Cyanose en hypoxie
Invoering
introductie Fallot-tetralogie is een veel voorkomende congenitale vasculaire malformatie en staat op de eerste plaats bij purpurische congenitale hartziekte. De pathologische anatomie van de ziekte heeft vier punten: 1 longstenose, ventriculair septumdefect, oplopende aorta-opening naar de rechter en rechter ventriculaire centripetale hypertrofie. De meest voorkomende belangrijke klinische symptomen van tetralogie zijn purpura en bloedhypoxie. De tijd en ernst van de presentatie van klinische symptomen hangt af van de mate van obstructie van de rechter ventriculaire uitstroom en de hoeveelheid bloedcirculatie in de longcirculatie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
In 1970 vonden Van Praagh et al dat de embryonale ontwikkelingsstoornis van tetralogie te wijten was aan hypoplasie van het distale segment van de longslagader of de rechter hartkamer. Er was geen omgekeerde inversie, dus de aortaklep bleef in de embryonale positie, aan de rechterkant van de longklep. Het interval van de trechter, dat wil zeggen, de wandbundel moet achteruit en omlaag zijn wanneer deze normaal wordt ontwikkeld, terwijl de patiënt van de viervoudige wordt veranderd om naar voren en naar achteren naar links te bewegen en te stoppen bij de voorwand van de kegel. De rechter ventriculaire uitstroomkanaalstenose treedt op na fusie met het hart. Tegelijkertijd, omdat het interval van de trechter voorwaarts en opwaarts is, wordt de opening tussen de linker voorste bovenste tak en de rechter achterste onderste tak van het schot niet bezet boven het ventriculaire septum, zodat een enorme ruimte wordt gevormd bij het trechtergedeelte-interval, dat wil zeggen de onderrug van de bovenste kamer. Ventriculair septumdefect, pulmonale plexus dysplasie zorgde ervoor dat de aorta-opening naar rechts bewoog en over het ventriculaire septumdefect reed.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedzuurstofgehalte ECG-bloeddruk
Klinische manifestaties:
De meest voorkomende belangrijke klinische symptomen van tetralogie zijn purpura en bloedhypoxie. De tijd en ernst van de presentatie van klinische symptomen hangt af van de mate van obstructie van de rechter ventriculaire uitstroom en de hoeveelheid bloedcirculatie in de longcirculatie. Op de korte termijn na de geboorte, omdat de arteriële katheter niet is gesloten, kan de bloedcirculatie van de longcirculatie afkomstig zijn van de patent ductus arteriosus, zodat het klinische uiterlijk vaak geen purpura vertoont. In de meeste gevallen begint purpura te verschijnen na enkele weken of maanden van arteriële kathetersluiting en wordt geleidelijk erger. Als de rechter ventriculaire uitstroomobstructie echter ernstig is, zoals longatresie, diffuse dysplasie van het uitstroomkanaal en ernstige stenose van de trechter, longklep en longklep, kan purpura na de geboorte verschijnen. De obstructie van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal is mild, en de bloedstroom van rechts naar links is minder. De mate van purpura is licht. Als het ventriculaire niveau van links naar rechts wordt verdeeld, is de purpura mogelijk niet aanwezig.
Eten, huilen, samentrekkende verergering tijdens activiteiten en ademhalingsmoeilijkheden. Kindpatiënten nemen graag een squat positie in. kan de veneuze retourstroom van de onderste ledematen verminderen, de circulatieweerstand verhogen, zodat de bloedstroom in de longen toeneemt, de arteriële zuurstofverzadiging toeneemt, purpura en dyspneu worden verlicht. Wanneer de trechter stenose is, wordt de stenose verergerd en een plotselinge afname van de pulmonale bloedstroom kan hypoxische afleveringen veroorzaken, die ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen en convulsies kunnen veroorzaken. In ernstige gevallen kan de dood optreden. Het is meer vatbaar voor aanvallen wanneer het klimaat heet is en de lichaamstemperatuur stijgt.
Jet systolisch geruis verzwakt of verdwijnt vaak tijdens aanvallen. Intramusculaire injectie van 0,2 mg / kg morfine of 2,5 mg / kg propranolol per dag kan hypoxische episoden verlichten. In een klein aantal gevallen, als gevolg van het grote ventriculaire septumdefect, neemt de pulmonale vaatweerstand af van januari tot februari na de geboorte en verhoogt de links-naar-rechts-substroom de pulmonale circulatiecongestie, die klinisch symptomen van hartfalen kan vertonen. Maar na 6 maanden van geboorte nam de purpura geleidelijk toe. In gevallen waarin de mate van purpura zwaar is en rode bloedcellen aanzienlijk worden verhoogd, kan trombose optreden in de bloedvaten van de hersenen, waardoor hemiplegie of hersenabces ontstaat. Hersentrombose komt vaker voor bij afwezigheid van waterverlies. In ernstige gevallen van oudere purpura is de collaterale circulatie van de bronchiale slagader overvloedig en kan eenmaal gescheurde een grote hoeveelheid hemoptyse veroorzaken.
tekenen:
Fysieke groei is langzamer. Het gezicht, de lippen, de tong en het ooglid in combinatie met het membraan zijn duidelijk purpura. Kinderpatiënten met knuppels (tenen) komen vaak voor. De hartgeluidszone wordt niet groter en de linkerborst vooraan kan worden verhoogd. Het systolische geruis veroorzaakt door de vernauwing van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal is hoorbaar tussen de 2e en 3e ribben van de linker borstgrens, wat gepaard kan gaan met tremor. De mate van stenose is zwaar, de bloedstroom naar de aorta wordt verhoogd in de rechter hartkamer en de bloedstroom in de longslagaders wordt dienovereenkomstig verminderd en het geluid wordt verminderd, dat kort is. Het systolische geruis van de longatresie kan verdwijnen en worden vervangen door een continu geruis dat wordt geproduceerd door de collaterale circulatie of patent ductus arteriosus. Het tweede hartgeluid in het longklepgebied is verzwakt of normaal, en soms een enkel luid hartgeluid van het tweede hartgeluid van de aortaklep.
Diagnose
Differentiële diagnose
Veel harige aangeboren hartziekten moeten worden onderscheiden van tetralogie van Fallot.
De cyanotische hartafwijking die in de kindertijd wordt onderscheiden van het viervoudige syndroom is:
1 grote arteriële dislocatie, cyanose treedt op na de geboorte, grote vasculaire pedikel vernauwt, hart groter en pulmonale vasculaire toename of afname;
2 tricuspide occlusie, met karakteristiek elektrocardiogram, de motoras is meer dan 30 ° linker- en linker ventriculaire hypertrofie;
3 enkele ventrikel met longstenose;
4 permanente arteriële romp met kleine longslagader of geen longslagader;
5 rechter ventrikel dubbele uitlaat met longstenose.
Klinische manifestaties:
De meest voorkomende belangrijke klinische symptomen van tetralogie zijn purpura en bloedhypoxie. De tijd en ernst van de presentatie van klinische symptomen hangt af van de mate van obstructie van de rechter ventriculaire uitstroom en de hoeveelheid bloedcirculatie in de longcirculatie. Op de korte termijn na de geboorte, omdat de arteriële katheter niet is gesloten, kan de bloedcirculatie van de longcirculatie afkomstig zijn van de patent ductus arteriosus, zodat het klinische uiterlijk vaak geen purpura vertoont. In de meeste gevallen begint purpura te verschijnen na enkele weken of maanden van arteriële kathetersluiting en wordt geleidelijk erger. Als de rechter ventriculaire uitstroomobstructie echter ernstig is, zoals longatresie, diffuse dysplasie van het uitstroomkanaal en ernstige stenose van de trechter, longklep en longklep, kan purpura na de geboorte verschijnen.
De obstructie van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal is mild, en de bloedstroom van rechts naar links is minder. De mate van purpura is licht. Als het ventriculaire niveau van links naar rechts wordt verdeeld, is de purpura mogelijk niet aanwezig. Eten, huilen, samentrekkende verergering tijdens activiteiten en ademhalingsmoeilijkheden. Kindpatiënten nemen graag een squat positie in. kan de veneuze retourstroom van de onderste ledematen verminderen, de circulatieweerstand verhogen, zodat de bloedstroom in de longen toeneemt, de arteriële zuurstofverzadiging toeneemt, purpura en dyspneu worden verlicht. Wanneer de trechter stenose is, wordt de stenose verergerd en een plotselinge afname van de pulmonale bloedstroom kan hypoxische afleveringen veroorzaken, die ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen en convulsies kunnen veroorzaken. In ernstige gevallen kan de dood optreden. Het is meer vatbaar voor aanvallen wanneer het klimaat heet is en de lichaamstemperatuur stijgt.
Jet systolisch geruis verzwakt of verdwijnt vaak tijdens aanvallen. Intramusculaire injectie van 0,2 mg / kg morfine of 2,5 mg / kg propranolol per dag kan hypoxische episoden verlichten. In een klein aantal gevallen, als gevolg van het grote ventriculaire septumdefect, neemt de pulmonale vaatweerstand af van januari tot februari na de geboorte en verhoogt de links-naar-rechts-substroom de pulmonale circulatiecongestie, die klinisch symptomen van hartfalen kan vertonen. Maar na 6 maanden van geboorte nam de purpura geleidelijk toe. In gevallen waarin de mate van purpura zwaar is en rode bloedcellen aanzienlijk worden verhoogd, kan trombose optreden in de bloedvaten van de hersenen, waardoor hemiplegie of hersenabces ontstaat. Hersentrombose komt vaker voor bij afwezigheid van waterverlies. In ernstige gevallen van oudere purpura is de collaterale circulatie van de bronchiale slagader overvloedig en kan eenmaal gescheurde een grote hoeveelheid hemoptyse veroorzaken.
tekenen:
Fysieke groei is langzamer. Het gezicht, de lippen, de tong en het ooglid in combinatie met het membraan zijn duidelijk purpura. Kinderpatiënten met knuppels (tenen) komen vaak voor. De hartgeluidszone wordt niet groter en de linkerborst vooraan kan worden verhoogd. Het systolische geruis veroorzaakt door de vernauwing van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal is hoorbaar tussen de 2e en 3e ribben van de linker borstgrens, wat gepaard kan gaan met tremor. De mate van stenose is zwaar, de bloedstroom naar de aorta wordt verhoogd in de rechter hartkamer en de bloedstroom in de longslagaders wordt dienovereenkomstig verminderd en het geluid wordt verminderd, dat kort is. Het systolische geruis van de longatresie kan verdwijnen en worden vervangen door een continu geruis dat wordt geproduceerd door de collaterale circulatie of patent ductus arteriosus. Het tweede hartgeluid in het longklepgebied is verzwakt of normaal, en soms een enkel luid hartgeluid van het tweede hartgeluid van de aortaklep.
