Acral ulcus
Invoering
introductie Acromegalie is een belangrijke complicatie van systemische sclerodermie Aanhoudende en terugkerende zweren kunnen ernstige pijn, infectie, gangreen, disfunctie en afnemende kwaliteit van leven veroorzaken, waardoor patiënten veel pijn krijgen. Hierdoor is het onderzoek naar acrale zweren in sclerodermie de laatste jaren een hot issue geworden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is niet duidelijk en het is samengevat in de volgende aspecten:
1. Genetische factoren
Volgens sommige patiënten met een duidelijke familiegeschiedenis is de incidentie van HLA-B8 verhoogd bij kritiek zieke patiënten en zijn er chromosomale afwijkingen bij de familieleden van de patiënten. Er wordt aangenomen dat de kenmerken van het genetische type mogelijk het dominante allel van het X-chromosoom zijn.
2, infectiefactoren
Veel patiënten hebben vaak acute infecties vóór het begin, waaronder angina, tonsillitis, longontsteking, roodvonk, mazelen en sinusitis. Paramyxovirusachtige inclusielichamen zijn gevonden in de dwarsgestreepte spier en nier van de patiënt.
3. Afwijkingen van het bindweefselmetabolisme
De patiënt vertoonde uitgebreide bindweefsellaesies en het collageengehalte in de huid nam aanzienlijk toe Er waren meer oplosbaar collageen en instabiele intermoleculaire zijketens in de virusactieve huidlaesies. De fibroblastcultuur van de patiënt vertoonde een duidelijke toename in de activiteit van collageensynthese.
4, abnormale bloedvaten
Patiënten met het fenomeen van Raynaud, niet alleen beperkt tot de extremiteiten, maar ook in de viscerale bloedvaten; histopathologie toont aan dat de huidletsels en interne organen kleine bloedvaten (arteriële) contractuur en intimale hyperplasie kunnen hebben, dus sommige mensen denken dat deze ziekte een primair bloedvat is Ziekte, maar omdat vaatziekte niet bij alle patiënten wordt gezien, wordt ook aangenomen dat vaatziekte niet de enige oorzaak van de ziekte is.
5, immuunafwijkingen
Dit is het belangrijkste beeld van de afgelopen jaren. Een verscheidenheid aan auto-antilichamen (zoals anti-nucleaire antilichamen, anti-DNA-antilichamen, anti-ssRNA-antilichamen, antilichamen tegen scleroderma huidextract) kunnen worden gedetecteerd bij patiënten; het aantal B-cellen bij patiënten neemt toe en de humorale immuniteit wordt aanzienlijk verbeterd in het systeem. Het positieve aantal circulerende immuuncomplexen bij patiënten met type is maximaal 50% De meeste patiënten hebben hypergammaglobulinemie; sommige gevallen zijn vaak gecompliceerd door lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjogren of thyroïditis van Hashimoto. Momenteel geloven de meesten dat deze ziekte een auto-immuunziekte kan zijn die wordt veroorzaakt door een aanhoudende chronische infectie op basis van een bepaalde genetische achtergrond.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese
(1) Theorie van vaatletsel: het fenomeen van de Raynaud is vaak de vroege manifestatie van SSc, wat aangeeft dat vroege laesies duidelijke vaatschade zijn, niet alleen aan het uiteinde van de vinger (teen), maar ook in de interne organen. Onlangs is gesuggereerd dat SSc het resultaat is van herhaalde schade aan vasculaire endotheelcellen, beschadiging van endotheelcellen veroorzaakt veranderingen in capillaire permeabiliteit en schade aan de arteriolen leidt tot plaatjesaggregatie en endotheelcelproliferatie. Endotheelcellen zijn schadelijk voor de diversiteit, met zwelling en hyperplasie, gevolgd door trombose die leidt tot vernauwing van het lumen en weefsel-ischemie. Deze vasculaire laesies worden aangetroffen in veel systemische bloedvaten zoals huid, skeletspier, spijsverteringskanaal, long, hart, nier en hersenen. Hoewel er in het vroege stadium van de ziekte significante vasculaire laesies zijn, worden immunoglobuline-, complement- en immuuncomplexen zelden in de bloedvatwand aangetroffen, dus er wordt ook aangegeven dat endotheliale schade de basis van deze ziekte is.
(2) Immunologie: de ziekte bestaat vaak naast auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, het syndroom van Sjogren, reumatoïde artritis, enz., En idiopathische trombocytopenie komt vaak voor in de loop van de ziekte. Purpura, auto-immuun bloedarmoede, etc. Er zijn verschillende auto-antilichamen in het serum en er zijn vaak meercellige stammen van hypergammaglobulinemie, immuuncomplexen, enz., Wat wijst op auto-immuunziekten.
Deze auto-antilichamen omvatten: Scl-70, ook bekend als anti-lokaal isomerase I-antilichaam, anti-centromeer antilichaam, anti-nucleolytisch antilichaam (inclusief verschillende nucleolaire componenten), anti-PM / SSc-antilichaam, enz., De rol van deze auto-antilichamen Het mechanisme is niet erg duidelijk, maar het bijbehorende doelantigeen is een belangrijke component van het nucleaire metabolisme, dus er wordt gesuggereerd dat de ziekte wordt veroorzaakt door moleculaire simulatie. T-lymfocyten hebben ook significante afwijkingen in de bloedsomloop en weefsels rond de SSc. In het perifere bloed nemen T-cellen af en neemt de verhouding van T-helperlymocyten tot remmende T-cellen toe; de lymfocyten van de huidderhuid zijn voornamelijk T-helperlymfocyten en de lokaal geïsoleerde lymfocyten kunnen de activering van huidfibroblasten stimuleren. cytokines. Kortom, er zijn duidelijke humorale immuunafwijkingen en cellulaire immuunafwijkingen bij deze ziekte.
(3) Abnormale vezelproliferatie: de huid en inwendige organen van deze ziekte zijn extensief fibrotisch omdat het nieuw gesynthetiseerde collageen het meeste of alle van het onderhuidse weefsel vervangt, waardoor de huid strakker en harder wordt. Bepaalde subtypen fibroblasten geïsoleerd uit de huid van SSc-patiënten kunnen overtollig collageen (voornamelijk type I en III), glycoproteïne, enz. In kweek synthetiseren. Experimenten hebben ook aangetoond dat de afbraak van lokaal collageen wordt verminderd. Huidige studies hebben aangetoond dat TGF-B (groei-transformerende factor) niet alleen direct stimuleert maar ook PDGF- (van bloedplaatjes afgeleide groeifactor) afscheidt om indirect de groei van fibroblasten te stimuleren.
2. Pathologie
De belangrijkste pathologische veranderingen van SSc zijn infiltratie van bindweefselontstekingscellen, intimale hyperplasie, vasculaire occlusie, vezelachtige weefselhyperplasie en sclerotische atrofie. In het vroege stadium van huidletsels (ontsteking), interstitieel oedeem van de dermis, scheiding van collageenvezels, infiltratie van lymfocyten rond kleine bloedvaten, oedeem van bloedvatwanden en breuk van elastische vezels. Daarna nam de infiltratie van ontstekingscellen rond de bloedvaten af, nam het collageen op en namen de zure mucopolysacchariden en collageen rond de kleine bloedvatvezels toe. In het late stadium (hardingsperiode) worden collageenvezels gehomogeniseerd, collageenvezelsbundels evenwijdig aan de opperhuid worden verhoogd, collageenvezels worden geprolifereerd en verspreiden naar de diepte. De kleine vaatwand is verdikt, het lumen wordt kleiner en zelfs afgesloten. Voortdurende veranderingen in de late fase, leidend tot atrofie van de opperhuid en aanhangsels, calciumafzetting, fasciale spiersclerose en atrofie.
Viscerale laesies zijn in principe consistent met huidlaesies. Multiple systemische sclerose: gladde spieren (inclusief slokdarmspiervezelbundel) vertoonden uniforme sclerose en atrofie, uitgebreide atrofie en fibrose van darmwandspieren en myocardium; fibrineachtige eiwitdegeneratie, inflammatoire infiltratie en collageen in endocardium en pericardium Hyperplasie; pulmonale interstitiële en alveolaire uitgebreide fibrose en cystische veranderingen; verdikking van de pulmonale arteriolaire wand, verdikking van de alveolaire en microvasculaire basaalmembraan; intimale renale hyperplasie, glomerulaire basaalmembraan verdikking, fibrine Zoals necrose. In ernstige gevallen kunnen glomerulaire sclerose en nier corticaal infarct worden gezien; schildklier kan ook interstitiële atrofie en fibrose hebben (Fig. 1, 2, 3).
3. Chinese geneeskunde etiologie en pathogenese
De oorzaak van deze ziekte is voornamelijk aangeboren tekort, milt- en nier Yang-tekort, of exogene vochtige hitte, nat gewicht in warmte, nat kwaad en yang, of koud en koud binnen of buiten is niet solide, exogene wind en koud kwaad, kwade weerstand Weiyang Het kwaad belemmert de aderen, wat leidt tot de disharmonie van het kamp en de qi en het bloed.De vooruitgang omvat de viscerale stoornis, het yang-tekort en de pathologische producten zoals slijmcondensatie.
(1) Wind- en koudeobstructie: onvoldoende aangeboren gave, defensief gas is niet solide, koude en koude aanval, gewond in de longen, geblokkeerd in de aderen, het kamp is niet harmonieus, de aderen zijn onbegaanbaar, dan kan er lichaamspijn zijn, gezwollen ledematen, harde huid, hoest , hoesten, enz.
(2) yang-tekort aan milt en nier, koude coagulatiesputum: koude en koude aanval, of gebrek aan aangeboren begiftiging, tekort aan milt en nier-yang, of overmatig arbeidsletsel, tekort aan yang, koud door endogeen, wordt koude aangehaald, koude is stagnatie, bloed Het kan niet stromen, en de bloedstroom is niet soepel, dus het kan leiden tot bloedstasis, onderpand geblokkeerd, dan het einde van de kou, de huid wordt koud en wit, paars, harde huid, zelfs spier- en huiddystrofie en spierdun Dunne huid, haaruitval, pigmentvlekken.
(3) troebelheid en obstructie: koud kwaad doet pijn aan de longen, longgezondheid is beschadigd, longen worden niet verklaard, de vloeistof is moeilijk te verliezen en het is geconcentreerd; of de milt en de nieren zijn yang, troebelheid kan niet troebel zijn. Als de troebelheid wordt geblokkeerd in de huidaders en de huid van de pezen sterft, kan de ziekte optreden.
(4) qi-stagnatie en bloedstasis: woede en woede gedurende lange tijd, emotioneel ongemakkelijk, kan leiden tot qi-stagnatie en bloedstasis, bloedstasis en collaterals zodat bloed het huidhaar niet kan verhogen, zodat de huid glorie en hard en dun is, de huid verandert Moeilijk om de mond te openen is moeilijk, Qi Yu kan geen bloed vervoeren om het einde van de vierde ledematen, kou, lichaamspijn en zelfs ribben en haast te bereiken.
(5) Vochtige warmteblok: het aanvankelijke gevoel van vochtige hitte, nat gewicht in hitte, natte kwaadaardige schade yang, geleidelijk warm en onvoldoende huidverstrakking, dus het gewricht verandert van roodheid naar witte zwelling, het begin van een andere situatie van de ziekte .
De ziekte begint bij het begin van de ziekte, maar het kwaad blijft lange tijd de lucht blokkeren, de bloedstroom is niet soepel en geleidelijk zijn de longen, milt en nieren betrokken, en de belangrijkste oorzaak is vochtige hitte, koude stolling en stagnatie van onderpand. Yin, yin en yang kunnen worden gespannen. Degenen die beschadigd zijn door de ingewanden zijn gevaarlijker.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huid schimmel microscopie huid uitstrijkje microscopie
De huid vertoont vroege zwelling van handen en vingers, maar heeft ook invloed op de onderarm, voet, onderste ledematen en gezicht, maar de onderste ledematen worden minder aangetast. De zwelling kan weken, maanden of zelfs langer duren. Oedeem kan concaaf of niet-concaaf zijn en kan gepaard gaan met erytheem. Huidlaesies gaan van het distale uiteinde van het ledemaat naar het proximale uiteinde. De huid hardt geleidelijk uit, wordt dikker en hecht zich uiteindelijk aan het onderhuidse weefsel (verhardingsperiode).
Diagnose
Differentiële diagnose
(1) Gelokaliseerde sclerodermie moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Vroege schade aan plaque-atrofie is van verschillende grootte, huidkleurig of blauwwit, kuiltjes of bulten, rimpels op het oppervlak en moeilijk aan te raken.
2. Atrofische scleroserende, bemoste huidlaesies zijn lavendelglanzende platte papels, die in grootte variëren en vaak aggregeren, maar niet met elkaar versmelten Er zijn geile haarfollikels op het oppervlak, soms blaren, en geleidelijk treedt huidatrofie op.
(2) Systemische sclerose moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
Volwassen scleroedeem
Huidlaesies ontwikkelen zich vaak van het hoofd en de nek tot de schouder en rug, en de diepe dermis is gezwollen en stijf. Lokale niet-pigmentatie, geen atrofie en haaruitval en neiging tot zelfherstel.
2. Gemengde bindweefselziekte
De patiënt heeft een gemengde manifestatie van systemische lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis of polymyositis, waaronder het fenomeen van Raynaud, niet-verzonken oedeem van gezicht en handen, gezwollen vingers, koorts, niet-destructief Artritis, spierzwakte of spierpijn. Zowel uitloogend nucleair antigeen (ENA) als RNP-antilichamen zijn zeer titerpositief.
3. Scleroderma-achtig syndroom veroorzaakt door chemicaliën en vergiften
Mensen die in contact komen met chemicaliën zoals polyvinylchloride en benzeen, evenals mensen die giftige oliën of bepaalde medicijnen consumeren en die siliconen borstvergroting krijgen, kunnen enkele andere symptomen van korst en sclerodermie ontwikkelen. Deze mensen hebben echter geen typische sclerodermie-manifestaties, geen specifieke auto-antilichamen in het serum, stopcontact en de symptomen kunnen geleidelijk verdwijnen, wat gemakkelijk te onderscheiden is van sclerodermie.
