supra-aorta diafragmatische stenose
Invoering
introductie Aortastenose is het minst gebruikelijk bij congenitale aortastenose, goed voor ongeveer 5 tot 10%. De incidentiecijfers bij mannen en vrouwen zijn vergelijkbaar. Stenose van de stenose kan gepaard gaan met mentale retardatie. De stenotische laesie bevindt zich boven de opening van de kransslagader. Aorta stenose laesies komen vaker voor, goed voor ongeveer 90%.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De meest voorkomende laesie is een diafragma-achtige stenose boven de sinus van de coronaire klep. Er is een klein gaatje in het centrale deel van het diafragma, soms is het diafragma verbonden met de linker coronaire klep en is de linker kransslagaderbloedstroom geblokkeerd en kan het blad van de aortaklep worden verdikt. De oplopende aorta heeft een normaal uiterlijk en gaat niet gepaard met een stenose en vergroting. Een ander type gelokaliseerde stenose van de stenose, de stijgende aorta is smal in de stenose en vertoont een zandabsorberende of "8" -vorm, waarbij de aortawand is verdikt, de intima is verdikt en het weefsel is verdikt. Het onderzoek van de laesie is vergelijkbaar met vernauwing van de aorta.
Uitgebreide aortastenose is zeldzaam, met stenose die zich uitstrekt van de stijgende aorta boven de stijgende aorta en de oorsprong van de innominerende slagader, en zelfs de aortaboog binnendringt.
Aortastenose gaat vaak gepaard met kronkeligheid van de kransslagader en vergroting van de kranssinus, die multiple stenose van de omliggende longslagader kan hebben, zoals longstenose, gewone longslagaderdysplasie, aortaboogtakstenose, aorta coarctatie of ventrikel Interval defect.
Type aortastenose:
(1) De aortawortel is ringvormig versmald.
(2) aponeurotische stenose op de aortaklep.
(3) lange oplopende aortadysplasie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Tweedimensionale echocardiografie, cardiale vasculaire echografie, elektrocardiogram
In de meeste gevallen verschijnen de symptomen van aortastenose in de kindertijd. Omdat coronaire atherosclerotische laesies eerder voorkomen, komt angina vaker voor. Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis.
Tekenen zijn vergelijkbaar met andere soorten stenose van de aorta-uitgang, maar er zijn geen systolische klikken te horen. De locatie van hartgeruis en tremoren is hoger dan die van de stenose van de klep en diortolisch geruis van de aorta zijn zeldzaam. Sommige patiënten hebben een slechte groei en ontwikkeling, korte gestalte, lage intelligentie, veel woorden en hebben een speciaal gezicht: mandibulaire terugtrekking, neusgat voorover leunend, lage neusbrug, dikke lip, breed voorhoofd, grote oogafstand, slechte tandafsluiting. Ongeveer 5% van de patiënten heeft verhoogde calcium in het bloed.
Röntgenonderzoek en ECG-onderzoek vertoonden tekenen vergelijkbaar met andere soorten aorta-uitlaatstenose.
Hartkatheterisatie: linkerhartkatheterisatie en continue registratie van de drukcurve kan een verandering in de drukgolfvorm boven de aorta onthullen.
Selectieve linker ventriculaire angiografie kan de locatie, lengte en ernst van de stenose op de klep weergeven.Ditzelfde kan worden gezien om te zien of de vorm en functie van de aortaklep normaal zijn, evenals de coronaire sinus en kransslagader. Angiografie van het rechterhart laat zien of de gemeenschappelijke longslagader en zijn takken ook laesies hebben.
Sectie-echocardiografie: toont direct de locatie en lengte van de stenose op de klep.
Aortastenose, vooral in gevallen met mentale retardatie, speciaal gezicht en uitgebreide stenose van de longslagader, veroorzaakt vaak plotselinge dood in de vroege jaren als gevolg van ernstige obstructie van het linker ventriculaire uitstroomkanaal en kransslagaderziekte. Gevallen zonder operatie kunnen zelden volwassen worden.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Identificatie van reumatische congenitale en degeneratieve aortastenose bij ouderen.
2. De differentiaaldiagnose van congenitale aortastenose is onderverdeeld in drie typen: aortastenose, subaortische stenose en aortastenose. De meeste stenose van de klep, minder stenose onder de klep en de stenose van de klep is het minst gebruikelijk.
3. Longstenose aortastenose en longstenose.
