hypoplasie van lange oplopende aorta
Invoering
introductie De klinische manifestaties van aangeboren aortastenose zijn: (1) ringvormige atrofie van de stijgende aorta; (2) aponeurose van de aortaklep; (3) dysplasie van de stijgende aorta. Aortastenose is het minst gebruikelijk bij congenitale aortastenose, goed voor ongeveer 5 tot 10%. De incidentiecijfers bij mannen en vrouwen zijn vergelijkbaar. Stenose van de stenose kan gepaard gaan met mentale retardatie. De stenotische laesie bevindt zich boven de opening van de kransslagader. Aorta stenose laesies komen vaker voor, goed voor ongeveer 90%. De ziekte heeft een familiale neiging en sommige gevallen hebben idiopathische hypercalciëmie bij zuigelingen en jonge kinderen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is niet duidelijk, maar wetenschappers hebben ontdekt dat er sprake is van een familietrend, sommige gevallen hebben idiopathische hypercalciëmie bij zuigelingen en jonge kinderen, dus sommige wetenschappers hebben geconcludeerd dat de oorzaak verband houdt met vitaminemetabolisme-defecten (genetische genen).
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Borst radiografie Doppler echocardiografie
De meest voorkomende laesie is een diafragma-achtige stenose boven de sinus van de coronaire klep. Er is een klein gaatje in het centrale deel van het diafragma, soms is het diafragma verbonden met de linker coronaire klep en is de linker kransslagaderbloedstroom geblokkeerd en kan het blad van de aortaklep worden verdikt. De oplopende aorta heeft een normaal uiterlijk en gaat niet gepaard met een stenose en vergroting. Een ander type gelokaliseerde stenose van de stenose, de stijgende aorta is smal in de stenose en vertoont een zandabsorberende of "8" -vorm, waarbij de aortawand is verdikt, de intima is verdikt en het weefsel is verdikt. Het onderzoek van de laesie is vergelijkbaar met vernauwing van de aorta. Uitgebreide aortastenose is zeldzaam, met stenose die zich uitstrekt van de stijgende aorta boven de stijgende aorta en de oorsprong van de innominerende slagader, en zelfs de aortaboog binnendringt. Aortastenose gaat vaak gepaard met kronkeligheid van de kransslagader en vergroting van de kranssinus, die multiple stenose van de omliggende longslagader kan hebben, zoals longstenose, gewone longslagaderdysplasie, aortaboogtakstenose, aorta coarctatie of ventrikel Interval defect.
Type aortastenose:
(1) Oplopende vernauwing van de aortawortel
(2) Aponeurose van de aortaklep
(3) lange oplopende aortahypoplasie
In de meeste gevallen verschijnen de symptomen van aortastenose in de kindertijd. Omdat coronaire atherosclerotische laesies eerder voorkomen, komt angina vaker voor. Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis.
Tekenen zijn vergelijkbaar met andere soorten stenose van de aorta-uitgang, maar er zijn geen systolische klikken te horen. De locatie van hartgeruis en tremoren is hoger dan die van de stenose van de klep en diortolisch geruis van de aorta zijn zeldzaam. Sommige patiënten hebben een slechte groei en ontwikkeling, korte gestalte, lage intelligentie, veel woorden en hebben een speciaal gezicht: mandibulaire terugtrekking, neusgat voorover leunend, lage neusbrug, dikke lip, breed voorhoofd, grote oogafstand, slechte tandafsluiting. Ongeveer 5% van de patiënten heeft verhoogde calcium in het bloed.
Röntgenonderzoek en ECG-onderzoek vertoonden tekenen vergelijkbaar met andere soorten aorta-uitlaatstenose.
Hartkatheterisatie: linkerhartkatheterisatie en continue registratie van de drukcurve kan een verandering in de drukgolfvorm boven de aorta onthullen.
Selectieve linker ventriculaire angiografie kan de locatie, lengte en ernst van de stenose op de klep weergeven.Ditzelfde kan worden gezien om te zien of de vorm en functie van de aortaklep normaal zijn, evenals de coronaire sinus en kransslagader. Angiografie van het rechterhart laat zien of de gemeenschappelijke longslagader en zijn takken ook laesies hebben.
Sectie-echocardiografie: toont direct de locatie en lengte van de stenose op de klep.
Aortastenose, vooral in gevallen met mentale retardatie, speciaal gezicht en uitgebreide stenose van de longslagader, veroorzaakt vaak plotselinge dood in de vroege jaren als gevolg van ernstige obstructie van het linker ventriculaire uitstroomkanaal en kransslagaderziekte. Gevallen zonder operatie kunnen zelden volwassen worden.
Diagnose
Differentiële diagnose
Aorta-ringdilatatie: ongeveer 50% van de patiënten heeft paardensyndroom of mutaties in de ziekte en de rest is idiopathisch. De proximale aorta en aortawortels verwijden zich en veroorzaken aortaregurgitatie. De ziekte kan worden gediagnosticeerd volgens klinische en onderzoek.
Rechter aortaboog: Rechter aortaboog is een vaker voorkomende aangeboren vasculaire misvorming. De aorta kruist de linker hoofdbronchus niet vanuit de linker hartkamer, maar strekt zich achterwaarts uit over de rechter hoofdbronchus en daalt af van de dalende aorta.De dalende aorta daalt langs de rechterkant van de wervelkolom totdat deze de linkerkant nadert. Patiënten gaan vaak gepaard met andere aangeboren cardiovasculaire misvormingen zoals tetralogie van Fallot, ventriculair septumdefect, pulmonale atresie, rechter atrioventriculaire atresie, permanente aortastam en aortadislocatie.
Aorta sacrale stenose: Aorta stenose is de zeldzaamste bij aangeboren aortastenose, goed voor ongeveer 5 tot 10%. De incidentiecijfers bij mannen en vrouwen zijn vergelijkbaar. Stenose van de stenose kan gepaard gaan met mentale retardatie. De stenotische laesie bevindt zich boven de opening van de kransslagader. Aorta stenose laesies komen vaker voor, goed voor ongeveer 90%.
Aortasinusruptuur: Aortasinusruptuur, ook bekend als ruptuur van de sinussinus, is te wijten aan het ontbreken van normaal elastisch weefsel en spierweefsel in de wand van de aortasinus, die wordt beïnvloed door hogedrukbloedstroom, die geleidelijk een cystische tumor vormt en naar buiten uitsteekt. Het kan uiteindelijk leiden tot breuk. Deze ziekte is een zeldzame aangeboren hartziekte. De incidentie van deze ziekte is hoog bij volwassenen en de aandoening verschijnt plotseling en ontwikkelt zich snel. Klinische manifestaties omvatten voornamelijk plotselinge en ernstige pijn op de borst, hartkloppingen, kortademigheid en leiden gemakkelijk tot hartfalen. Het genezende effect van deze ziekte is exact, de operatieve mortaliteit is laag en de normale hartfunctie kan volledig worden hersteld na de operatie, maar de mortaliteit van ernstig hartfalen is hoog en het postoperatieve herstel is langzaam. Daarom moet een vroege operatie worden uitgevoerd.
