rechter aortaboog
Invoering
introductie De rechter aortaboog is een vaker voorkomende aangeboren vasculaire misvorming. De aorta kruist de linker hoofdbronchus niet vanuit de linker hartkamer, maar strekt zich achterwaarts uit over de rechter hoofdbronchus en daalt af van de dalende aorta.De dalende aorta daalt langs de rechterkant van de wervelkolom totdat deze de linkerkant nadert. Patiënten gaan vaak gepaard met andere aangeboren cardiovasculaire misvormingen zoals tetralogie van Fallot, ventriculair septumdefect, pulmonale atresie, rechter atrioventriculaire atresie, permanente aortastam en aortadislocatie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Bij de 4e week van embryonale ontwikkeling omzeilt het voorste uiteinde van de dorsale aorta de keelholte en vormt het eerste paar aortabogen en de linker en rechter primordiale aorta aan de ventrale zijde van de voorhoofd. De laatste versmelten met elkaar om een aortazak te vormen. Terwijl de jukbeenboog groeit, worden zes paar radiale bogen afgegeven door de aortazak en verbonden met de dorsale aorta. Toen het derde paar radiale slagaderbogen volledig was ontwikkeld, verdwenen het eerste en tweede paar radiale slagaderbogen. Het derde paar radiale slagaderbogen vormt de gemeenschappelijke halsslagader en een deel van de interne halsslagader.Het vierde paar vormt de aortaboog aan de linkerkant van de radiale slagaderboog en vormt de genomineerde slagader en de rechter subclavische slagader aan de rechterkant.
Het vijfde paar radiale bogen bestaat niet constant of verdwijnt snel. Het zesde paar radiale slagaders vormt de longslagader en het rechter distale segment is losgekoppeld van de dorsale aorta; de linkerkant wordt tijdens de foetale periode voortdurend de arteriële katheter genoemd en de katheter wordt gesloten om na de geboorte de slagaderkatheter te worden. De linker okselboog van de linkerkant verdween, de aortaboog ontwikkelde zich aan de rechterkant en de dalende aorta bevond zich aan de rechterkant van de wervelkolom. De volgorde van de takken van de aortaboog is normaal, dat wil zeggen, de eerste tak is de linker niet-overheersende slagader, en de linker gemeenschappelijke halsslagader en de linker subclavische slagader worden uitgegeven; de tweede tak is de rechter gemeenschappelijke halsslagader; de derde tak is het rechter subclavische bot. slagader. Soms zendt de aortaboog 4 takken uit en bestaat de linker onbekende slagader niet.De slagaderkatheter of slagader bevindt zich tussen de linker innominate slagader of de linker subclavische slagader en de linker longslagader.
Avasculaire vaten achter de slokdarm vormen geen vaatring. De rechter aortaboog comprimeert in het algemeen de luchtpijp en de slokdarm niet, maar er zijn een paar gevallen van arteriële katheter of arteriële ligament, die is verbonden met het distale deel van de rechter aortaboog van de linker longslagader die de slokdarm passeert, of de linker subclavia-slagader is afkomstig van de proximale dalende aorta. De achterste slokdarm komt de linker bovenste ledemaat binnen en de arteriële katheter of arteriële ligament kan zich ook bevinden tussen de linker linker longslagader en de linker subclavische slagader van de luchtpijp, of tussen de linker longslagader en de linker subclavische slagader afkomstig van de dalende aorta.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Contrast magnetische resonantie angiografie
De rechter aortaboog zelf veroorzaakt geen significante hemodynamische veranderingen, maar met de linker aorta- of linker ulnaire ligament kan deze een vaatring vormen met de arteriële katheter, arteriële ligament, aortaboog en longslagader, waardoor de slokdarm en luchtpijp worden samengedrukt en slikproblemen worden veroorzaakt. Symptomen zoals ademnood en longinfecties veroorzaken soms heesheid. Röntgenfoto's van de borst en röntgenonderzoek van de slokdarm kunnen wijzen op de aanwezigheid van de ziekte en aorta angiografie kan de diagnose bevestigen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Klinisch worden verschillende soorten aangeboren aortaboogvervormingen geïdentificeerd, waaronder obstructieve congenitale aortaboogvervormingen zoals aorta-coarctatie en aortaboogonderbreking, niet-obstructieve congenitale aortaboogvervormingen zoals dubbele aortaboog en rechter aortaboog met vagus linker subclavische slagader. Enz., Kan ook shunt aangeboren aortaboogmisvormingen omvatten, zoals patent ductus arteriosus.
1, aorta-coarctatie
De belangrijkste laesie is gelokaliseerde aortische stenose of occlusie die leidt tot aandoeningen van de aorta-bloedstroom. Het overgrote deel (meer dan 95%) van de laesies in de vernauwing van de aorta bevindt zich op de kruising van de distale aortaboog en de dalende thoracale aorta, dat wil zeggen de aorta-landengte, grenzend aan de arteriële katheter of arteriële ligament. In een zeer klein aantal gevallen kan het vernauwende segment zich echter in de aortaboog, de dalende thoracale aorta of zelfs de abdominale aorta bevinden. Soms kan de aorta op twee plaatsen worden versmald. Zeer weinig patiënten hebben een familiegeschiedenis. De ziekte komt vaker voor bij mannen, de verhouding tussen man en vrouw is 3 tot 5: 1. De klinische manifestaties van aorta-coarctatie variëren met de locatie van de vernauwde laesie, de mate van vernauwing, of er andere cardiovasculaire vasculaire misvormingen zijn en verschillende leeftijdsgroepen.
2, aortaboogonderbreking
Aortaboogonderbreking verwijst naar luminale atresie of een deel van de aortaboog.De anatomische aortaboog wordt ontleed en de proximale en distale lumens zijn discontinu, wat resulteert in bloed tussen de twee delen van de aortaboog of tussen de aortaboog en de dalende aorta. De stroom is onderbroken. Buikonderbrekingen worden bijna altijd gecombineerd met grote PDA en VSD, en kunnen ook worden gecombineerd met andere intracardiale misvormingen en afwijkingen in de relatie tussen grote bloedvaten en ventrikels. Gecombineerde PDA is een aandoening waarbij de aortaboog het overleven van het kind na de geboorte onderbreekt. De bloedstroom van de aortaboog en de dalende aorta op de plaats van de onderbreking wordt verzorgd door het rechter atrium of de rechter hartkamer via ASD of VSD via PDA. Nadat het kind is geboren, omdat de weerstand van de longcirculatie is verminderd, neemt de drukgradiënt tussen de linker en rechter ventrikels toe en wordt de links-naar-rechts shunt gegenereerd door VSD, wat resulteert in congestief hartfalen. In combinatie met PDA kan kleine of linker ventriculaire uitstroomobstructie leiden tot refractair hartfalen, de meeste gevallen sterven in de neonatale periode, een klein aantal overlevenden heeft secundaire pulmonale vasculaire laesies, leidend tot pulmonale hypertensie, geleidelijk tot rechts hartfalen.
3, dubbele aortaboog
De bilaterale axillaire bogen blijven en ontwikkelen zich tot een aortaboog. De stijgende aorta is normaal en is verdeeld in linker en rechter aortabogen buiten het pericardium. De linker aortaboog loopt van rechts naar links voor de luchtpijp, over de linker hoofdbronchus, en versmelt met de rechter aortaboog aan de linkerkant van de wervelkolom om de dalende aorta te synthetiseren. De rechter aortaboog overspant de rechter hoofdbronchus voor de wervelkolom, achter de slokdarm, over de middellijn naar links, en de linker aortaboog versmelt om de dalende aorta te vormen. De linker en rechter aortabogen verdeelden elk twee takken, dat wil zeggen, de linker aortaboog gaf de linker gemeenschappelijke halsslagader en de linker subclavische slagader uit en de rechter aortaboog de rechter gemeenschappelijke halsslagader en de rechter subclavische slagader. De arteriële katheter of arteriële ligament bevindt zich tussen de linker aortaboog, de onderrand van de linker subclavia-slagader en de linker longslagader. In de meeste gevallen is de diameter van de aortaboog aan beide zijden niet gelijk en is de rechterkant over het algemeen dikker.
In enkele gevallen bevindt de neergaande aorta zich aan de rechterkant, kruist de linker slagader de linker hoofdbronchus en gaat de achterste rechter de achterste slokdarm voorbij.De rechterzijde van de wervelkolom en de rechter aorta worden gecombineerd om de dalende aorta te vormen. Ongeacht of de dalende aorta zich aan de linker- of rechterkant bevindt, omringt de vaatring gevormd door de bilaterale aortaboog de luchtpijp en de slokdarm, zoals de nauwe ruimte tussen de twee slagaders, en klinisch kunnen compressiesymptomen worden geproduceerd.
4, rechter aortaboog met vagus linker subclavische slagader
Dit is het meest voorkomende type misvorming van de juiste aortaboog. Deze afwijking veroorzaakt zelden symptomen en gecompliceerde andere hartafwijkingen, dus volwassenen hebben bijna de juiste aortaboog. Bij oudere patiënten kunnen echter slokdarm- of tracheale compressiesymptomen optreden als gevolg van het verharden van grote bloedvaten. Het ontwikkelingsproces is de onderbreking van de linkerboog van dit embryo tussen de linker subclavische slagader en de linker gemeenschappelijke halsslagader, en het distale deel van de linker boog van het embryo ontwikkelt zich tot een slagader diverticulum. Wanneer de vagus linker subclavische slagader uit deze tijd voortkomt, Vaak treedt een groot massa-effect op achter de slokdarm.De neergaande aorta kan afdalen naar de linker- of rechterkant van de wervelkolom en komt vaker voor aan de rechterkant. Op dit moment is de slokdarminsprong niet duidelijk. Esophageale angiografie laat alleen zien dat er een achterste wand van de slokdarm is. Een kleine transversale lijn van compressie, die wordt veroorzaakt door de vagus linker subclavia-slagader die de wervelkolom kruist. In een klein aantal gevallen kruist het achterste segment van de rechter aortaboog de middellijn door de slokdarm en daalt af naar de linkerkant van de wervelkolom.De thoraxfoto wordt verkeerd geïnterpreteerd als een dubbele aortaboog. Esophageale angiografie laat zien dat de slokdarm vooruitgaat. CT-scans worden voornamelijk gebruikt om mediastinale massa's uit te sluiten of om hun vasculaire types verder te begrijpen.
CT toonde aan dat de positie van de rechter aortaboog meestal hoger was, meestal op het niveau van de linker onderarmader, en het was dichter bij de sagittale richting dan de schuine richting. Er zijn vier takken op de boog, en de volgorde van het proximale uiteinde naar het distale uiteinde van de aortaboog is de linker gemeenschappelijke halsslagader, de rechter gemeenschappelijke halsslagader, de rechter subclavische slagader en de linker subclavische slagader. De linker subclavische slagader is meestal groter en stijgt van de achterkant van de slokdarm over de wervelkolom naar links naar links van de luchtpijp.
5, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus is een van de meest voorkomende aangeboren hartziekten bij kinderen. De arteriële katheter is het belangrijkste fysiologische bloedstroomkanaal voor foetale bloedcirculatie. Normaal gesproken is het functioneel gesloten na de geboorte en vervolgens anatomisch gesloten, maar onder invloed van bepaalde pathologische omstandigheden blijft de arteriële katheter open, wat het patent ductus arteriosus wordt. Omdat de aortadruk hoger is dan de longslagaderdruk, wordt bloed tijdens de systolische of diastolische fase van de aorta via de patent ductus naar de longslagader getransporteerd, resulterend in overmatige overbelasting van het linkerventrikelvolume en pulmonale bloedstroom, resulterend in pulmonale hypertensie. En de rechter hartkamer is overbelast. Pulmonale hypertensie begint zich te ontwikkelen van motiliteit tot weerstand, wat uiteindelijk resulteert in een shunt van rechts naar links.
Kleine katheters, kleine stroomsnelheid, geen symptomen, geen ademhalingsproblemen tijdens de beweging van de katheter naar het bovenlichaam, gemakkelijk te vermoeid op weekdagen, herhaalde luchtweginfecties of hartfalen, of ingewikkeld met bacteriële endocarditis, systemische infectiesymptomen Zoals koorts, pijn op de borst en symptomen van perifeer bloedvatembolie.
