Acral bleekheid, haargroep en blozende reacties
Invoering
introductie Het fenomeen van de Raynaud (RP) wordt ook het syndroom van Raynaud genoemd. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van bleek, haar en opvliegende driefasige reacties in de ledematen, meestal in de bovenste ledematen, bilateraal symmetrisch, maar ook met betrekking tot de onderste ledematen, of zowel bovenste als onderste ledematen, soms in de oren, neus, wangen of kraag. Vaak veroorzaakt door koude of emotionele onrust. Wanneer de aanval plaatsvindt, zijn de vingers koud, de huid is duidelijk bleek, stijf en zelfs de vingers zijn moeilijk te bewegen. Tegelijkertijd is er een gevoel van gevoelloosheid en acupunctuur, en dan wordt de kleur verdiept, wat donkerrood of blauw-paars is. Bij ernstig zijn sommige nagels ook gegroepeerd en vervolgens de huidskleur Bliksem, diffuus blozen, verhoogd kloppend gevoel en eindelijk weer normaal. Het herhaald fenomeen van Raynaud kan lokale ulceratie, atrofie, verharding en zelfs gangreen veroorzaken. Maar meer is de verscheidenheid aan voedingsstoffen in de vingers (tenen), vaak puntig of puntig, of nagels kunnen worden vervormd. Het fenomeen Raynaud kan worden onderverdeeld in primair en secundair. De eerste oorzaak is onbekend, is een goedaardige acromegalie, ook bekend als de ziekte van Raynaud, vaker voor bij vrouwen. Dit laatste is secundair aan andere ziekten, namelijk de manifestatie van het fenomeen van Raynaud bij andere ziekten. Recente studies hebben aangetoond dat het fenomeen Raynaud niet alleen de extremiteiten beïnvloedt, maar ook de Reina-olifant in de inwendige organen van patiënten met bindweefselaandoeningen, voornamelijk waarbij de longen, het hart, de hersenen en de nieren betrokken zijn. .
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het fenomeen van Raynaud kan bij veel ziekten voorkomen, de belangrijkste oorzaak:
Reumatoïde artritis (RA), syndroom van Sjogren (SS).
Arteriële ziekte: occlusieve arteriosclerose, tromboangiitis obliterans.
Nodulaire polyarteritis, hematologische abnormale cryoglobulinemie, koude agglutininemie, paraproteïnemie, rode bloedcellen en trombocytose.
Neurovasculair: thoracaal hemorragisch syndroom, schoudercompressiesyndroom, subarachnoïde aneurysma, subclavische slagaderzweer.
Beroepsziekten: stoomhamerziekte, invasieve occlusieve arteriële ziekte en vasospasme, tremor bleek (professionele beroepen zoals typen en pianospelen), werkletsels in een langdurige natte en koude omgeving en vinylchlorideziekte.
Geneesmiddelgeïnduceerde laesies: ergotamine, blokkers, cytotoxische geneesmiddelen, sympathicomimetische geneesmiddelen, orale anticonceptiva, zware metalen (lood, Ming) en arseen, cytotoxische geneesmiddelen.
Neurologische aandoeningen: vloeibaar oedeem, kwaadaardige tumoren, galcirrose, pulmonale hypertensie, chronisch nierfalen.
mechanisme:
Ten eerste het mechanisme van het optreden van het limbische fenomeen Raynaud
Het mechanisme van het optreden van het fenomeen Raynaud is nog niet volledig begrepen. De volgende verschillende theorieën worden als de volgende factoren beschouwd.
1 vasculitis laesies: onder invloed van verschillende factoren binden bepaalde antigenen aan fosfolipiden op vasculaire endotheelcellen, onder invloed van complement, beschadigen vasculaire endotheelcellen, vormen vasculitis, verdikken de bloedvatwand of vernauwen het lumen. Onder invloed van sympathische zenuwen zijn bloedvaten vatbaar voor sputum en occlusie.
2 immuundisfunctie: het fenomeen van Raynaud komt vaker voor bij bindweefselaandoeningen, systemische lupus erythematosus, polymyositis, enz. Bij deze patiënten zijn abnormale humorale en cellulaire immuunindicatoren meer dan die zonder Renault-fenomeen, zoals bloed-RNP, Sm antilichamen. -globuline, circulerend immuuncomplex en koude agglutinine zijn hoger dan die zonder Raynaud.
3 Verbetering van bloedplaatjesaggregatie: tromboxaan A2 (TxA2) geproduceerd door activering van bloedplaatjes is een krachtig vasoconstrictor en bloedplaatjesagglutinatiemiddel, arachidonzuur geproduceerd door vasculaire endotheelcellen en het hoofdproduct prostacycline (PGI2) is een vaatverwijdend middel En agglutinatieremmers, patiënten met het fenomeen van Raynaud hebben hogere niveaus van TxA2 / PGI2 in het plasma dan die zonder Renault, en behandeling met tromboxaansyntheseremmers kan de ziekte verlichten, maar de verhouding van TxA2 / PGI2 is normaal, wat een soort menselijk lichaam zou moeten zijn. Compensatiereactie. Vanwege de extreme instabiliteit van TxA2 en PGI2 kunnen ook de metabolieten TXB2 en 6-keto-PGFI2 van TxA2 en PGI2 worden bepaald. Verhoogde bloedplaatjesaggregatie kan de bloedplaatjesaggregatie in de bloedsomloop verhogen, de perfusie van ledematen beïnvloeden en het pathologische proces van terminale arteriële ischemie versnellen.
Ten tweede, het mechanisme en de inspectie van het viscerale Raynaud-fenomeen
(1) Mechanisme van het fenomeen long Raynaud
Patiënten met het primaire fenomeen van Raynaud zijn niet beperkt tot perifeer vasospasme, maar worden ook geassocieerd met longvasospasme Pulmonale capillaire vasospasme leidt tot een afname van het aantal capillaire bedden en een afname van de diffuse functie van de longen. Hoewel er geen verandering was in longkoolmonoxidediffusie (DLCO) bij patiënten met het fenomeen van secundaire Raynaud, was er ook een abnormale verandering in de microcirculatie van de nagelvouw na koude stimulatie. Er wordt gesuggereerd dat patiënten met het fenomeen van secundaire Raynaud schade aan het longinterstitiële of vaatbed hebben en longfibrose of pulmonale hypertensie beperkt de reactiviteit van de longcirculatie.
(B) het mechanisme van het Renault-hartfenomeen
Het gebruik van 201TI () myocardiale beeldvormingsmethode om myocardiale schade te meten bij patiënten met het fenomeen van Raynaud voor en na koude stimulatie, is een niet-invasief onderzoek van myocardiale ischemie, het aantal spieropname en lokale myocardiale bloedstroom en celfunctie Gewoon proportioneel. Sommige mensen gebruikten deze methode om patiënten met progressieve systemische sclerose met myocardiale schade te onderzoeken. Het bleek dat 10 van de 13 patiënten het fenomeen van Raynaud induceerden na koude stimulatie en myocardiale perfusie was verminderd. Binnenlandse Li Ming en andere studies hebben ook geconstateerd dat 6 In 5 gevallen treedt dit fenomeen op.
Deze myocardiale ischemie is echter van voorbijgaande aard en het vasospasme van het hart is opgelucht wanneer het fenomeen Limouson wordt verlicht. Bulkley et al. Analyseerden de autopsiegegevens van 52 patiënten met progressieve systemische sclerose, van wie er 23 aan de rechterkant waren, met focale constrictie necrose en secundaire myocardiale fibrose. Bij deze patiënten zijn de viscerale viscerale organen van de ventriculaire wand glad en onbelemmerd. Contractie gestreepte necrose is een speciale pathologische verandering na myocardiale celbeschadiging. Het verschilt van coagulatieve necrose van myocardiale cellen veroorzaakt door continu infarct van kransslagader. Het wordt veroorzaakt door myocardiale ischemie en vervolgens bloedreperfusie, die wordt veroorzaakt door het fenomeen cardiale Reynolds. Deze myocardiale schade is cumulatief.
(3) Mechanisme van het Raynaud-fenomeen in de hersenen
In het buitenland is geconstateerd dat patiënten met een recidiverende beroerte geen voorgeschiedenis hebben van migratiehoofdpijn en het fenomeen van Raynaud, en dat er geen andere voorgeschiedenis van een beroerte kan optreden. Er wordt gespeculeerd dat de terugkerende beroerte verband houdt met het Raynaud-fenomeen in de hersenen. Binnenlandse Li Ming et al. Gebruikten 99mTc-HM-PAO cerebrale bloedperfusietomografie om cerebrale bloedperfusie te onderzoeken bij patiënten met bindweefselziekte na koude stimulatie en in rust. 12 patiënten in de Raynaud-groep hadden het koud. Bij het stimuleren van het fenomeen van de limbische Raynaud vertoonden 8 gevallen van de hersenschors ook meerdere gebieden van focale bloedperfusiereductie. In de rusttoestand zonder het fenomeen Raynaud, hebben deze beperkte gebieden een verschillende mate van herstel. Dit fenomeen werd niet waargenomen bij patiënten met systemische lupus erythematosus zonder het fenomeen van Raynaud in de controlegroep. Deze tijdelijke vermindering van voorbijgaande cerebrale bloedstroom geassocieerd met het fenomeen Limouson kan te wijten zijn aan het Raynaud-fenomeen van de hersenen. Er is ook gemeld dat de incidentie van het fenomeen van Raynaud bij patiënten met migraine-hoofdpijn hoger is dan die van de controlegroep.
(4) Mechanisme van Renault-fenomeen
Bloedstroom in de niercortex van patiënten werd bepaald door 133Xe beeldvorming van nierperfusie. Bij 4 patiënten met progressieve systemische sclerose die het fenomeen van Raynaud onder koude stimulatie induceerden, nam de renale corticale bloedstroom met gemiddeld 32% af in vergelijking met het fenomeen Raynaud, terwijl de 4 normale mensen slechts met 10% afnamen. Na het humane vaatverwijdende medicijn aminofenine nam de corticale bloedstroom snel toe bij 3 van de patiënten, wat suggereert dat de afname van de bloedstroom wordt veroorzaakt door niervasospasme.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huidskleur huidziekte lichamelijk onderzoek elasticiteit huidcontrole
Ten eerste, medische geschiedenis
De diagnose van het limbische fenomeen Raynaud is niet moeilijk, door te vragen kan de patiënt de symptomen van een typische episode gedetailleerd beschrijven. Sommige mensen denken dat het fenomeen van het fenomeen Raynaud alleen al meer dan twee jaar een belangrijke voorwaarde is voor de diagnose van het primaire fenomeen van Raynaud, maar klinische onderzoeken in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat het fenomeen van Raynaud alleen al meer dan 10 jaar bestaat, en sommige van hen hebben zich ontwikkeld tot bindweefselaandoeningen. De aanvangsleeftijd is meestal tussen de 20 en 30 jaar oud.Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis en de incidentie van vrouw tot man is ongeveer 10: 1. Patiënten met een langer ziekteverloop moeten worden onderscheiden van acromegalie en het ziekteverloop is zo lang als 24 jaar.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek
(1) Koudwaterstimulatietest
Na 20-30 minuten in een warme kamer te hebben gezeten, werd de patiënt of de voet ondergedompeld in ijswater van 4 ° C. De lokale huidskleur bleek ongeveer 1 tot 2 minuten bleek te zijn. Na 2-5 minuten uit het water te zijn gegaan, werd de huidskleur paars en gespoeld. Met lokale verkoudheid, hennep, acupunctuurachtige pijn duurde de aanval enkele minuten. Deze methode kan de omvang van de aandoening en het therapeutische effect schatten. Meer binnenlandse toepassingen.
(B) capillaire angioscopie met nagelvouwen
Het is te zien dat het capillair van de patiënt abnormaal is, het bloed donker is, het bloed donker is, het bloed bloedt, de bloedstroom is langzaam en de vloeibare toestand is abnormaal. Normale mensen hebben dit fenomeen niet. Deze methode wordt veel gebruikt in China.
(C) laser Doppler-bloedstroommeter
De laser wordt via de optische vezel in de huid uitgestoten (ongeveer 1 mm onder het huidoppervlak, het menselijke foton ontmoet de rode bloedcellen die in de microcirculatie bewegen, de frequentie verandert, het uitgestraalde licht wordt door de huid verzameld, omgezet in een signaal wordt weergegeven, de bloedstroomsnelheid kan worden berekend En de stroom, heeft China niet gezien het rapport gedetecteerd door deze methode.
(4) Bepaling van radionuclide
De radionuclide kan worden gemeten met radionuclide 131I natrium.
(5) Micro-circulatiemicroscoop
Het buitenland is in staat geweest om intradermale capillairen op het tv-scherm weer te geven, de stroomsnelheid en stroomsnelheid rechtstreeks op te nemen en kan de canule ook in het capillaire netwerk steken en de persoon wrijven om de drukverandering te meten.
(6) Volume en fotoplethysmograaf
De waarden voor het verhogen en verlagen van het ringvormige oppervlak van de aangetaste vinger worden gemeten en de puls van de vingerslagader wordt gedetecteerd om de verandering van de bloedstroom te schatten. De bloedstroom van de aangetaste vinger wordt verminderd en de amplitude van de slagader wordt verlaagd.
(7) Angiografie van de bovenste extremiteit
Na de eerste angiografie werd de hand 20 seconden ondergedompeld in ijswater, gedroogd en vervolgens opnieuw gecontrasteerd.Naast de zichtbare arteriële spasmen, waren de grotere palmslagader en zelfs de onderarmslagader betrokken.
Ten derde, laboratoriuminspectie
(a) koud agglutinine-antilichaam
Sommige patiënten kunnen een koude agglutinine in het serum hebben Dit antilichaam bindt aan het glycoproteïne I / i-antigeen op het erytrocytmembraan bij 15-20 ° C om het te agglomereren, zodat de rode bloedcellen oplossen en kunnen worden gedissocieerd bij 37 ° C, meestal IgM, normaal. De titer van gecondenseerde concentratie in menselijk serum is 1:32 of minder, en de concentratie van gecondenseerde agglutinine bij de ziekte van Raynaud kan 1: 128 bereiken, maar deze test is niet specifiek en veel andere ziekten kunnen ook gecondenseerde agglutinine detecteren. Zoals virale pneumonie, infectieuze mononucleosis, rodehond, lymfoom, systemische lupus erythematosus enzovoort.
(twee) cryoglobulinemie
Het plasma kan bij 4 ° C worden neergeslagen en boven 37 ° C worden opgelost. Normaal humaan plasmafibrinogeen is 2-4 g / l, wat kan worden overschreden bij de ziekte van Raynaud. Dit symptoom kan ook worden gezien bij patiënten met cyanose van de ledematen, reticulaire leukoplakie, koude en andere mazelen en paroxysmale koude hemoglobinurie. Een grote hoeveelheid cryoglobulinemie wordt alleen gevonden bij multipel myeloom.
(3) Andere antilichamen
Vanwege de aandoening van het immuunsysteem zijn RNP-antilichamen en anti-Sm-antilichamen (een nucleoproteïne-polypeptide-antilichaam gekoppeld aan RNA) in serum van patiënten met het fenomeen Raynaud, bloed-globuline, IgG-gehalte en circulerende immuuncomplexen minder Reynolds Het fenomeen is hoog.
Diagnose
Differentiële diagnose
Ten eerste, systemische lupus erythematosus
Ook bekend als systemische lupus erythematosus, 80% kan huidletsels optreden, vooral vlindervlinderyytema. Huidlaesies kunnen de vroegste of zelfs de enige klinische symptomen zijn, vaker voor bij jonge en vrouwen van middelbare leeftijd, erytheem verschijnt vóór systemische symptomen , kan ook tegelijkertijd of daarna verschijnen. Deze erytheem bevinden zich in verschillende stadia van de ziekte en zijn roodachtig gekleurd. Helder rood tot paars. Wanneer de ontsteking afneemt, kan er sprake zijn van schilfering of pigmentatie, soms telangiectasie of milde huidatrofie. Het erytheem van de palm, de zool van de voet, de zijkant van de palm van de vinger en de zijkant van de teen is belangrijk voor de diagnose van de ziekte. 90% van de patiënten kan gepaard gaan met koorts, het type warmte is variabel, kan variëren van lage koorts tot 40 ° C, 90% van de patiënten kan geassocieerd zijn met gewrichtspijn, pijn is onzeker.
Renault kan voorkomen bij 18% -45% van de patiënten, met een typische driefasige reactie na verkoudheid, en 50% -80% van de patiënten kan lupuscellen vinden, vooral in de acute fase. 17% van de patiënten met reumatoïde artritis en patiënten met dermatomyositis en systemische sclerodermie kunnen echter ook lupuscellen vinden, die moeten worden geïdentificeerd. Orgaanschade komt het meest voor bij orgaanschade, met een incidentie van 50% -70%, en meerdere antinucleaire antilichamen zijn positief. Anti-ds-DNA-antilichaam met hoge titer is een marker voor systemische lupus erythematosus, gevolgd door anti-ss-DNA-antilichaam (70%), anti-histon-antilichaam (70%), anti-Sm-antilichaam (30% -40%) ), anti-RNP-antilichaam (30% -50%), anti-Ma-antilichaam (20%), anti-La / SSB-antilichaam (15%), anti-Kl-antilichaam (10%).
Ten tweede, progressieve systemische sclerose (PSS)
De ziekte wordt gekenmerkt door uitgebreide of systemische huidverharding, betrokkenheid van meerdere systemen en uiteindelijk huidatrofie. De ziekte begint langzaam, de vroegste symptomen zijn vaak het fenomeen van Raynaud, de incidentie is zo hoog als 80% -90%, het is waarschijnlijker dat het na koude optreedt, er zijn typische huidfasefasenveranderingen. Daarom heeft het fenomeen van Raynaud een belangrijke diagnostische betekenis voor progressieve systemische sclerose. Aan het begin van de hand leken de huid en de huid eerst niet-vinger concave harde zwelling, het oppervlak is glad en de normale rimpels zijn verloren. Het is lichtgeel of bleek en verspreidt zich geleidelijk naar de nek, schouders, ledematen en romp. Het kan ook beginnen bij de romp of ledematen, en de huid verhardt geleidelijk tijdens de ontwikkeling van de zwelling. Omdat de gezichtshuid strakker is, is het moeilijk om de mond te openen, geen uitdrukking, en de tongband wordt ingekort, waardoor de tong obstakels verplaatst. De vingers zijn half gebogen door verharding, de activiteit is moeilijk en er kunnen zweren en atrofie ontstaan.
Progressieve systemische sclerose kan meerdere systemische laesies hebben.De incidentie van bot-, gewrichts- en spierlaesies is 50% -100% Het spijsverteringskanaal kan worden aangetast van de mond naar het rectum.De dunne darm gaat vaak gepaard met diarree en constipatie. Longfibrose kan het ademen bemoeilijken en de borstkas voelt strak aan. Nierbetrokkenheid kan optreden bij hypertensie en acuut nierfalen en myocardiale fibrose kan hartinsufficiëntie veroorzaken. In ernstige gevallen is de prognose slecht. Laboratoriumonderzoek: er kan een versnelde bezinkingssnelheid van erytrocyten zijn, verhoogde gamma-globuline enzovoort. Meer vrouwen dan mannen (ongeveer 3-4: 1), meestal bij volwassenen, moeten aandacht besteden aan de identificatie van extremiteitsslerose, volwassen scleredema, dermatomyositis.
Ten derde, acral sclerose
Het wordt gekenmerkt door verharding van de huid die alleen op de ledematen voorkomt en het gezicht en de nek kan beïnvloeden. Voordat de huid hard wordt, verschijnen de hand- en voetdelen eerst intermitterende convulsies, met typische driefasige prestaties. Na een langdurige aflevering begint de verharding vanaf het uiteinde van de vinger (teen), omhoog de vinger (of de achterkant van de voet), en beïnvloedt zelfs de onderarm of kuit, wat kan leiden tot zweren in de vinger (teen), vingerdystrofie, atrofie of afwerpen. Over het algemeen strekken ze zich niet uit over het hele lichaam, de interne organen worden over het algemeen niet aangetast en de prognose is goed. Sommige onderzoeken hebben echter aangetoond dat individuele patiënten met acral sclerose uiteindelijk kunnen evolueren naar progressieve systemische sclerose.
Ten vierde, polymyositis / dermatomyositis
Het is een auto-immuunziekte gekenmerkt door gestreepte spierdegeneratie en necrotische ontsteking. Er zijn acute, subacute en chronische punten, en de meest voorkomende zijn chronische processen. Er is geen verschil tussen mannen en vrouwen, en zowel volwassenen als kinderen kunnen de ziekte ontwikkelen. Huidlaesies zijn goed voor 60%, kunnen tegelijkertijd oedeem, erytheem, pigmentatie en telangiectasie hebben, de diagnostische waarde van de laesie wordt "paarse oogleden" genoemd, dat wil zeggen de locatie van oedeem in de magenta huidlaesies van de bovenste oogleden Dermatomyositis is uniek. De uitpuilende papelplaque bij de uitpuilende uitstulping van de knokkel, elleboog, knie of enkel heeft een hogere diagnostische waarde. 10% -20% van de patiënten heeft het fenomeen van Raynaud en de spieren zijn gezwollen. Tederheid en beperkte gezamenlijke activiteit.
Als je naar boven gaat, kun je de pijn in je benen voelen.Als je je armen opheft, kun je pijn voelen aan de achterkant van beide kanten. Spiersymptomen kunnen tegelijkertijd met huidletsels optreden, maar kunnen eerder of later optreden. De mate van huiduitslag en spierdegeneratie varieert bij verschillende patiënten. De systemische symptomen zijn zweten, koorts en bloedarmoede. Laboratoriumonderzoek: CPR, ALT, AST en LDH verhoogd, 24 uur urinezuurcreatine> 200 rug, spierbiopsie is belangrijk, zichtbare spierfibrose of breuk, 20% van volwassen patiënten met kwaadaardige tumoren.
V. Gemengde bindweefselziekte (MCTD)
Zowel lupus erythematosus, progressieve systemische sclerose en polymyositis / dermatomyositis, zoals erytheem in het gezicht met systemische lupus erythematosus, telangiectasia; paarsrode vlekken en zwelling met dermatomyositis, gewrichtsuitbreiding Atrofisch erytheem aan de zijkant, pigmentatie met cutane sclerose en verharding van de huid. 95% van de patiënten heeft hoge titers van anti-ribonucleoproteïne-antilichamen in het bloed (anti-RNP menselijke fluorescente antilichamen worden onderzocht als hoge titervlekken. Het fenomeen van Raynaud is een waardevol vroeg symptoom van deze ziekte. Terugkerend Renault-fenomeen kan leiden tot vingers ( Teen) zweer Deze ziekte is goed voor het adrenocorticale hormoon.
6. Reumatoïde artritis (RA)
Het is een soort chronische ziekte met chronische, symmetrische en polyartritis. De oorzaak is onbekend en wordt algemeen beschouwd als een auto-immuunreactie veroorzaakt door een infectie. Typische huidsymptomen zijn reumatoïde knobbeltjes, die voorkomen bij 20% tot 30% van de patiënten. De knobbeltjes komen voor aan de extensiezijde van het gewricht, voornamelijk de elleboog. De knobbeltjes zijn bolvormig, hard en hebben geen duidelijke tederheid. Reumatoïde artritis kan verschillende vasculaire laesies vertonen, waaronder arteritis, capillaire vasculitis en flebitis. De incidentie van het fenomeen Raynaud bedroeg 18,9%. Er zijn meer mensen met gangreneuze pyodermie en de huid van de hand verandert met palmerytheem. 25% -30% van juveniele reumatoïde artritis heeft een karakteristieke uitslag.De uitslag bevindt zich meestal in de romp en ledematen.De aangetaste gewrichten hebben de meeste gewrichten, polsen, knieën en voetgewrichten. De gewrichten zijn gezwollen. Tederheid en stijfheid, gewrichtsstijfheid is het duidelijkst in de ochtend, wordt ochtendstijfheid genoemd en opgelucht na activiteit. Kan het hart beïnvloeden; viscerale aandoeningen, echocardiografie ongeveer 40% -50% van de gevallen hebben pericarditis. De pleurale en pleurale effusies komen het meest voor.
Seven, Sjogren's Syndrome (SS)
Het is een auto-immuunziekte, waarbij mijn membraan uitdroogt als een prominent symptoom, dat voornamelijk de traanklier en speekselklieren binnendringt. Naarmate de traanklier krimpt, neemt de traanafscheiding af. Speekselklieren krimpen, droge stomatitis treedt op, droge mond, droge lippen, dorst, droge mond. De tongfilm is droog en rood. 50% van de patiënten heeft reumatoïde artritis. Sommige patiënten met polymyositis, systemische lupus erythematosus, hardheidsziekte. De parotis en schildklier kunnen gezwollen zijn en sommige hebben hepatosplenomegalie. Niet-trombocytopenische purpura kan op de huid voorkomen. Er zijn vaak telangiectasia in de vingers en lippen. 25% van de patiënten heeft het fenomeen van Raynaud. Haar heeft de neiging te drogen en broos te worden. Het schaamhaar en het haar zijn schaars of vallen eraf. De meeste patiënten zijn vrouwen. Laboratoriumtests: reumatoïde factor titers en antinucleaire antilichaamtiters waren> 1: 160. Het totale aantal witte bloedcellen is verminderd en eosinofilie is toegenomen Hypergammaglobulinemie is vaak aanwezig.Sommige patiënten kunnen gecondenseerde globuline- en lupuscellen hebben.
Acht, occlusieve arteriosclerose
Een ziekte veroorzaakt door atherosclerotische laesies in de perifere slagaders, resulterend in chronische vernauwing of occlusie van de slagaders, vooral te vinden in grote en middelgrote slagaders van de onderste ledematen.De aangetaste ledematen zijn koud, gevoelloos, pijnlijk, met tussenpozen gebroken, enz. Als gevolg van ischemie. Symptomen In een later stadium kunnen, als gevolg van dystrofie van het ledemaatweefsel, zweren en gangreen van de tenen, voeten en benen optreden.De meeste patiënten zijn mannelijk, met meer dan 50 jaar oud, 20% met diabetes en 35% met hypertensie.
Negen, trombotische occlusieve vasculitis
Slagaders en aders zijn chronisch ontstoken en verstopt, waardoor ernstige pijn wordt veroorzaakt.Lokale weefsels veroorzaken vaak gangreen als gevolg van ischemie, waardoor ledematen kunnen worden vernietigd. 75% van de patiënten had "intermitterende pauzes". In ernstige gevallen, als gevolg van lokale weefsel- en zenuwuiteinde-ischemie, was er ernstige paroxysmale pijn in de onderste ledematen en tenen tijdens rust. Er zijn brandende pijnen in zweren en gangreen, en de zwaarste in de avond. De pulsatie van de dorsale slagader kan verdwijnen. Vaker voor bij mannen van 25-50 jaar, roken is een belangrijke stimulans.
Tien, nodulaire polyarteritis
Het is een systemische ziekte.De huidlaesies worden gekenmerkt door onderhuidse knobbeltjes en erytheemknobbeltjes die zich langs de bloedvaten verspreiden en kunnen leiden tot necrose en ulceratie, resulterend in epilepsie. De incidentie van mannen en vrouwen is 7: 4. Vroege manifestaties omvatten koorts, perifere neuritis, spier- en gewrichtspijn, verlies van eetlust en gewichtsverlies. Huidbeschadiging treedt op bij 1 / 3-1 / 4 van de patiënten. Het is gebruikelijk om een enkele of geclusterde subcutane knobbel langs de bloedvaten van het kalf te hebben, die tederheid heeft. De knobbeltjes zijn gehecht of niet-hechtend aan de opperhuid en zijn zo groot als sojabonen tot rode dadels. Het huidoppervlak kan een normale huidtint zijn, helderrood of donkerrood. Soms kan oedeem en al snel knobbeltjes optreden necrose, waardoor een moeilijk te genezen zweer ontstaat. Na enkele maanden of langer geneest de zweer, waardoor significante tekenen van epileptische aanvallen en pigmentvlekken achterblijven. Rode vlekken, wheal, paarse epilepsie en zweren van de ledematen kunnen op de huid worden gezien en het fenomeen van Raynaud kan optreden.
XI, cryoglobulinemie
Het wordt gekenmerkt door het optreden van ledematen, gedeeltelijke cyanose, purpura, het fenomeen van Raynaud, reticulaire blauwachtige of koude mazelen in de blootgestelde delen van de handen, voeten, oorschelpen en neuspunt. Er zijn zelfs huidnecrose of zweren. De symptomen zijn gevoelloosheid en tintelingen, die voorkomen bij jonge mensen of kinderen.
De ziekte is verdeeld in idiopathische en secundaire, secundair aan lupus erythematosus, nodulaire polyarteritis, systemische sclerose, droog syndroom, allergische vasculitis, acromegalie, Reticulaire leukoplakie, xanthoma, acne, netelroos dermatitis en phyllos. Er zijn ook enkele kwaadaardige tumoren zoals multipel myeloom, lymfosarcoom, leverkanker, chronische lymfatische leukemie, chronische infecties zoals syfilis, kala-azar, lepromateuze lepra, enz. Wat niet kan worden gevonden, wordt idiopathisch genoemd.
De serum-chilline bij de patiënt is> 250 mg / l, wat kan worden bevestigd met de volgende methode: 10 mm veneus bloed wordt verzameld, serum wordt gescheiden bij 37 ° C en vervolgens geprecipiteerd en gegelatiniseerd in een koelkast bij 4 ° C en teruggezet bij 37 ° C om op te lossen. De ijswaterreageerbuis wordt op de huid van de patiënt geplaatst, de purpura kan op de linkerzijde verschijnen en de ijswaterreageerbuis wordt op het ooglid geplaatst.De rode bloedcellen in de orbitale bloedvaten zijn gerangschikt als papiergeld of gerangschikt in een string door een levende microscoop, en de bloedstroom is langzaam. Laboratoriumtests: reumafactor, antinucleair antilichaam, syfilis-serumreactie kan positief zijn, rode bloedcellen en eiwit in de urine, abnormale nierfunctie, koude globuline in het hersenvocht.
Twaalf, gecondenseerde agglutinine
Wanneer de gecondenseerde agglutinine van het lichaam wordt verhoogd, kan dit het fenomeen van Raynaud in de huid onder koude stimulatie veroorzaken. Er is een typische driefasige reactie, necrose en ulceratie kunnen optreden in de ledematen en een hoge titer van koude agglutinine in het serum.
Dertien, thoracaal outlet syndroom
In de stenose van het sleutelbeen en de eerste rib, kan de eerste rib van de voorste scaleenspier de brachiale plexusgroep en de subclavia-slagader samendrukken om twee belangrijke symptomen van zenuwbeschadiging en vasculaire disfunctie te produceren. De bovenste ulnaire zenuwaandoening verschijnt als gevolg van compressie van de onderste brachiale plexus. Tegelijkertijd wordt de subclavische slagader gecomprimeerd en zijn de symptomen van onvoldoende bloedtoevoer naar de bovenste ledematen het fenomeen van Raynaud. Deze abnormale toestand kan worden gezien in de nekrib (de rib die uit de cervicale wervel steekt, wordt nekhulp genoemd, wat een aangeboren afwijking is, het bovenste deel van de nek en de supraclaviculaire fossa kunnen het harde blok bereiken. Het wordt meestal alleen gevonden bij röntgenonderzoek), de voorste scaleenspier. Syndroom (wanneer sputum optreedt als gevolg van ontsteking, zoals het hoofd van de patiënt aan de andere kant van de rotatie, kan de pijn verergeren en de pulsatie van de sacrale slagader verdwijnt), is ook te zien in het subclavian aneurysma en rib-claviculair syndroom.
Veertien, met water doorweekte voeten
Het is eigenlijk een soort bevriezing die kan voorkomen in een bemanningslid dat lange tijd in zeewater is ondergedompeld. In het begin waren de voeten bleek en bewusteloos. Na het verlaten van het water raakten de voeten verstopt met roodheid en koorts, met ecchymosen en waterkanker, vergezeld van hevige pijn en paresthesie. Later kunnen Raynaud's vasospasmasymptomen optreden.
