dikke lange botten
Invoering
introductie Patiënten met malformatie-osteitis vertoonden lange botflexie en grove vervorming bij röntgenonderzoek. Osteitis deformans is een chronische progressieve botziekte gekenmerkt door lokale osteoclastische botweefsels en osteogenese, botresorptie en reconstructie, osteoporose en calcificatie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak is onbekend. Sommige gegevens tonen aan dat patiënten met HLA-DQW1-frequentie hoger zijn; 15% tot 30% heeft een familiegeschiedenis, 7 keer hoger dan de algemene populatie, en positieve familiegeschiedenis heeft eerdere patiënten en een ernstiger ziekte; In verband met bepaalde virale infecties zijn virale capsiden gevonden in de osteoclastkern en het cytoplasma van de pathologische site van de patiënt. Volgens de vorm van het inclusielichaam lijkt het een paramyxovirusfamilie te zijn; in vitro-onderzoeken hebben aangetoond dat dit virus kan worden geassocieerd met geïnfecteerde cellen. Fusie en vorming van multinucleaire gigantische cellen; IL-6 kan dit proces reguleren, maar er zijn geen complete virions geïsoleerd. Indirecte immunofluorescentie en immunoperoxidase-kleuring toonden ook mazelenvirusantigenen en respiratoire syncytiële virusantigenen in de kern en cytoplasma aan. Klinische studies hebben abnormaal collageen in de huid van patiënten gevonden; sommige patiënten met retinale angioïde strepen, elastisch pseudo-xanthoom en vasculaire calcificatie suggereren dat dit mogelijk verband houdt met collageenmetabolisme. Er zijn verschillende van de volgende theorieën.
1. Virale infectie: er is met behulp van elektronenmicroscopie vastgesteld dat er een RNA-virus nucleocapsid in het cytoplasma en de kern van osteoclasten in de laesiesite aanwezig is en er wordt gespeculeerd dat de paramyxovirusinfectie mogelijk verband houdt met de ziekte. Recent zijn echter vergelijkbare structuren gevonden in osteoblasten van botreuscellen en osteoblasten van osteopetrose. Andere studies hebben aangetoond dat het mazelenvirus en het hondenziektevirusvirus ook kunnen worden geassocieerd met deze ziekte. De relatie tussen virale infectie en misvorming osteitis is niet verder bevestigd en geverifieerd door diermodellen.
2. Genetica: 15% tot 30% van de patiënten heeft een positieve familiegeschiedenis, wat suggereert dat de ziekte een genetische aanleg heeft. Er is gemeld dat de ziekte autosomaal dominant is en er is gemeld dat deze ziekte geassocieerd is met HLA-DQw1-antigeen, maar het is niet algemeen geverifieerd.
(twee) pathogenese
De botstructuur en de functie van de laesie hangen nauw samen met het proces van de laesie.Het laesieproces is in het algemeen verdeeld in drie fasen: het vroege stadium is hoofdzakelijk osteolytisch, het latere stadium is hoofdzakelijk osteosclerose en het middelste stadium is een gemengd type van twee veranderingen.
Aan het begin van de laesie dringen gigantische multinucleaire osteoclasten normaal botweefsel binnen. Meer dan 50% van osteoartritis osteitis heeft meer dan 7 osteoclastkernen, 10% van de osteoclastkernen overschrijdt 20 en sommige kunnen meer dan 100 hebben; terwijl normaal botweefsel 50% osteoclastkernen bevat meer dan 3 Het aantal 10% osteoclastkernen is groter dan 5. Naarmate de osteoclastactiviteit wordt verbeterd, wordt botresorptie versneld en gaat het gepaard met angiogenese en medulla fibrose. Vervolgens verhoogt osteogenese tegelijkertijd met botresorptie compenserend, vooral in de gestoorde lamellaire botvorming (mengperiode). . Ten slotte is er alleen osteogenese zonder botresorptie, nieuwe botvorming is onregelmatig en de rangschikking is verstoord, waarbij een geweven bot wordt gevormd (normaal geweven bot is niet aanwezig bij normale volwassenen behalve voor fractuurherstel en hoge botovergang), inleg van geweven bot en lamellair bot, klein bot De dikte en richting van de balk zijn erg onregelmatig, zoals een stapel chaos. Een calculus kinetische analyse toonde aan dat de botomzetsnelheid van de laesie 46 keer hoger was dan die van de normale plaats.
De bovengenoemde pathologische veranderingen leiden tot een toename van botfragiliteit in de laesieplaats, die vatbaar is voor fracturen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Röntgenonderzoek van botbeeldvorming, botbeeldvorming, botdichtheid, bot en gewrichtsfilm
Biochemische indicatoren in het laboratorium zijn belangrijk voor de diagnose van deze ziekte, andere metabole botziekten veroorzaakt door andere oorzaken en beoordeling van de werkzaamheid. Omdat de ziekte botabsorptie en -vorming beïnvloedt, nemen biochemische indicatoren die botresorptie en -vorming weerspiegelen vaak toe.
1. Indicatoren die botresorptie weergeven: zoals urinaire pyridinium-verknoping en deoxypyridinoline-verknoping kunnen verhoogd zijn.
2. Reflecterende botvormingsindicatoren: er zijn bloedalkalische fosfatase of botalkalische fosfatase en urinehydroxyproline, deze indicatoren kunnen worden verhoogd. Wanneer alleen alkalische fosfatase in het bloed wordt gedetecteerd, moet aandacht worden besteed aan de uitsluiting van leverziekte. Alkalische fosfatasedetectie is de meest effectieve indicator voor het volgen van ziekteactiviteit en het beoordelen van de werkzaamheid. Wanneer de laesies breed zijn, vooral wanneer de schedel is binnengevallen, stijgt de alkalische fosfatase meer dan 10 keer de bovengrens van de normale referentiewaarde.
3. Andere indicatoren voor het bepalen van metabole botaandoeningen: zoals calcium in het bloed, fosfor, magnesium, enz., Vaak in het normale bereik van verhoogde calcium in het bloed, moeten aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van kwaadaardige tumoren, primaire hyperparathyreoïdie of langdurige bedlegerigheid. Tijdens de actieve periode van de ziekte hebben sommige patiënten verhoogd bloedparathyroïdhormoon en normaal calcium in het bloed.
4. Röntgenonderzoek: röntgenprestaties hebben bepaalde kenmerken, zoals de vroege röntgenfoto van schedellaesies, het meest osteoporotische gebied in het schedelgebied, dat is ontwikkeld van de buitenste plaat naar de binnenste plaat, en de laesie is omgeven door de osteosclerosezone. Tijdens de progressie van de laesie wordt de botlaag verdikt tussen het lamellaire bot en het gevlochten bot om een onregelmatige of katoenachtige botschaduw te vormen.Als het buitenpaneel los lijkt, kan het binnenpaneel worden uitgedrukt als een sclerotisch beeld, wat de röntgenkarakteristiek van de ziekte is. Een van de voorstellingen. Lange botlaesies worden vaak veroorzaakt door de aanwezigheid van een doorschijnend gebied in het corticale bot, gevolgd door een cystisch gebied in de botspons, waardoor het fenotype van de cortex een dubbele contour wordt. Op de kruising van de beginzone van de laesie en de normale zone wordt een V-vormige of "vlammende" osteolytische zone gezien, die wordt veroorzaakt door botresorptie. Nadat de laesie de herstelperiode is binnengegaan, wordt de V-vormige grenszone bedekt door het gerepareerde weefsel en wordt een meerlagig periosteaal nieuw bot gevormd, dat de ruggengraat dikker maakt en langs de krachtlijn is gerangschikt in de vorm van uitgebreide strips of reticulaire trabeculae, resulterend in lang botbuigen en grover worden. misvorming.
5. Botscan: kan worden gebruikt om de omvang en omvang van de laesie te begrijpen, maar wordt over het algemeen niet gebruikt voor diagnose. Botscans suggereren dat andere botletsels, zoals fracturen, infecties en kwaadaardige tumoren, moeten worden opgemerkt. Vanwege de constante locatie van de ziekte, kunnen veranderingen in de aandoening die al dan niet geassocieerd zijn met de ziekte tijdens langdurige follow-up worden bepaald en geïdentificeerd door de initiële botscangegevens van de patiënt.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van lange botten:
1. Lange bot epifyse calcificatie: kraakbeen ectodermale dysplasie syndroom, ook bekend als Ellis-van Creveld congenitale malformatie syndroom, congenitale kraakbeen calcificatie stoornis hartziekte syndroom, kraakbeen ectodermale dysplasie syndroom en andere gezondheidsonderzoeken, is autosomaal Recessieve erfelijke ziekte, gekenmerkt door kortbenige dwergen, vaak met aangeboren hartaandoeningen en mentale retardatie. De pasgeboren baby bevindt zich in een dwergstaat, zoals de korte botten van de ledematen kort en dik zijn, de distale vingers (tenen) zijn bijzonder klein en meerdere vingers (tenen) kunnen verschijnen, haar, de ontwikkeling van tanden is slecht en de lange botten van het hele lichaam zijn onvolledig verkalkt.
2, lange bot zwelling en pijn: ledematen lange botfractuur vaak gepaard met verschillende mate van zwelling, kan leiden tot ledematen pijn, invloed op postoperatieve functionele oefening, wondgenezing. Als de zwelling ernstig is, kan deze direct de bloedcirculatie van de ledematen beïnvloeden, en zelfs ernstige complicaties zoals compartiment syndroom.
