Panniculitis
Invoering
introductie Panniculitis De onderhuidse vetlaag bestaat uit interstitiële ruimtes tussen de lobben en lobben van vetcellen. Volgens de belangrijkste plaats van ontsteking, kan panniculitis worden verdeeld in twee categorieën: lobulaire panniculitis en septale panniculitis. Lipitis is een breedspectrumsyndroom dat kan worden onderverdeeld in verschillende subtypen, afhankelijk van klinische kenmerken, gerelateerde ziekten en pathologische veranderingen. Diagnose Naast het ontdekken van de ziekte en ziekteverwekkers die worden veroorzaakt, het vroegste verse levende sputum, is het belangrijk om voldoende monsters te verwijderen en een reeks pathologische secties uit te voeren (gepland, lobulair of gemengd).
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het kan worden onderverdeeld in verschillende subtypen volgens klinische kenmerken, gerelateerde ziekten en pathologische veranderingen. Complexere, lokale factoren zoals trauma, verkoudheid, injectie van bepaalde geneesmiddelen, systemische factoren zoals tuberculose-infectie, tonsillitis kunnen panniculitis veroorzaken, sommige systemische ziekten zoals lupus erythematosus, scleroderma, sarcoïdose kunnen ook lipiden veroorzaken Membraan ontsteking. Laesies van onderhuidse vetvaten beïnvloeden vaak het lipidemembraan en veroorzaken ontstekingsveranderingen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Li Wensheng test bloedroutine
Klinische manifestaties van panniculitis:
Symptomen en tekenen van lipidemembraan: klinisch acuut of subacuut, gekenmerkt door herhaalde algemene malaise, gewrichtspijn, koorts, subcutane knobbeltjes. Nodulaire panniculitis kan worden verdeeld in huidtype en systeemtype volgens het getroffen deel.
(1): Nodulaire panniculitis Huidtype: de laesie dringt alleen het onderhuidse vetweefsel binnen, maar heeft geen betrekking op de interne organen. Het wordt gekenmerkt door onderhuidse knobbeltjes in de kliniek. De onderhuidse knobbeltjes variëren in grootte en de diameter is over het algemeen 1 ~ 4 cm. Tot 10 cm of meer. In een paar weken tot een paar maanden verschijnen de clusters symmetrisch, wat voorkomt in de dijen en kuiten, en kan ook de bovenarmen beïnvloeden, af en toe op de romp en het gezicht. Het huidoppervlak is donkerrood met oedeem en kan ook een normale huidskleur hebben. De onderhuidse knobbeltjes zijn iets hoger dan het huidoppervlak. De textuur is steviger en kan spontane pijn of gevoeligheid hebben. Wanneer de nodulaire panniculitis zich diep in de huid bevindt, kan deze enigszins bewegen, wanneer deze ondiep is, hecht hij zich aan de huid en heeft hij weinig activiteit.
Nodulaire panniculitis komt terug en het interval varieert. Nadat de knobbeltjes zijn verdwenen, heeft de lokale huid verschillende graden van depressie en hyperpigmentatie, dat zijn atrofische littekens die achterblijven als gevolg van vetatrofie en fibrose. Sommige knobbeltjes kunnen zelf scheuren en de gele olieachtige vloeistof stroomt eruit, dit wordt "liquefying panniculitis" genoemd. Het komt meestal voor in de dij en onderbuik en het kalf wordt zelden gezien. Een onregelmatig litteken wordt later gevormd.
Meer dan de helft van de huidpatiënten met panniculitis gaat gepaard met koorts, die lage koorts, matige hitte of hoge koorts kan zijn.Het hittetype is meestal intermitterende hitte of onregelmatige hitte, en enkelen zijn ontspanningswarmte. Meestal treedt koorts op na een paar dagen van subcutane knobbeltjes en de duur is onzeker.Het neemt geleidelijk af na 1-2 weken, wat in sommige gevallen gepaard kan gaan met vermoeidheid, spierpijn, verlies van eetlust en gewrichtspijn.Het komt vaker voor in knie- en enkelgewrichten. Symmetrie, persistentie of herhaalbaarheid, de gewrichten kunnen rood en gezwollen zijn, maar geen gewrichtsvervormingen. De meeste patiënten kunnen geleidelijk verlichten binnen 3 tot 5 jaar, en de prognose is goed.
(2): Systemische panniculitis: naast de bovengenoemde prestaties van het huidtype is er ook viscerale betrokkenheid. Viscerale schade kan optreden op hetzelfde moment als huidbeschadiging, en kan ook optreden na huidletsels In enkele gevallen treedt vetschade op vóór huidletsels. Verschillende organen kunnen worden aangetast, waaronder lever, dunne darm, mesenterium, omentum, retroperitoneaal vetweefsel, beenmerg, long, pleura, myocardium, pericardium, milt, nier en bijnier. De koorts van systemische panniculitis is over het algemeen speciaal, vaak parallel met het verschijnen van uitslag, meestal voor warmte, en de warmte stijgt geleidelijk na het verschijnen van uitslag, die kan oplopen tot 40 ° C, en neemt geleidelijk af na 1 tot 2 weken.
Betrokkenheid van het spijsverteringsstelsel komt vaker voor en kan hypochondrische pijn, hepatomegalie, leververvetting, geelzucht en leverdisfunctie veroorzaken wanneer leverschade optreedt. Invasie van mesenterisch, omentum, retroperitoneaal vetweefsel, buikpijn, opgezette buik, buikmassa, darmobstructie en maag-darmbloeding. Betrokkenheid van beenmerg kan leiden tot een volledige vermindering van bloedcellen. Betrokkenheid van de luchtwegen kan leiden tot pleuritis, pleurale effusie, hilarische schaduwen en voorbijgaande massa's in de longen. Een voorbijgaande nierinsufficiëntie kan optreden met de betrokken nieren. Het betrekken van het centrale zenuwstelsel kan leiden tot psychische stoornissen of psychische stoornissen. De prognose van panniculitis is slecht en mensen met uitgebreide betrokkenheid van de ingewanden kunnen sterven aan meervoudig orgaanfalen, of ernstige bloedingen in het bovenste spijsverteringskanaal of infectie met nodulaire panniculitis.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Klinische kenmerken:
(1) Het is goed voor jonge vrouwen.
(2) Het wordt gekenmerkt door terugkerende afleveringen en subcutane knobbeltjes die in batches verschijnen. Nadat de knobbeltjes zijn verdwenen, lijkt de lokale huid verschillende graden van depressie en pigmentatie te hebben.
(3) vaak gepaard met systemische symptomen zoals koorts, gewrichtspijn en spierpijn.
(4) Wanneer de laesie het viscerale vetweefsel binnendringt, verschijnen er, afhankelijk van het aangetaste deel, verschillende symptomen. Als de ingewanden sterk worden aangetast, kunnen meerdere orgaanfalen, ernstige bloedingen of gelijktijdige infectie optreden.
2. Pathologische diagnose: huidknobbelsbiopsie, de histopathologische veranderingen zijn de belangrijkste basis voor diagnose, het kan in drie fasen worden verdeeld:
(1) Fase I (acute ontstekingsfase): degeneratie en necrose van vetweefsel in de lobben, infiltratie van neutrofielen, lymfocyten en histiocyten, met enkele veranderingen in vasculitis.
(2) Fase II (fagocytische fase): een groot aantal macrofagen infiltreert in het degenererende necrotische vetweefsel, fagocyterende gedenatureerde vetcellen, waardoor een karakteristieke "schuimcel" wordt gevormd.
(3) Fase III (fibrose-fase): schuimcellen worden grotendeels gereduceerd of geëlimineerd, vervangen door fibroblasten; de ontstekingsreactie wordt vervangen door vezelachtig weefsel en uiteindelijk wordt fibrose gevormd.
3, volgens de bovenstaande klinische en histopathologische kenmerken kunnen worden gediagnosticeerd, maar moeten worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
(1) Nodulair erytheem: subcutane knobbeltjes met symmetrische verdeling kunnen ook voorkomen, maar de knobbeltjes zijn meestal beperkt tot de zijde van de kuitverlenging, die niet instort en na 3 tot 4 weken spontaan verdwijnt en er is geen atrofisch litteken na genezing. De systemische symptomen zijn mild en er is geen viscerale schade. Secundair aan andere systemische ziekten (zoals de ziekte van Behcet, enz.), Vergezeld van symptomen van gerelateerde ziekten. Pathologische manifestaties van septale panniculitis met vasculitis.
(2) Hard erytheem: treedt voornamelijk op in het middelste en onderste deel van de flexor van het onderbeen, de pijn is lichter, maar het kan worden gebroken om een zweer te vormen die moeilijk te genezen is. Histopathologie toonde tuberculeuze knobbeltjes of tuberculeus granuloom met significante veranderingen in vasculitis.
(3) weefselfagocytaire panniculitis: subcutane knobbeltjes, herhaalde koorts, lever- en nierdisfunctie, reductie van gehele bloedcellen en neiging tot bloeden, enz., Maar de algemene toestand is kritiek, progressief slechter en sterft uiteindelijk aan bloeden. Histopathologische veranderingen kunnen optreden in zogenaamde "boonachtige" weefselcellen die verschillende bloedcellen en hun fragmenten fagocyteren, die van de ziekte kunnen worden onderscheiden.
(4) Nodulaire polyarteritis: veel voorkomende huidlaesies zijn ook onderhuidse knobbeltjes, die in het midden necrose kunnen vormen, maar de knobbeltjes zijn verdeeld over de slagader. Viscerale schade komt het meest voor in de nier en het hart en betrokkenheid van de perifere zenuw komt zeer vaak voor. Perifere neutrofielen cytoplasmatisch antilichaam (P-ANCA) en hepatitis B oppervlakte-antigeen positief hebben diagnostische waarde, pathologisch bevestigde kleine en middelgrote arteriële necrotiserende vasculitis, arteriële wand granulocyten en monocyten infiltratie.
(5) Subcutane lipide-achtige T-cel lymfoom: hyperthermie, hepatosplenomegalie, reductie van volledige bloedcellen en neiging tot bloeden, wat erg lijkt op systemische nodulaire panniculitis. Er is echter tumorcelinfiltratie in vetweefsel, dit zijn kleine en middelgrote polymorfe T-cellen.De tussenliggende torsiekern en cerebrale gyruskern hebben een belangrijke diagnostische waarde en er verschijnen vaak reactieve fagocytische weefselcellen. Immunohistochemie was positief voor CD45RO en CD4, terwijl CD20 negatief was.
(6) kwaadaardige histiocytose: vergelijkbaar met systemische nodulaire panniculitis, met hyperthermie, hepatosplenomegalie, reductie van hele bloedcellen, erytheem, subcutane knobbeltjes, enz., Maar weefselcellen zijn abnormaal gevormd en multinucleaire reuzen kunnen verschijnen Abnormale weefselcellen, de toestand is gevaarlijker en de prognose is extreem slecht.
(7) Subcutane lipide granulomatosis: huidbeschadigingen knobbeltjes of plaques, 0,5 ~ 3 cm, de grotere kunnen 10 ~ 15 cm bereiken, de kwaliteit is hard, de oppervlaktehuid is lichtrood of normale huidskleur, lichte tederheid, verdeeld over het gezicht De romp en ledematen komen vaak voor aan de binnenkant van de dij en kunnen zich na 0,5 tot 1 jaar geleidelijk terugtrekken zonder atrofie en depressie achter te laten. Geen systemische symptomen zoals koorts. De vroege pathologische veranderingen waren de cystische ontsteking van de vette lobule, met degeneratie en necrose van vetcellen, infiltratie van neutrofielen, histiocyten en lymfocyten, fibrose in het late stadium en cystische holten van verschillende grootte in de weefsels. De ziekte komt voor bij kinderen, verspreide knobbeltjes, geen atrofie en depressie na regressie, geen systemische symptomen, er is een neiging tot zelfgenezing.
(8) Postlipide steroïden: patiënten met reumatische koorts, nefritis of leukemie hebben een groot aantal glucocorticoïden op de korte termijn, subcutane knobbeltjes binnen 1 tot 13 dagen na glucocorticoïdreductie of stopzetting, knobbeltjes 0,5 ~ 4 cm groot, het oppervlak van de huid is normaal of verstopt, het komt voor in het grootste deel van de ophoping van onderhuids vet veroorzaakt door de toepassing van glucocorticoïden, zoals de wangen, kaak, bovenarm en billen, kan na weken of maanden vervagen , geen systemische symptomen, zoals hormoontoevoeging of hergebruik na hergebruik, kunnen ook nodulaire regressie bevorderen. De meeste gevallen hebben geen systemische symptomen. De ziekte is nu zichtbaar in de vetlobben, en er zijn schuimcellen, weefselcellen en vreemde cellen reuzencellen die infiltreren en gedenatureerde vetcellen verschijnen en zien naaldvormige kloven. Er is geen speciale behandeling voor deze ziekte en de huidletsels kunnen zelf worden opgelost zonder littekens.
(9) Koude panniculitis: deze ziekte is een soort fysieke panniculitis veroorzaakt door koude directe schade aan vetweefsel. Het manifesteert zich als subcutane nodulaire schade, die meestal voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen. Volwassenen komen vaker voor bij patiënten met bevriezing. Of mensen met een slechte bloedcirculatie veroorzaakt door panty's.
De ziekte treedt op in de winter, na een paar uur of 3 dagen kou verschijnen er onderhuidse knobbeltjes op blootgestelde delen zoals het gezicht en de ledematen, de diameter van 2 ~ 3cm, kan ook toenemen of versmelten tot plaque, hard, zacht, Het is paars en kan geleidelijk vervagen zonder sporen achter te laten. De belangrijkste pathologische verandering is acute vetnecrose.
(10) Anderen: het is ook noodzakelijk om onderscheid te maken tussen subcutane vetnecrose veroorzaakt door pancreas panniculitis (pancreatitis en pancreaskanker), lepra, trauma of vreemd lichaam. Bovendien is het noodzakelijk om a1 anti-trypsinedeficiëntie panniculitis, steroïde hormonen en post-lipiditis uit te sluiten.
