Kleine aorta en longslagaders
Invoering
introductie De tricuspidalisklep en / of achterste klep hechten zich af en toe aan de proximale apicale wand van de proximale top, die goed is voor 0,5% tot 1,0% van congenitale hartziekte. Longbloed is minder en hartschaduw is vergroot, aorta- en longslagaderschaduwen zijn klein en hartschaduw is als een ballon.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De belangrijkste pathologische anatomische kenmerken van deze misvorming zijn rechter ventriculaire atrialisatie en functionele rechter ventriculaire stenose. De positie van de rechter atrioventriculaire ring is normaal (vaak vergroot). De voorste lobben van de tricuspidalisklep zijn normaal bevestigd aan de annulus fibrosus, terwijl de bevestigingspunten van de temporale en achterste lobben duidelijk naar beneden en naar beneden in het endocardium van de rechter ventriculaire wand worden verplaatst. De omvang van de beweging en de wijze van bevestiging variëren van persoon tot persoon, zelfs als het bevestigingspunt van de klepklep grenst aan de annulus fibrosus, maar omdat de bladen te lang zijn, kunnen ze zich vaak aan de rechter ventrikelwand hechten aan verschillende distale uiteinden van de annulus.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cardiovasculaire angiografie tweedimensionale echocardiografie elektrocardiogram elektronenstraal CT
De volgende punten hebben een referentiewaarde bij het diagnosticeren van deze ziekte:
1. De symptomen van blauwe plekken in de neonatale periode zijn duidelijk verminderd of volledig verdwenen en de cyanose verschijnt weer na de ouderen.
2. Cyanosesymptomen in combinatie met tachyaritmie moeten eerst de ziekte overwegen.
3. Rechts-naar-links shunt aangeboren hartziekte, minder longbloed en geen rechter ventriculaire hypertrofie.
4. Het hart is vergroot, maar de pulsatie in het voorste gebied is erg zwak.Er is een "multitemporeel" hartgeluid tijdens auscultatie.
5. Longbloed is minder en het hart is vergroot De aorta en longslagader zijn klein en het hart is als een ballon.
6.P-poort hoog, maar geen juiste ventriculaire hypertrofie.
7. De rechter hartleiding toont een volledig rechter bundeltakblok en een kleine multi-fase brede QRS-golf.
8. Er zijn blauwpaars met B-type pre-excitatie syndroom en het longbloed is minder.
9. Er zijn QR-golf en T-golfinversie op de V1 ~ 4-kabel.
10. Echocardiografie toont het tricuspide bevestigingspunt dat naar beneden beweegt.
Ebstein-syndroom kan worden ingedeeld in 3 soorten op basis van klinische manifestaties en hemodynamische veranderingen tijdens de diagnose:
1 lichttype: geen of milde cyanose, hartfunctie I ~ II graad hartlicht ~ matige toename, intracardiale shunt voornamelijk van links naar rechts, geen verschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel angiografie zonder bal De heffing vereist geen operatie of sluit alleen het intracardiale defect en de prognose is goed.
2 stenose type: cyanose is duidelijk, hartfunctie is boven graad II, hart is mild tot matig verhoogd, longcirculatie bloedstroom is verminderd, er is drukverschil tussen vergroot rechter atrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt is rechts naar links, cardiovasculair De angiografie ziet het dubbele balteken en vereist een operatie.
3 insufficiëntietype: geen of milde cyanose, hartfunctieniveau II of hoger, ernst van het hart verhoogd, geen drukverschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt kan van links naar rechts of van rechts naar links zijn, angiografie zichtbaar Het rechter atrium is extreem groot, met een dubbel balteken en vereist een operatie.
Diagnose
Differentiële diagnose
De volgende punten hebben een referentiewaarde bij het diagnosticeren van deze ziekte:
1. De symptomen van blauwe plekken in de neonatale periode zijn duidelijk verminderd of volledig verdwenen en de cyanose verschijnt weer na de ouderen.
2. Cyanosesymptomen in combinatie met tachyaritmie moeten eerst de ziekte overwegen.
3. Rechts-naar-links shunt aangeboren hartziekte, minder longbloed en geen rechter ventriculaire hypertrofie.
4. Het hart is vergroot, maar de pulsatie in het voorste gebied is erg zwak.Er is een "multitemporeel" hartgeluid tijdens auscultatie.
5. Longbloed is minder en het hart is vergroot De aorta en longslagader zijn klein en het hart is als een ballon.
6.P-poort hoog, maar geen juiste ventriculaire hypertrofie.
7. De rechter hartleiding toont een volledig rechter bundeltakblok en een kleine multi-fase brede QRS-golf.
8. Er zijn blauwpaars met B-type pre-excitatie syndroom en het longbloed is minder.
9. Er zijn QR-golf en T-golfinversie op de V1 ~ 4-kabel.
10. Echocardiografie toont het tricuspide bevestigingspunt dat naar beneden beweegt.
Ebstein-syndroom kan worden ingedeeld in 3 soorten op basis van klinische manifestaties en hemodynamische veranderingen tijdens de diagnose:
1 lichttype: geen of milde cyanose, hartfunctie I ~ II graad hartlicht ~ matige toename, intracardiale shunt voornamelijk van links naar rechts, geen verschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel angiografie zonder bal De heffing vereist geen operatie of sluit alleen het intracardiale defect en de prognose is goed.
2 stenose type: cyanose is duidelijk, hartfunctie is boven graad II, hart is mild tot matig verhoogd, longcirculatie bloedstroom is verminderd, er is drukverschil tussen vergroot rechter atrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt is rechts naar links, cardiovasculair De angiografie ziet het dubbele balteken en vereist een operatie.
3 insufficiëntietype: geen of milde cyanose, hartfunctieniveau II of hoger, ernst van het hart verhoogd, geen drukverschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt kan van links naar rechts of van rechts naar links zijn, angiografie zichtbaar Het rechter atrium is extreem groot, met een dubbel balteken en vereist een operatie.
