Spasmen en pijn in vingers (tenen) en kuiten
Invoering
introductie Aambeien en pijn in de vingers en kuiten zijn een van de klinische symptomen van de ziekte van Caschin-Beck. De ziekte van Kaschin-Beck, de ziekte van Kaschin-Beck, is een soort endemisch kraakbeen en gewrichtsafwijkingen, een vervormde osteoarthrose met kraakbeennecrose.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van de ziekte van Kashin-Beck omvat voornamelijk de volgende drie soorten factoren: laag selenium in de ecologische omgeving van de afdeling; organische vervuiling in drinkwater; mycotoxinen.
1. De ecologische omgeving van de wijk bevat weinig selenium: oorspronkelijk stelden de voormalige Sovjet-wetenschappers voor dat de ziekte werd veroorzaakt door te veel, onvoldoende of onevenwichtige een of meer elementen. Vroeger dacht men dat dit verband hield met minder water, meer calcium, meer sputum en meer sputum. Later werd beweerd dat de ziekte werd veroorzaakt door overmatig fosfor en mangaan in het water en de bodem en hoofd- en niet-basisvoedsel in de afdeling. Geen van deze heeft de exacte basis van de patiënt of in het experimentele onderzoek gevonden.
Chinese wetenschappers hebben geconstateerd dat de ziekte van Kaschin-Beck nauw verwant is aan ecologisch laag selenium:
1 De verdeling van het zieke gebied in China is over het algemeen consistent met de bodemzone met laag selenium.Het totale seleniumgehalte van de meeste zieke gebieden is minder dan 0,15 mg / kg en het graanseleniumgehalte is minder dan 0,02 mg / kg;
2 Het seleniumgehalte van bloed, urine en haar in de afdeling is lager dan dat in het niet-ziektegebied, en een reeks metabole veranderingen geassocieerd met laag selenium kan worden gedetecteerd bij de patiënt;
3 Wanneer het niveau van selenium in het haar van de afdeling stijgt, wordt de toestand verminderd;
4 seleniumsuppletie kan de nieuwe incidentie van de ziekte van Kashin-Beck verminderen en het herstel van metafysaire laesies bevorderen.
Maar er zijn ook enkele belangrijke feiten die laag selenium niet ondersteunen is de oorzaak van deze ziekte:
1 Sommige gebieden hebben laag selenium en hebben geen ziekte van Kaschin-Beck, zoals Yulin en Luonan in Shaanxi en sommige gebieden met Keshan in Sichuan en Yunnan.In sommige gebieden is selenium niet erg laag, maar deze ziekte komt voor, zoals Qingzhou in Shandong. Zuoquan, Huo County van Shanxi, Ankang van Shaanxi, Banma van Qinghai, enz .;
2 na seleniumsuppletie kan de nieuwe ontwikkeling van de ziekte niet volledig beheersen;
3-celcultuur toonde aan dat chondrocytgroei geen speciale behoefte heeft aan selenium;
4 Dierproeven met lage selenium kunnen geen kraakbeennecrose veroorzaken die vergelijkbaar is met deze ziekte.
Momenteel denken meer mensen dat laag selenium slechts een voorwaardelijke factor is bij het ontstaan van deze ziekte.
2. Organische vervuiling in drinkwater: op veel afdelingen in China hebben mensen de oorzaak van deze ziekte al lang toegeschreven aan een slechte waterkwaliteit. De Japanse geleerde Yan Ze en anderen bestudeerden de relatie tussen plantaardig organisch materiaal in drinkwater en de ziekte van Kashin-Beck, en geloofden dat ferulinezuur of hydroxycinnaminezuur in organisch materiaal een oorzakelijke factor kan zijn.
In ons land van 1979 tot 1982, het wetenschappelijk onderzoek van de ziekte van Kaschin-Beck in Yongshou County en andere gebieden, werd vastgesteld dat de totale hoeveelheid humuszuur en hydroxyhuminezuur in water positief gecorreleerd was met de prevalentie van de ziekte van Kashin-Beck, en het seleniumgehalte was negatief. Correlatie; het gehalte aan humuszuur in de afdeling is over het algemeen hoger dan dat in niet-ziektegebieden. De isolatie en identificatie van organisch materiaal in het drinkwater van de afdeling toonde aan dat er geen significant verschil was in het kerngedeelte van de humuszuurstructuur tussen de afdeling en het niet-ziektegebied. Kleine moleculaire organische stoffen zoals fenolftaleïne, thiofeen en stikstofhoudende benzothiazolen waren in de afdeling. In het midden verscheen er meer. Elektronspinresonantie (ESR) werd gebruikt om het signaal van vrije radicalen in het drinkwater van de afdeling te detecteren, en de concentratie was aanzienlijk hoger dan die van het controle niet-ziektegebied. De concentratie van vrije radicalen in het drinkwater was lineair gerelateerd aan het gehalte aan humuszuur. Sommige onderzoekers zijn van mening dat contaminatie met organisch materiaal in drinkwater exogene vrije radicalen produceert (semi-anthraquinone vrije radicalen) en verhoogde vrije radicalen die het lichaam binnendringen, kunnen chondrocyten beschadigen.
Tot nu toe is de relatie tussen organische stofvervuiling in drinkwater en de incidentie van de ziekte van Kashin-Beck niet ondersteund door voldoende epidemiologische en experimentele onderzoeksgegevens.
3. Mycotoxinen: al in 1943 tot 1945 stelden de voormalige Sovjet-wetenschappers voor dat de granen in de wijk besmet waren met sommige Fusarium-bacteriën en hittebestendige giftige stoffen vormden, en bewoners waren ziek van het eten van voedsel dat het vergif bevatte. Na de jaren 1960 hebben de Chinese geleerde Yang Jianbo en anderen veel werk verricht op dit gebied. De afgelopen jaren zijn de volgende belangrijke vorderingen gemaakt op het gebied van het T-2-toxine:
1 ELISA-methode werd gebruikt om T-2-toxine in het hoofdvoedselmeel en maïsmeel van de zieke patiënten te detecteren, en het gehalte bleek aanzienlijk hoger te zijn dan dat van niet-ziektemeel en maïsmeel; de korrelige voedingsmiddelen zoals rijst, gierst en gele rijst verzameld van alle plaatsen werden verzameld. Geen of enige sporenhoeveelheid T-2-toxine gedetecteerd;
2 Inoculeer de niet-ziektekorrel met Fusarium graminearum om de bacteriekorrel te bereiden en meng het normale voer met een aandeel van 10% De kuikens werden gedurende 5 weken gevoerd met kraakbeen gestreepte necrose van het kniegewricht. Het T-2-toxine werd direct gebruikt en de kuikens werden gedurende 5 weken met het voer gevoed met 100 g / kg lichaamsgewicht en de degeneratieve veranderingen van het kniekraakbeen verschenen.
Andere eenheden in het land hebben ook wat werk verricht aan de relatie tussen mycotoxinen en de ziekte van Kashin-Beck. Momenteel zijn de dominante schimmels in de korrels van verschillende afdelingen verschillend, en er is ook een gebrek aan consistente pathogene schimmels en hun stammen.De detectieresultaten van mycotoxinen in voedsel zijn niet consistent. Vanwege technische beperkingen zijn T-2-toxines en hun metabolieten nog niet gedetecteerd bij patiënten met de ziekte van Kashin-Beck.
4. Experimenteel diermodelonderzoek: om de etiologie en pathogenese te onderzoeken, hebben veel wetenschappers in binnen- en buitenland zich toegelegd op de studie van experimentele diermodellen van deze ziekte. Chinese onderzoekers gebruiken kraakbeenschade in het algemeen als een basis morfologische indicator voor het bepalen van diermodellen. Echter, in het verleden experimenten met ratten of honden, werd het grootste deel van de opkomst van de epifyse chondrocytenecrose, matrixdegeneratie en kleine celvrije gebieden waargenomen in de tarsale plaat en gewrichtskraakbeen en de controlegroep In vergelijking met het gebrek aan kwalitatieve verschillen, is het moeilijk om de waarde ervan te beoordelen. In de afgelopen jaren zijn de experimenten uitgevoerd in het voedsel en water van de kloven in de resusapen. Na 6 maanden of 18 maanden voeren van het water of graan in de afdeling, trad een reeks secundaire veranderingen op in de diepe lagen van gewrichtskraakbeen en epifyse-kraakbeen in de meeste apen na focale, gestreepte necrose en necrose.
Het pathologische ontwikkelingsproces en de belangrijkste pathologische kenmerken van de ziekte van Kashin-Beck worden in principe gereproduceerd. De experimentele resultaten gaven aan dat er pathogene factoren waren in het water en de korrel van de afdeling; het pathogene effect van dergelijke pathogene factoren op de proefdieren nam niet af met de ziektetoestand van de afdeling.
Het is tot op heden niet bewezen dat er een natuurlijk voorkomende Kashin-Beck-ziekte in het dierenrijk voorkomt. In het verleden waren de gewrichten van vee of honden in de afdeling gezwollen en voorzichtig, die verre van de menselijke ziekte van Kaschin-Beck waren. Twee vreemde landen vermeldden dat ze zich kunnen vergelijken met deze ziekte:
1 Osteoochondrose van vee: deze ziekte is vergelijkbaar met de ziekte van Kaschin-Beck bij de ontwikkeling van articulair kraakbeen en epifyse kraakbeennecrose en de ontwikkeling van secundaire osteoarthrose, maar de meest typische verandering is chondrocytdifferentiatie. Obstructie en accumulatie van lokale hypertrofische chondrocyten. Hoewel de ziekte van Kaschin-Beck kan worden gezien met een ongelijke dikte van de tarsale plaat, hebben de bestaande materialen niet bewezen dat vóór de kraakbeennecrose de accumulatie van hypertrofische chondrocyten de basis is.
2 Vogels van tibiale dysplasie (tibiale dyschondroplasie): De basislaesie is dat de epifyse-kraakbeenmatrix niet kan worden gecalcificeerd en het kraakbeen internalisatie bot stopt. Hoewel het soms wordt beschouwd als gelijkwaardig aan osteochondrose van vee, omdat er geen kraakbeennecrose is en het gewrichtskraakbeen niet moe is, heeft het niets gemeen met menselijke KBD.
(twee) pathogenese
1. Een groot aantal T-2-toxines (Fusarium oxysporum-toxine) werd rechtstreeks gedetecteerd door afdelingen, patiënten en lokaal in de handel gebrachte granen (maïs en tarwe). Kuikens werden gevoed met normaal voer van T-2-toxine in een dosis van 100 g / dag. Het kraakbeen van de kuikens was kraakbeennecrose en kraakbeengewrichtsziekte trad op. De laesiekarakteristieken waren vergelijkbaar met die van zoogdierlijke kraakbeengewrichtsziekte. De ziekte komt voornamelijk voor bij jonge dieren, selectieve necrose van gewrichtskraakbeen en epifyse-kraakbeen, scheiding van osteochondritis en daaropvolgende vervorming van kraakbeengewrichten. Het is opgehelderd dat het werkingsmechanisme van T-2-toxine op verschillende weefsels en organen van het lichaam is om de synthese van eiwitten en DNA te remmen, wat leidt tot osteonecrose van botcellen. Experimentele pathologische studies hebben aangetoond dat de degeneratie van gewrichtskraakbeen veroorzaakt door T-2-toxine zich in de overgangszone bevindt van snelle groei van celgroei en hypertrofie, die in wezen hetzelfde is als de diepe laag kraakbeenkraakbeen die wordt gezien in grote botletsels van de mens. Chondrocytschade veroorzaakt door T-2-toxine wordt voornamelijk veroorzaakt door schade aan het celmembraansysteem, mitochondriale zwelling en endoplasmatische reticulumuitbreiding.Dit komt door de verandering van de membraanpermeabiliteit, de onbalans van intracellulaire ionen en water en het oedeem van cellen.
Mitochondriale schade beïnvloedt noodzakelijkerwijs zijn energievoorzieningsfunctie, waardoor het celmetabolisme wordt gehinderd. Chondrocytenmembraanschade is het belangrijkste kenmerk van vroege ultrastructurele veranderingen vóór chondrocytennecrose, en verdere schade zal leiden tot chondrocytennecrose. Volgens deze theorie is de veroorzaker van de ziekte van Kashin-Beck het T-2-toxine geproduceerd door Fusarium, dat besmet is met voedsel in het ziektegebied. De drager is tarwe (meel) en maïs in de wijk, geen rijst, en de gerelateerde factoren zijn ziekten. De unieke natuurlijke, sociale en leefomgeving van de wijk.
Of het nu van een macroscopische of microscopische chemische omgeving is, de populatie van de ziekte van Kaschin-Beck bevindt zich in een ecologisch milieu met een laag selenium, dat wil zeggen het seleniumgehalte van ecologische stoffen in de afdeling, van water, bodem, graan tot mensenhaar en bloed, is aanzienlijk lager dan Niet-wijkgebied. Suppletie van selenium kan het seleniumvoedingsniveau van kinderen in de wijk effectief corrigeren en het herstel van droge laesies bevorderen. Selenium en zijn verbindingen zijn antioxidanten, seleniumbevattend glutathionperoxidase, dat de reductieve ontleding van lipidehydroperoxiden en waterstofperoxide katalyseert, schade aan celmembranen voorkomt en de integriteit van de celmembranen behoudt. En stabiliteit. Het seleniumtekort in het weefsel vermindert de antioxidantcapaciteit en kan naast oxidatieve schade aan het celmembraansysteem ook schade aan vrije radicalen van eiwitten, nucleïnezuren, enz. Veroorzaken, wat resulteert in verminderde weefsel-enzymactiviteit, collageen denaturatie en verminderde DNA-hoeveelheid. De reductie van plasma-sulfhydrylgroepen (dwz totale plasma-sulfhydrylgroepen, niet-eiwitsulfhydrylgroepen en eiwitgebonden sulfhydrylgroepen) wordt geassocieerd met een tekort aan selenium, wat duidt op een verminderd antioxidantafweersysteem bij kinderen. Studies hebben aangetoond dat selenium een antagonistisch effect heeft op T-2-toxines (inclusief andere Fusarium-toxines), die schade aan lipideperoxidatie kunnen verminderen.
Omdat selenium een component is van glutathionperoxidase, kan het deelnemen aan vele biologische processen en het lichaam beschermen tegen een reeks vreemde verbindingen. Het anti-oxidatie-effect van selenium manifesteert zich voornamelijk in de remming van peroxidatie, de ontleding van peroxiden om schadelijke vrije radicalen te elimineren en het herstel van celmembraanmoleculen. Bovendien beïnvloedt T-2-toxine vooral het ATP-gehalte van hepatocyten en heeft selenium een beschermend effect op de vermindering van ATP in de lever veroorzaakt door T-2-toxine, dat het mitochondriale membraan van de lever, het microsomale membraan en het lysosomale membraan tegen schade kan beschermen. De rol moet nog worden bevestigd door diepgaand onderzoek. De relatie tussen laag selenium en de ziekte van Kashin-Beck is nog steeds controversieel. Uit het onderzoek bleek dat er niet-ziektepunten zijn in het lage seleniumgebied en dat er ziektepunten zijn in het hoge seleniumgebied.
Aan de ene kant werd gevonden dat er een significante dosis-effectrelatie was tussen de mate van vroege laesies en seleniumspiegels, en aan de andere kant werd selenium toegediend in drie verschillende typen (dwz matig actief, mild actief en relatief stationair). In het jaar zijn er 1% van de nieuwe gevallen van droge wijkziekte en 4% van de nieuwe gevallen van osteofyten, en het gehalte aan selenium is niet direct gerelateerd aan röntgenmetafyseale laesies. Afgaande op het effect van seleniumcontrole gedurende vele jaren, was het netto verbeteringspercentage van de seleniumgroep in vergelijking met de controlegroep meestal 10% tot 30%. Daarom kan niet worden gezegd dat de ziekte wordt veroorzaakt door een eenvoudig tekort aan selenium.Deze ziekte is ook gerelateerd aan het tekort aan verschillende elementen zoals mangaan, fosfor en zink, dat nader onderzoek en bevestiging behoeft.
Bij het overschakelen naar diepe bronnen en drinkwater, is de incidentie van de ziekte van Kashin-Beck aanzienlijk verminderd. Water verversen kan het voorkomen van de ziekte van Kaschin-Beck voorkomen en de toestand van de patiënt verminderen of relatief stabiliseren. De activiteit van alanineaminotransferase, lactaatdehydrogenase, alkalische fosfatase, enz. Bij kinderen in het getroffen gebied nam af na waterverversing, wat significant was in vergelijking met die vóór waterverversing. Daarom wordt aangenomen dat de ziekte van Kaschin-Beck verband houdt met organische vergiftiging in water. Er is ook gesuggereerd dat het voorkomen van de ziekte van Kashin-Beck niet gerelateerd is aan drinkwater, dus verder onderzoek is nodig.
2. Mechanisme van kraakbeenschade: Chinese onderzoekers hebben voornamelijk de volgende drie soorten inzichten:
Eén mening is dat de biochemische basis van kraakbeenschade bij deze ziekte een stoornis is van het zwavelmetabolisme. Chondroïtinesulfaat (Chs) is een belangrijk bestanddeel van de kraakbeenmatrix Onderzoekers met deze kennis ontdekten dat de uitscheiding van Chs in de urine van patiënten met deze ziekte toenam, de mate van sulfatie afnam, het molecuulgewicht kleiner werd en het aandeel van verschillende aminopolysacchariden in urine onevenwichtig was. . Ze geloven dat deze veranderingen wijzen op een barrière voor het gebruik van zwavel. De sulfatering van Chs in het lichaam wordt gereguleerd door de sulfateringsfactor (SF) die wordt geproduceerd door de lever en de nierorganen.Ze vonden dat de serum-SF-activiteit van kinderen met deze ziekte aanzienlijk lager is dan die van de lokale gezonde controlekinderen, en deze laatste is lager dan die van de niet-wijkcontrolekinderen. . Ze geloven dat de stoornis van het zwavelmetabolisme het gevolg is van verminderde SF-activiteit.De pathogene factor van deze ziekte wordt veroorzaakt door een reeks kraakbeenschade door interfereren met de biologische functie van SF.
Een andere suggestie is dat de membraandefecttoestand van cellen de biochemische basis is voor de pathogenese van deze ziekte. Ze ontdekten dat de fosfolipiden van de lipidesamenstelling van de erytrocytmembraan afnamen, de moleculaire verhouding cholesterol / fosfolipide toenam en de fosfatidylcholine (PC) afnam in fosfolipiden en de sfingomyeline (SM) weinig verandert, SM / De moleculaire verhouding van PC is verhoogd. Deze veranderingen betekenen de veroudering van biofilms. De bovenstaande situatie wordt ook gezien in de kraakbeenanalyse van het autopsiemateriaal van deze patiënt. Ze geloven dat de combinatie van lage temperatuur, lage selenium en monotone voeding (onvoldoende inname van fosfolipiden) leidt tot een zwak membraansysteem en verminderde antioxidantcapaciteit.
Er is ook een mening dat exogene vrije radicalen zowel chondrocytenecrose als een abnormaal chondrocytenmetabolisme kunnen veroorzaken. De laatste zal een abnormale matrix synthetiseren en afscheiden die rijk is aan type I collageen, en abnormale mineralisatie veroorzaken met hoge snelheid, kleine deeltjesgrootte en lage kristalliniteit, waardoor pathologische chemische processen van de ziekte worden veroorzaakt. De muizen werden gevoed met ward en water en het type I collageen in de kraakbeenmatrix werd verhoogd en de verhouding van type I / II werd verhoogd.
De bovengenoemde veranderingen in aminoglycanen, collageen en celmembraan-systemen bieden nuttige aanwijzingen voor het onderzoeken van het mechanisme van kraakbeenschade, maar er is nog een grote afstand om uit te leggen hoe de oorzaak selectief werkt op specifieke delen van kraakbeen en een reeks karakteristieke veranderingen initieert. .
3. Pathologie: deze ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door invasie van het bot en gewrichtssysteem, andere weefsels en systemen zoals spierweefsel, endocriene klier, spijsverteringsstelsel en bloedsomloop kunnen ook een rol spelen. De aard van de laesies wordt over het algemeen dominant met ondervoeding degeneratie. Het dringt voornamelijk het hyalinekraakbeengedeelte van het kraakbeen geïnternaliseerde bottype bot binnen (zoals het ledemaatbot). De laesies zijn symmetrisch, de gewrichten zijn verdikt en de ledematen zijn vervormd.De gewrichten die meestal negatief zijn en meer activiteit hebben, worden het meest getroffen. Er zijn twee belangrijke pathologische veranderingen in kraakbeenweefsel:
(1) Fundamentele pathologische veranderingen van kraakbeen: ten eerste is de epifyse-kraakbeenplaat binnengevallen en ten tweede is het gewrichtskraakbeen betrokken en is de osteofyt gebogen, de dikte is ongelijk, de chondrocyten zijn niet uitgelijnd, de ossificatie is verstoord, de groei is vertraagd en de pauze is gestopt. De capillairen van het beenmerg dringen de diepe laag van de kraakbeenplaat binnen en scheiden of verdelen vaak een deel van de kraakbeenband in kraakbeeneilanden, wat een kenmerk is van deze ziekte. Calcificatie kan soms plaatsvinden in de matrix van een deel van de kraakbeenband om een transversaal trabeculair bot te vormen. Deze fenomenen kunnen ervoor zorgen dat de botgroei pauzeert of vertraagt. De kraakbeenmatrix van de epifyse-kraakbeenplaat wordt ook verzacht. De chondrocyten kunnen volledig verdwijnen en de nabijgelegen chondrocyten komen samen.
Deze ziekte omvat voornamelijk de botten van de osteogenese van het kraakbeen, met name de botten van de ledematen, die worden gekenmerkt door degeneratie en necrose van hyalien kraakbeen en bijbehorende absorptie- en reparatiewijzigingen. Chondrocyten hebben vaak coagulatieve necrose.Nadat de kern pyknotisch, gefragmenteerd en opgelost is, blijft de roodgekleurde celschaduw over. Vervolgens verdwijnt het resterende beeld en wordt de matrix rood gekleurd, wat een foci-achtige, bandvormige celvrije zone wordt. Het necrotische gebied kan verder worden gedesintegreerd en vloeibaar gemaakt. De chondrocyten die overleven rond de necrotische foci hebben vaak reactieve hyperplasie en vormen groepen van chondrocyten van verschillende grootte. In het aangrenzende botweefsel kan pathologische calcificatie op de necrotische plaats optreden; de bloedvaten en het bindweefsel van het primaire beenmerg dringen de necrotische foci binnen, lijken gemechaniseerd en verbeend en ten slotte de kraakbeennecrose van het botweefsel om de volwassen chondrocyten (hypertrofische chondrocyten) te betrekken Voornamelijk met een bijna-botverdeling. Wanneer necrose wordt vergroot, heeft dit ook invloed op andere niveaus van chondrocyten. Necrotische laesies zijn vaak meervoudig, variërend in grootte, op een puntige, schilferige of gestreepte manier.
(2) laesies van het tarsale kraakbeen: de necrose van het epifyse-kraakbeen komt voornamelijk voor in de laag van de mestcellen en de ernstige kan de hele laag van de tarsale plaat doordringen. Nadat de necrose optreedt in de diepe laag van de tarsale plaat, kunnen de bloedvaten van de metafyse niet worden binnengedrongen en stopt de normale kraakbeenosteogenese. De prolifererende laag van chondrocyten die boven de necrotische foci overleven, kan echter blijven prolifereren en differentiëren, wat resulteert in de tarsale plaat. Een gedeeltelijke verdikking. Degeneratieve calcificatie vindt vaak plaats aan de proximale rand van de necrotische foci en bot kan worden afgezet langs het metafysaire uiteinde van de necrotische foci, waardoor een onregelmatig bot of dwarsstraal wordt gevormd, wat aangeeft dat het normale ossificatieproces is onderbroken. De osteogenese van andere delen van de tarsale plaat gaat door, resulterend in een ongelijke dikte van de tarsale plaat en ongelijke ossificatielijnen.
Wanneer de necrotische foci door de hele tarsale plaat lopen, leiden de absorptie, mechanisatie en ossificatie van de necrose in beide richtingen van de kern en het metafyse-uiteinde uiteindelijk tot de vroege sluiting van de tarsale plaat, en de longitudinale groei van het buisvormige bot wordt vroeg gestopt, wat resulteert in Korte vinger (teen) of korte ledemaatvervorming.
Vanwege de rijke bloedvaten in de metafyse, zijn de absorptie, mechanisatie en ossificatie van het epifyse-kraakbeen na necrose sneller, zodat het röntgenbeeld in een korte periode (maanden tot 1 jaar) aanzienlijk kan worden verergerd of verbeterd.
(3) Gewrichtskraakbeenletsels: gewrichtskraakbeen begint met dezelfde dystrofische laesies en geleidelijk treedt kraakbeenvernietiging op. Het gewrichtsoppervlak is ruw en ongelijk en kraakbeenzweer komt vaak voor, wat de gewrichtsactiviteit beïnvloedt en pijn veroorzaakt. Een deel van het kraakbeen kan eraf vallen en een "gewrichtsrat" vormen. In ernstige gevallen vermenigvuldigt de rand van het gewrichtskraakbeen zich en is het discodonaal en heeft vaak botten, waardoor de gewrichten dikker worden. Het synoviale membraan heeft ook een villige proliferatie. De pluisjes kunnen worden losgemaakt als een vrij lichaam. Het synoviale membraan rond het kraakbeen is ook vaak hypertrofisch, wat kraakbeen en scheenbeen kan vormen, en het botuiteinde is vergroot en de rand is onregelmatig. Bovendien is bot vaak los, trabeculaire botvernietiging, absorptie, kan vacuolen en cyste-achtige structuren worden gevormd en kan het gepaard gaan met hyperplastische veranderingen. Het bot is duidelijk dunner en kan los en sponsachtig zijn. De mergholte is verwijd en necrotische foci en vacuolen verschijnen vaak in het merg. Spieren, organen en endocriene klieren gaan gepaard met laesies die worden afgebroken door dystrofische degeneratie.
Net als de necrotische foci van het epifyse-kraakbeen, zijn de laesies van het gewrichtskraakbeen ook bijna bot, dat wil zeggen dat de kraakbeencellen in de diepe rijping eerst betrokken zijn, vaak een typische gestreepte necrose vormen. Omdat de absorptie van necrotische stoffen in dit deel langzaam is en de necrose lang bestaat, is de prolifererende chondrocytmassa in het perifere deel van de necrotische foci vaak meer merkbaar. In een grote necrotische foci, wanneer het necrotische materiaal uiteenvalt en vloeibaar wordt, wordt een spleet of een cystische holte gevormd. Onder de mechanische werking van zwaartekracht en wrijving, is het oppervlakkraakbeenweefsel gemakkelijk af te pellen (afzonderlijke osteochondritis) en vormt een gewrichtsvrij lichaam (gewrichtsrat), terwijl het lokale gewrichtsoppervlak zweren van verschillende grootte achterlaat. In de ernstige laesies kan het gewrichtskraakbeen volledig in de hele laag verdwijnen, waardoor een groot stuk bot wordt blootgesteld. Aan de rand van het gewrichtsoppervlak is er vaak een kraakbeenhyperplasie-reactie met kraakbeennecrose, resulterend in verdikking van de rand van het gewricht en ossificatie om een benige marginale groei te vormen. Als gevolg hiervan wordt het botuiteinde van de patiënt vergroot, zijn gewrichtsvervorming en activiteit beperkt.
Late gewrichtsgewricht hyperplasie, verkalking en ossificatie, en meer ernstige gewrichten. Het proces van degeneratie, necrose, desintegratie en herstel van hyperplasie van gewrichtskraakbeen wordt herhaald, zodat gevorderde gevallen veranderingen in vervormde gewrichtsaandoeningen vertonen. Maar botstijfheid is nog nooit gezien. Monoklonale immunohistochemie toonde aan dat type II collageenexpressie in het oppervlak van gewrichtskraakbeen was verminderd, type I collageen was toegenomen en hyperplastische chondrocytgroep tot expressie werd gebracht in type I, II, III en VI collageen.
Het absorptiemechanisme van articulaire kraakbeennecrose kan alleen beginnen vanuit de normale opening van de botschil, de reparatiereactie is relatief zwak en de laesie-ontwikkeling is langzaam. Daarom worden de laesies op het gewrichtsoppervlak (botuiteinde) onder de röntgenfoto vaak later ontwikkeld dan de laesies bij de metafyse en ontwikkelt het herstelproces zich langzaam, met weinig verandering gedurende een lange periode.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Gezamenlijk onderzoek van ledematen en gezamenlijke beweging
Het kan het hele jaar door voorkomen, maar het komt het meest voor in de lente en de symptomen zijn zwaarder, gevolgd door herfst en winter. De incidentie is niet gerelateerd aan geslacht en komt vooral voor bij kinderen en adolescenten wier botten niet gesloten zijn, maar volwassenen kunnen ook de ziekte ontwikkelen.De jongste leeftijd is 3 tot 8 maanden en de meeste is 6 tot 18 jaar oud.
Het begin en de ontwikkeling van deze ziekte zijn langzaam en slechts ongeveer 3% van de patiënten met acute of subacute procedures. Lichte patiënten of laesies hebben vaak geen duidelijke symptomen in het vroege stadium, ze voelen zich soms moe en de activiteiten van de ledematen zijn niet flexibel, vooral in de ochtend, moeten vaak actief zijn om te oefenen zoals gewoonlijk. Doofheid en dofheid verschijnen op de tenen en kuiten, wat een voorloper is van de ziekte. Tijdens het onderzoek kunnen de vingers, polsen, ellebogen, knieën, enkelgewrichten tederheid en onregelmatige haarachtige wrijfgeluiden hebben en het distale uiteinde van de vingers zijn zacht gebogen naar de palmzijde, vooral in de wijsvinger.
Symptomen en tekenen: de ziekte begint vaak onbewust.De patiënt kan in het begin bewust vermoeid zijn, zwakte van de ledematen, huidsensatie (zoals wandelende mieren, gevoelloosheid, enz.), Spierpijn, pijn, enz. Deze symptomen zijn vaak niet constant en zijn niet duidelijk. De belangrijkste en typische klinische manifestaties hangen nauw samen met osteochondrale schade en gewrichtsfunctie.
1. Vroege manifestaties, vroege symptomen en tekenen ontbreken in kenmerken voordat de gewrichten aanzienlijk groter worden en korte vinger (teen) misvorming optreedt. Volgens een groot aantal onderzoeken en vervolgobservaties verdienen de volgende uitvoeringen aandacht.
(1) gewrichtspijn: vaak meervoudig, symmetrisch, verschijnen vaak in de grote hoeveelheid knokkels en het grote gewicht van de knie, enkelgewricht. De patiënt voelt pijn, pijn of "maagpijn."
(2) verwijst naar het buigen van het distale gedeelte: dat wil zeggen, de distale knokkels van de 2e, 3e en 4e vingers zijn gebogen naar de palm van de hand, vaak groter dan 15 °. Dit is het vroegste teken van de ziekte en het heeft een zekere betekenis in de vroege diagnose van het zieke gebied. Een klein aantal kinderen in niet-patiëntgebieden kan echter ook een mindere mate (minder dan 15 °) buiging van de vingertoppen hebben; adolescenten zonder buiging in de wijk kunnen deze ziekte ook ontwikkelen. Het buigen van de vingertoppen valt vaak samen met de afwijking van de vingers.De scheefheid komt vaker voor bij de wijsvinger, gevolgd door de middelvinger en de ringvinger.
(3) Gebogen vingers: de vingers zijn gebogen naar de volaire zijde.
(4) Verdachte knokkels verdikking: komt meestal voor in het middelste gedeelte.
2. Na de ontwikkeling van de ziekte, nadat de ziekte vordert, verschijnen naast de vroege manifestaties van gewrichtspijn en andere factoren nog steeds, de belangrijkste symptomen en tekenen:
(1) gezamenlijke verdikking: de meest voorkomende is de meervoudige, symmetrische verdikking van de interfalangeale gewrichten, die vaak voor het eerst verscheen in het eerste interfalangeale gewricht van de tweede, derde en vierde vingers. In het algemeen is de verdikking van het rechter vingergewricht duidelijker dan die van de linkerhand, en het gewricht van het mechanisch beschadigde gewricht of het vingerhoedje dat het vingerhoedje draagt, is dikker en zwaarder.
(2) gewrichtsbewegingsstoornis: de uitvoering van de ochtend voelt de vuist stijf, de vuist is niet strak, de vingertoppen kunnen de palm horizontale strepen niet raken, de vuist kan zich niet snel strekken. Het ellebooggewricht is beperkt in flexie en extensie en is gebogen en samengetrokken. Wanneer het schoudergewricht is betrokken, kan de patiënt de andere kant van het oor niet met zijn handen aanraken en zelfs zijn gezicht wassen zonder zijn voorhoofd te wassen. Knie-inversie of -versie, O-been of X-been. Vanwege de flexie en vervorming van de knie- en heupgewrichten heeft de patiënt moeite met hurken, de lumbale wervelkolom is compenserende lordose en de heupen zijn kyfose. Tijdens het lopen is de stap klein en is er een schommel of ontvoering, wat een "eendengang" is. Enkelgewricht flexie en extensieobstructie. De pijn- en bewegingsstoornissen van de patiënt manifesteren zich vaak als verergering na een pauze of ochtend en een lichte vermindering van activiteit. Na veel patiënten in de ochtend moeten ze op het bed stappen om te "glijden" en dan een stap zetten.
(3) Gezamenlijk wrijvingsgeluid: variërend van kleine cimbaalgeluiden tot ruwe wrijvingsgeluiden. Vanwege factoren zoals een ongelijk gewrichtsoppervlak, hyperplasie en het afstoten van synoviale villi in gewrichtscapsule.
(4) Vrije gewrichten van de gewrichten: ze kunnen worden afgeleid van geëxfolieerde gewrichtskraakbeenfragmenten, of van de prolifererende synoviale villi, meestal kleine rijstkorrels. De beweging van het vrije lichaam in de gewrichtsholte kan vastzitten, waardoor een gewrichtsvergrendeling wordt veroorzaakt en ernstige pijn wordt veroorzaakt; het losse lichaam wordt opgelucht als de gewrichtsactiviteit losser wordt.
(5) Skeletspieratrofie: de spieren van de ledematen van de ziekte, vooral de flexorspieren van het onderbeen en de onderarm, zijn vaak geatrofieerd, soms zelfs voordat het gewricht aanzienlijk verandert. In de latere fase van de ziekte waren, vanwege de beperking van pijn en gewrichtsactiviteiten, meer invaliderende factoren betrokken, wat resulteerde in meer ernstige atrofie.
(6) Misvorming van de korte vinger (teen): de ontwikkeling van de knokkels is korter dan gewone mensen, hand klein vierkant. Of vanwege de verschillende mate van ontwikkelingsstoornissen van elke vinger (teen), verliest de lengte van hun vingers de normale proportionele relatie met elkaar.
(7) korte ledemaatvervorming, korte gestalte: de mate van ontwikkelingsinstabiliteit van elk buisvormig bot is vaak ongelijk. Bij sommige patiënten wordt de vroege groei van het scheenbeen gestopt, de ulna is relatief lang, de ulnaire styloïde is verplaatst naar de onderste dorsale zijde en de hand is naar de temporale zijde gekanteld, wat Madelung's vervorming veroorzaakt. De leeftijd van aanvang is klein en de laesies kunnen een dwerg vormen die door Kaschin-Beck is aangetast.De ledematen van de patiënt zijn niet evenredig met het hoofd en de romp. Over het algemeen is de bovenarm aanzienlijk korter dan de onderarm, het kalf is aanzienlijk korter dan de dij en de romp is bijna normaal.
3. De gefaseerde verdeling van de ziekte is gebaseerd op de ernst van de ziekte, de ziekte kan worden onderverdeeld in vroege, I-graad, II-graad, III-graad. Volgens een retrospectief onderzoek bij patiënten met de ziekte van Kashin-Beck gedurende meer dan 15 jaar, is gebleken dat sommige patiënten normaal kunnen worden, en sommige kunnen evolueren naar I-graad, II-graad of zelfs III-graad, maar geen van de patiënten na de leeftijd van 7 wordt III. graad. Vroege klinische symptomen zijn omkeerbaar en patiënten boven 1 graad kunnen onveranderd blijven of toenemen. Daarom is de behandeling van vroege patiënten uiterst belangrijk.
Het belangrijkste afbakeningspunt tussen vroege en werkende graad is of er meerdere knokkels verdikking zijn; het belangrijkste verdeelpunt van I-graad en II-graad is of er korte vingervorming is; het belangrijkste verdeelpunt van II-graad en III-graad is of er sprake is van korte ledemaatvervorming Korte gestalte.
De toestand vorderde verder, de patiënt werd vermoeid, gewrichtspijn in de ledematen en pijn in de kuit en onderarm na het werk of lopen. De gewrichtsbeweging van de ledematen is onbuigzamer en het is te zien dat de vingergewrichten of de enkelgewrichten enigszins verdikt zijn, wat gebruikelijk is in de eerste interfalangeale gewrichten van de handen 2, 3 en 4 vingers. Vingers, polsen, ellebogen, knieën en enkels hebben moeite met strekken en buigen.De ellebogen kunnen niet volledig worden uitgestrekt, meestal 170 °. Significante en constante barstachtige wrijfgeluiden verschijnen in de gewrichten van de ledematen. De hand-, onderarm- en kuitspieren zijn enigszins geatrofieerd. Op dit moment is de lengte van het lichaam nog steeds normaal en kan het algemene fysieke arbeid veroorloven. De patiënt kan een platte voet hebben. Dit is de eerste graad van de ziekte.
Wanneer de ziekte naar de tweede graad vordert, is de mentale en fysieke kracht van de patiënt slechter en lopen is ongemakkelijk, vooral bij het afdalen, het is erg moeilijk en kan alleen worden gebruikt voor lichte arbeid. Vinger-, pols-, elleboog-, knie- en enkelgewrichtsactiviteiten zijn beperkt, gepaard gaande met hevige pijn, knie- en enkelpijn komt vaker voor. In deze periode kan de patiënt een bepaalde mate van korte-vingervervorming hebben en kunnen de vingers moeilijk te buigen zijn en kunnen de vingers de palm niet raken wanneer ze een vuist maken. Elleboogflexie van het ellebooggewricht kan een duidelijke hoek vormen, de onderarm pronatie is een aanzienlijk obstakel en de spieren van de ledematen zijn duidelijk geatrofieerd. Frequente pijn in het gewricht wordt vaak veroorzaakt door de vorming van kleine gewrichtslichamen in het gewricht. Platte voeten zijn zwaarder.
De ziekte vordert naar de derde graad, de activiteit van de patiënt is moeilijk, de typische eendenstap verschijnt tijdens het lopen, er is een zeer duidelijke misvorming van de korte vingers en de korte gestalte kan een dwerg worden met een hoogte van slechts ongeveer 1 meter. De handen kunnen geen vuist maken, de elleboogflexie is heel duidelijk en kan zich niet uitstrekken tot 150 °. De spieren van de ledematen zijn extreem geatrofieerd en er is een significante lumbale wervelkolom compenserende voorkromming. De arbeidscapaciteit is extreem verminderd en zelfs de arbeid is verloren. Maar de mentale ontwikkeling is normaal.
Als de patiënt uit een veel voorkomend gebied van de ziekte komt, is het duidelijk chronische, symmetrische gewrichtsvervorming, korte gestalte, diagnose is niet moeilijk. In het epidemische gebied, als de gewrichtspijn, het gebrek aan activiteit, convulsies of wrijvingsgeluiden van het kind worden gevonden, moet eerst aan de ziekte worden gedacht en kan röntgenonderzoek van de botten en gewrichten, vooral de röntgenfoto van de vingers, verder worden uitgevoerd om de diagnose vroeg te bepalen. Laboratoriumtests hebben alleen een aanvullend diagnostisch effect op deze ziekte.
Op basis van jarenlang onderzoek en praktische ervaring heeft China in 1995 de diagnostische criteria voor deze ziekte ontwikkeld.
1. Principe van diagnose
Volgens de contactgeschiedenis, kunnen symptomen en tekenen van de afdeling en de röntgenfilm van het handbot, de meervoudige symmetrie-depressie, verharding, vernietiging en vervorming van de vinger, polsgewrichtoppervlak, tijdelijke metafysische zone voor verkalking en kern worden gediagnosticeerd. De ziekte X-ray verwijst naar meerdere symmetrie veranderingen aan het distale uiteinde van het bot.
2. Diagnostische en beoordelingsnormen
(1) Ernstdiagnose:
1 vroeg:
Kinderen die nog niet volledig droog zijn, hebben de volgende vier items: A., C. of B., C. of B., D. of alleen C., die al vroeg worden gediagnosticeerd.
A. De activiteit van de hand, pols of enkel, kniegewricht is licht beperkt en pijn.
B. Meervoudige symmetrie van het einde van de vingerflexie.
C. De hand- en polsröntgenfilms hebben verschillende graden van depressie, verharding, vernietiging en vervorming van de tijdelijke verkalkingzone of de sacrale kern van het osteoarticulaire oppervlak of de metafyse.
D. De serum-enzymactiviteit is verhoogd en het gehalte aan creatinine, hydroxyproline en mucopolysacharide is toegenomen.
2I-graad: op basis van vroege veranderingen zijn er meerdere symmetrie van de vingers of andere ledematen, verdikking van de gewrichten, beperkte flexie- en extensie-activiteiten, pijn, milde atrofie van de spieren en verschillende graden van röntgenveranderingen in de metafyse of botuiteinden.
3II-graad: op basis van I-graad worden symptomen en tekenen verergerd, treedt korte vinger (teen) vervorming op en verschijnen röntgenveranderingen vroege en vroege sluiting van de sacrale lijn.
4III-graad: op basis van II-graad worden symptomen, tekenen en X-stralenveranderingen verergerd en verschijnen korte ledematen en korte misvormingen.
(2) Actieve en inactieve diagnose: Kinderen met de ziekte van Kashin-Beck die niet volledig zijn genezen, hebben een van de volgende diagnostische activiteiten, anders zijn ze inactief.
1 hand, pols X-ray film toonde een tijdelijke verkalking van de metafyse, verwijding, verharding, diepe depressie.
2 serumenzymactiviteit verhoogd, urine creatinine, hydroxyproline, mucopolysaccharidegehalte verhoogd.
Diagnose
Differentiële diagnose
Steken of gevoelloosheid in de vingers of armen: patiënten met cervicale spinale stenose klaagden dat er vingers zijn (meestal binnen handbereik) of pijn en gevoelloosheid in de arm wanneer de ziekte voor het eerst wordt ontwikkeld, vooral tintelingen.
De wijsvinger en middelvinger zijn stijf en pijnlijk: het is een van de symptomen van cervicale hyperplasie. De symptomen van de patiënt worden voornamelijk veroorzaakt door een plotselinge of ernstige pijn, ernstige pijn of gevoelloosheid in de nek occipitale of nek en schouders, en langs de richting van de aangetaste zenuwwortels, naar de plaats waar de zenuwwortel wordt verdeeld; Aan de zijkant van de grond kunnen de bovenste ledematen, de rug van de hand, de vingers, enz. Ook radioactieve pijn en gevoelloosheid hebben.De pijn is verbrand of mes gesneden, vergezeld van acupunctuur of over-the-counter string; wanneer de nek actief is of hoesten, slaan Bij niezen of het uitoefenen van kracht kunnen de pijn en het vezelige gevoel verergeren. De patiënt durft niet te lachen tijdens een grapje. De plaats van stralingspijn is gerelateerd aan het segment van de cervicale laesie. Bovendien kunnen er verschijnselen zijn zoals zinken van de bovenste ledematen, pijn, zwakke grip, vallende voorwerpen, en zelfs de pen kan het niet vasthouden, en het is moeilijk om andere dingen vast te houden. 'S Avonds kunnen de nek, schouders en bovenste ledematen pijnlijker zijn, niet in slaap vallen en is het vatbaar voor gevoelloosheid en gevoelloosheid na het lijden aan compressie van de ledematen.
Vingerpijn of -gevoeligheid: het is een klinische manifestatie van perifeer neuropathiesyndroom of enterische dermatitis. Teenpijn, abnormale ledematen, slechte coördinatie van benen en voeten, vingertoppijn of gevoeligheid, hyperalgesie / beperkte ledematenpijn, beenpijn, hyperactieve benen, zich saai voelen, paresthesie, gevoelloze vingers.
 en kuiten)
