myasthenia gravis
Invoering
introductie Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die voornamelijk de acetylcholinereceptor (AchR) op het postsynaptische membraan van neuromusculaire juncties beïnvloedt. Klinische manifestaties zijn gedeeltelijke of systemische skeletspierzwakte en vermoeidheid, verhoogde symptomen na activiteit en verminderde symptomen na rust en behandeling met cholinesteraseremmers (ChEI). De incidentie is 8-20 / 100.000 en de prevalentie is 50 / 100.000, de incidentie in Zuid-China is hoger. Patiënten met myasthenia gravis hebben vaak andere auto-immuunziekten zoals hyperthyreoïdie, thyroiditis, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en pemphigus. Het wordt meestal 's ochtends opgelucht, de symptomen worden na herhaalde activiteiten verergerd en er is een mate van remissie na rust. Daarom is de trend van' ochtendlicht en zwaar 'het belangrijkste klinische kenmerk van deze ziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaken van myasthenia gravis zijn onderverdeeld in twee categorieën, één is aangeboren erfelijk, zeldzaam en heeft niets te maken met auto-immuniteit. De tweede categorie is auto-immuunziekten, de meest voorkomende. De oorzaak van de ziekte is nog steeds onduidelijk en wordt algemeen beschouwd als gerelateerd aan infectie, medicijnen en omgevingsfactoren. Tegelijkertijd heeft 65% tot 80% van de patiënten met myasthenia gravis thymische hyperplasie en 10% tot 20% heeft thymoom.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Troponin EMG-spierspanningonderzoek
1. Newcastle-test
Volwassenen gebruiken over het algemeen neostigmine 1 ~ 1,5 mg intramusculaire injectie, als de symptomen na 10 tot 15 minuten na injectie verbeteren, 30 tot 60 minuten piekten, 2-3 uur duren, dat wil zeggen dat de neostigmine-test positief is.
2. Thymus CT en MRI
Thymische hyperplasie of thymoom kan worden gevonden en moet indien nodig verder worden verduidelijkt.
3. Herhaal elektrische stimulatie
Repetitieve zenuwstimulatie is een veelgebruikte onderzoeksmethode met een duidelijke diagnostische waarde. De motor wordt gebruikt om de motorische zenuw te stimuleren en de amplitude van het gereflecteerde potentieel van de spier wordt geregistreerd.Als het spierpotentieel van de patiënt geleidelijk afneemt, duidt dit op de mogelijkheid van laesie bij de neuromusculaire junctie.
4. EMG met enkele vezel
EMG met enkele vezel is een gevoeliger middel voor het detecteren van afwijkingen in neuromusculaire knooppunten dan repetitieve zenuwstimulatie. Neuromusculaire geleidingsafwijkingen kunnen worden gevonden op basis van een toename van "beven" wanneer repetitieve zenuwstimulatie en klinische symptomen normaal zijn en de gevoeligheid het hoogst is in alle spierzwakte-testen.
5. Detectie van acetylcholinereceptor antilichaamtiter
De detectie van acetylcholinereceptorantilichaamtiters is kenmerkend voor de diagnose van myasthenia gravis. Serumacetylcholinereceptorantilichamen kunnen worden gedetecteerd in 80% tot 90% van het systemische type en 60% van myocardium myasthenia gravis. Het niveau van antilichaamtiter is niet precies hetzelfde als de ernst van klinische symptomen.
Diagnose
Differentiële diagnose
1, met oropharynx, ledemaat spierzwakte: zoals spierdystrofie, amyotrofische laterale sclerose, neuropathie of hyperthyreoïdie veroorzaakt door spierzwakte, andere oorzaken van oftalmoplegie. Oogkrampen in de ogen gaan soms gepaard met milde zwakte van de oogspieren, maar de ooglidafsluiting is zwak en omvat bovenste en onderste oogleden. Deze ziekten zijn niet moeilijk te identificeren met MG op basis van medische geschiedenis, neurologisch onderzoek, elektrofysiologisch onderzoek en neostigmine-test.
2, Lambert-Eaton-syndroom: het grootste deel van het begin na 50 jaar oud, vaker voor bij mannen. Meer geassocieerd met tumoren, de meest voorkomende bij kleincellige longkanker. Vooral de zwakte van de rompspieren aan de proximale extremiteiten, de symptomen van de onderste extremiteit zijn zwaarder dan de bovenste ledematen, gewichtsverlies en vermoeidheid, en de actie is langzaam. Spieren voelen moe na de activiteit, maar als de contractie aanhoudt, kan de spierkracht tijdelijk worden verbeterd. Soms zijn de extraoculaire spieren en de medulla oblongata-spieren betrokken. Ongeveer 1/2 gevallen hebben abnormale ledematen, droge mond, impotentie en bijtende soda. Esteraseremmers zijn niet effectief voor behandeling. De peesreflex is zwak maar er is geen spieratrofie. En myasthenia gravis komt vaker voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar oud. Vaak vergezeld van thymische tumoren, kunnen de spieren van het hele lichaam worden aangetast, met de meest actieve spierbetrokkenheid. Myasthenia is zwak in de ochtend, zwaar in de middag, toegenomen na de activiteit en verminderd of verdwenen na de pauze. Radonreflexen zijn meestal niet aangetast en cholinesteraseremmers zijn effectief.
3, medicijnvergiftiging: botulinumtoxine vergiftiging, organofosfor pesticidevergiftiging, slangenbeet veroorzaakt door neuromusculaire transmissiestoornissen, met neostigmine of fenolische ammonium na klinische symptomen zullen ook verbeteren, maar deze ziekten zijn duidelijk Medische geschiedenis. Onder hen heeft botulinumvergiftiging een epidemische geschiedenis, en zijn toxine werkt op het presynaptische membraan en beïnvloedt de overdrachtsfunctie van de zenuw-spierverbinding en skeletspierkrampen moeten op tijd worden behandeld voor intraveneuze guanidinehydrochloride en intraveneuze glucose en zoutoplossing.
