficiëntieziekten. Vooral als gevolg van aangeboren thymische dysplasie, is het aantal T-cellen verminderd en kan T-celdisfunctie ook worden veroorzaakt door een gebrek aan moleculen zoals bepaalde enzymen of membraanglycoproteïnen. Het syndroom van Digeorge (aangeboren thymische dysplasie) is representatief voor dit type ziekte.
3, T- en B-cellen gecombineerd met defecte ziekten
De etiologie en ernst van gecombineerde immunodeficiëntieziekten zijn onzeker. Als het defect optreedt in het lymfatische stamcelstadium, wat een ernstig verlies van T-lymfocyten en B-lymfocyten veroorzaakt, treedt ernstige gecombineerde immunodeficiëntieziekte op en lijkt de patiënt vatbaar voor infectie met verschillende micro-organismen.
(2) Niet-specifieke immuundeficiëntie
1. Fagocytische celdeficiëntie
- Fagocyten omvatten fagocytaire cellen, monocyten en neutrofielen in het bloed. Congenitale fagocytische deficiëntieziekte verwijst voornamelijk naar ziekten veroorzaakt door disfunctie van fagocytische cellen, en de relatieve incidentie is 1% tot 2%, en de meest voorkomende is chronische granulomateuze ziekte.
2, complement systeemdefectziekte
De ziekte wordt veroorzaakt door een genetisch defect in de componenten van de complementcomponent van het lichaam of het regulerende eiwit.
(2) Verworven secundaire immunodeficiëntieziekte
Secundaire immunodeficiëntieziekte verwijst naar tijdelijke of permanente schade aan het immuunsysteem veroorzaakt door andere ziekten (zoals chronische infectie), blootstelling aan straling, langdurig gebruik van immunosuppressiva en dystrofische aandoeningen, resulterend in een lage immuunfunctie. De secundaire immunodeficiëntieziekte kan een cellulaire immuundeficiëntie, een humorale immuundeficiëntie of beide zijn. Secundaire immunodeficiënties kunnen worden onderverdeeld in twee brede categorieën, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte: immunodeficiënties secundair aan bepaalde ziekten en iatrogene immunodeficiënties.
1. Immuundefecten secundair aan bepaalde ziekten
(1) infectie
Veel virussen, bacteriën, schimmels en protozoaire infecties veroorzaken vaak een lage immuniteit. Het mazelenvirus, rubellavirus, cytomegalovirus, ernstige tuberculose of lepra-infectie kan bijvoorbeeld een afname van de T-celfunctie bij patiënten veroorzaken. Met name HIV-geïnduceerde AIDS is het ernstigst.
(2) kwaadaardige tumor
Kwaadaardige tumoren, vooral lymfoïde weefsels, kunnen vaak de immuunfunctie van patiënten geleidelijk remmen. Significante cellulaire immuniteit en humorale immuundisfunctie komen vaak voor bij kankerpatiënten met uitgebreide metastasen.
(3) Eiwitverlies, overmatige consumptie of onvoldoende synthese
In het geval van chronische glomerulonefritis, nefrotisch syndroom, acute en chronische spijsverteringskanaalziekten en uitgebreide brandwonden of brandwonden, omvatten eiwitten een groot verlies van immunoglobuline; verhoogd eiwitverbruik bij chronische verspillende ziekten; malabsorptie van het spijsverteringskanaal en ondervoeding Wanneer de eiwitsynthese onvoldoende is, kunnen de bovengenoemde verschillende redenen de immunoglobuline verminderen en wordt de humorale immuunfunctie verzwakt.
2. Iatrogene immunodeficiëntie
(1) Langdurig gebruik van immunosuppressiva, cytotoxische geneesmiddelen en bepaalde antibiotica
Hoge doses adrenocorticaal hormoon kunnen de algehele remming van de immuunfunctie veroorzaken. Antitumorgeneesmiddelen (folaatantagonisten en alkyleringsmiddelen) kunnen tegelijkertijd de differentiatie en rijping van T-cellen en B-cellen remmen, waardoor de immuunfunctie wordt onderdrukt. Bepaalde antibiotica zoals chlooramfenicol kunnen de productie van antilichamen en proliferatieve responsen van T-cellen en B-cellen op mitogenen remmen.
(2) Stralingsschade
Radiotherapie is een effectief middel voor kwaadaardige tumoren en remming van transplantaatafstoting van hetzelfde weefsel en orgaan. De meeste lymfocyten zijn erg gevoelig voor gammastralen. Grote doses stralingsschade kunnen permanente immunodeficiëntie veroorzaken.
De meest typische klinische symptomen zijn herhaalde infecties of ernstige infecties. Vanwege genetische factoren of aangeboren factoren, het immuunsysteem veroorzaakt door het immuunsysteem in verschillende stadia van de ontwikkeling van het individu, verschillende delen van het immuundeficiëntie, congenitale immunodeficiëntieziekte of primaire immunodeficiëntieziekte genoemd. De meeste daarvan houden verband met de differentiatie en ontwikkeling van bloedcellen en worden vaak veroorzaakt door zuigelingen en jonge kinderen, en ernstige gevallen leiden tot de dood. Er zijn veel soorten aangeboren immunodeficiëntieziekten, die vaak worden geclassificeerd in antilichaamdefecten, complementdefecten, fagocytaire defecten, gewrichtsdefecten en T-celdefecten.
Immuundisfunctie veroorzaakt door andere ziekten en factoren wordt secundaire immunodeficiëntieziekte genoemd. Het komt vaker voor in de klinische praktijk. Infecties, tumoren, lever, nierinsufficiëntie, endocriene aandoeningen, immuunhyperplasie of andere chronische verspillende ziekten kunnen in verschillende mate immunodeficiëntie veroorzaken. Langdurig gebruik van immunosuppressiva bij tumoren en orgaantransplantaties kan ook leiden tot secundaire immunodeficiëntie. Patiënten met immunodeficiëntie kunnen geen normale immuunresponsen en afweerfuncties uitvoeren.
Er zijn vaak veel uitvoeringen in bed:
(1) Infectie, herhaalde infectie is de belangrijkste en meest voorkomende klinische manifestatie van immunodeficiëntieziekte en ernstige gevallen kunnen sterven aan oncontroleerbare infecties.
2) Tumor, de incidentie van kwaadaardige tumoren bij patiënten met aangeboren immunodeficiëntie is 100-300 keer hoger dan die van gewone mensen; de incidentie van kwaadaardige tumoren is hoger dan die van gewone mensen vanwege het gebruik van immunosuppressiva bij niertransplantatie voor secundaire immunodeficiëntie. 100 keer hoger.
(3) Allergieën, als gevolg van immuundisfunctie, de incidentie van allergische aandoeningen bij patiënten met immunodeficiëntie is hoger dan normaal.
(4) Auto-immuunziekten, als gevolg van immuundisfunctie, aandoeningen, leiden vaak tot het optreden van auto-immuunziekten. Uit de klinische observatie kwam secundaire immunodeficiëntie vooral voor bij ouderen, en die waren allemaal tijdelijk. Na het elimineren van de oorspronkelijke oorzaak, konden de meeste geleidelijk herstellen. Ernstige gevallen, zoals ioniserende straling en verworven immunodeficiëntiesyndroom, kunnen echter soms onomkeerbare immunodeficiëntie veroorzaken.
