Zollinger-Ellison-syndroom
Invoering
introductie Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een chronische vuurvaste zweer van het bovenste spijsverteringskanaal veroorzaakt door een niet-bèta-eilandjesceltumor of maag-antrale G-celhyperplasie die in de pancreas optreedt. De maagzweer veroorzaakt door de eerste wordt het Zhuo-Eye-syndroom type II genoemd en de laatste wordt type I genoemd. In 1955 meldden Zollinger en Ellison voor het eerst twee van dergelijke patiënten, in 1956 stelden Eiseman en Maynard voor om dit syndroom het Zhuo-Ai-syndroom te noemen. Later, met het verdiepen van het begrip van deze ziekte, zijn er veel andere namen geweest, zoals gastrinoma, pancreaszweer en primaire niet--celtumor van de gastrine pancreas.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Dit kan worden veroorzaakt door een gastrine-uitscheidende tumor (gastrinoma) of maag-antrale G-celhyperplasie veroorzaakt door de eerstgenoemde, vervolgens het Zollinger-Ellison-syndroom type II genoemd, en de laatste veroorzaakt door type I . Ongeveer 20% van de patiënten met gastrinoom kan zich voordoen als een syndroom van multiple endocriene neoplasie type I.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Gastroscopische angiografie
1. Kwalitatieve diagnose volgens maagsapanalyse en gastrinebepaling, de volgende criteria kunnen worden overwogen:
1 ernstige maagzweer;
2 aanzienlijk verhoogde basische zuurproductie> 15 mmol / u of postoperatief> 10 mmol / u;
3 basaal serum gastrine> 1000 ng / L; 4 basisch serum gastrine> 200 ng / L calcium challenge-test verhoogde waarde van 295 ng / L of verhoogde pancreatinetest na 200 ng / L
2. Lokalisatiediagnose De exacte locatie van het gezondheidsonderzoek van het gastrinoom wordt bevestigd door B-echografie en beeldvorming met magnetische resonantie.
3. Classificatie Om een beter begrip van ZES te krijgen, verdeelt Zollinger ZES in 4 soorten:
(1) Typische ZES: typische symptomen van maagzweren met een scherp koppig sputumnet, met diarree of steatorroe, en meerdere bepalingen van serumgastrine waren aanzienlijk toegenomen.
(2) Kritisch type: begingeschiedenis, maagsaponderzoek en röntgenonderzoek ondersteunen allemaal de diagnose van ZES, maar de serum gastrineconcentratie schommelt in de normale bovenste en onderste (200-500pg / ml).
(3) Vertraagd of verborgen type: het standaardonderzoek naar maagzweren bleef na de operatie een sterke maagafscheiding vertonen.
(4) gecombineerd met andere endocriene afwijkingen: naast ZES zijn de meest voorkomende tumorachtige laesies van de schildklier, bijnier of eierstok met hypofyse hyperparathyroïde adenoom met hyperfunctie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van het Zhuo-Ai-syndroom:
1. Maagzweer Maagzweer komt vaker voor bij een enkele zweer of in de maag en de twaalfvingerige darm (complexe zweer), en meerdere zweren in de maag of de twaalfvingerige darm zijn relatief zeldzaam. Als u een van de volgende aandoeningen heeft, moet u zeer achterdochtig zijn over het Zhuo-Ai-syndroom:
(1) Duodenale ampul.
(2) Maagzweer is nog steeds niet effectief na conventionele doses antisecretoire geneesmiddelen en een regelmatig verloop van de behandeling.
(3) zweren hervallen snel na chirurgische behandeling van zweren.
(4) Onverklaarbare diarree.
(5) Persoonlijke of familiegeschiedenis van bijschildklier of hypofyse tumoren.
(6) Aanzienlijk hoge maagzuursecretie en hypergastrinemie.
2. Maagkanker De gelijkenis tussen deze ziekte en het Zhuo-Ai-syndroom is een slechte medische behandeling en intra-abdominale metastase, maar het Zhuo-Ai-syndroom wordt zelden gecombineerd met darmzweren en er zijn geen hoge maagzuur- en hoge gastrineafscheidingseigenschappen. Pathologisch histologisch onderzoek van gastroscopische biopsie heeft differentiële diagnostische waarde.
1. Kwalitatieve diagnose volgens maagsapanalyse en gastrinebepaling, de volgende criteria kunnen worden overwogen:
1 ernstige maagzweer;
2 aanzienlijk verhoogde basische zuurproductie> 15 mmol / u of postoperatief> 10 mmol / u;
3 basisch serum gastrine> 1000 ng / L;
4Basic serum gastrine> 200 ng / L calciumtest verhoogde de waarde van 295 ng / L of verhoogde de pancreatinetest 200 ng / L
2. Lokalisatiediagnose De exacte locatie van het gezondheidsonderzoek van het gastrinoom wordt bevestigd door B-echografie en beeldvorming met magnetische resonantie.
3. Classificatie Om een beter begrip van ZES te krijgen, verdeelt Zollinger ZES in 4 soorten:
(1) Typische ZES: typische symptomen van maagzweren met een scherp koppig sputumnet, met diarree of steatorroe, en meerdere bepalingen van serumgastrine waren aanzienlijk toegenomen.
(2) Kritisch type: begingeschiedenis, maagsaponderzoek en röntgenonderzoek ondersteunen allemaal de diagnose van ZES, maar de serum gastrineconcentratie fluctueert in de normale bovenste en onderste (200-500pg / ml).
(3) Vertraagd of verborgen type: het standaardonderzoek naar maagzweren bleef na de operatie een sterke maagafscheiding vertonen.
(4) gecombineerd met andere endocriene afwijkingen: naast ZES zijn de meest voorkomende tumorachtige laesies van de schildklier, bijnier of eierstok met hypofyse hyperparathyroïde adenoom met hyperfunctie.
