hypertrofie van knokkels
Invoering
introductie Pachyermoperiostosis is ook bekend als cutane hypertrofische periosteale hyperosteogenie en het syndroom van Touraine-Solente-Gole. De primaire kan autosomaal dominant zijn. Secundair wordt ook hyperproliferatieve osteoarthrose genoemd. Vaak secundair aan een verscheidenheid aan chronische en kwaadaardige neoplastische ziekten. De pathogenese is nog onduidelijk. Primair: komt vaker voor bij mannen, vaak kort na de puberteit. Secundair: na de middelbare leeftijd komt de ziekte vaker voor bij vrouwen en kan de huid niet veranderen. Het kan worden gediagnosticeerd op basis van typische veranderingen in huid en botten.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De primaire kan autosomaal dominant zijn. Secundair wordt ook hyperproliferatieve osteoarthrose genoemd. Vaak secundair aan een verscheidenheid aan chronische en kwaadaardige neoplastische ziekten.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-onderzoek van ledematen en gewrichten voor beweging van ledematen en gewrichten
Volgens de typische veranderingen van huid en bot kan het worden gediagnosticeerd X-ray onderzoek toont proliferatieve periostitis zoals tibia, tibia, tibia en ulna, en diffuse verdikking van het periosteale deel.
Laboratorium inspectie:
CT-onderzoek van bot en gewricht en zacht weefsel.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van acromegalie en schildklieracromegalie.
De ziekte heeft twee soorten, primaire en secundaire.
1. Primaire
Komt vaker voor bij mannen, vaak kort na de puberteit. Het gezicht, het voorhoofd en het hoofd zijn dik en gerimpeld, en het voorhoofd verandert bijzonder opvallend. Het hoofd is teruggedraaid naar de schedel, vooral de bovenste oogleden zijn dik en slap, de oren en lippen zijn ook dik, vooral groot, en de huid van de handen en voeten is ook dik. De botten van de ledematen en de falanx zijn hypertrofisch, de vingers en tenen zijn ziek en de zakjes en kniegewrichten zijn effusie. De patiënt heeft pijn in zijn ledematen en zijn bewegingen zijn onhandig.
2. Secundair
Na de ziekte van middelbare leeftijd komt de incidentie van vrouwen vaker voor, de huidveranderingen zijn niet significant, de botlaesies zijn duidelijk en snel en de pijn is bewust. Nadat de primaire ziekte is verlicht, worden de bot- en huidlaesies verlicht.
Volgens de typische veranderingen van huid en bot kan het worden gediagnosticeerd X-ray onderzoek toont proliferatieve periostitis zoals tibia, tibia, tibia en ulna, en diffuse verdikking van het periosteale deel.
