Korte langsgroef
Invoering
introductie Korte longitudinale sulcus is een speciale verschijning van patiënten met het Digolger-syndroom na de geboorte, die wordt veroorzaakt door thymische hypoplasie, perifeer lymfoïd weefsel en gebrek aan T-lymfocyten of T-celstoornissen in de bloedcirculatie. Het syndroom van Digeorg, een aangeboren gezondheidsprobleem bij athymische of hypoplasie, is het resultaat van ontwikkelingsstoornissen in de derde en vierde keelholte. Het behoort tot de primaire cellulaire immunodeficiëntieziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is de aangeboren immuundeficiëntie veroorzaakt door de afwijkingen van de eerste tot de zesde paar farynxzakjes in het vroege stadium van het embryo. In de 6e tot 10e week van het embryo ontwikkelen de thymus, bijschildklier en een deel van het gezicht, aortaboog en harttuberculose zich van de eerste tot de zesde celcomponenten van de keelholte. Tegen de 12e week van de zwangerschap migreerde de zwezerik naar de borst, die eerder werd veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van deze embryonale weefsels.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-borstonderzoek extern onderzoek
1, laboratoriuminspectie
(1) Lymfocyten nemen af in perifeer bloed, vooral T-cellen nemen af, en het percentage B-cellen neemt toe.
(2) Cellulaire immuunfunctie is in verschillende mate verminderd.
(3) De humorale immuunfunctie is variabel en serumimmunoglobuline is vaak niet laag.
(4) Het calciumgehalte in het bloed is verlaagd.
(5) Het niveau van bijschildklierhormoon is verlaagd.
2. Uit röntgenonderzoek blijkt dat de thymus krimpt of afwezig is.
3. Lymfeklierbiopsie vertoonde een tekort aan lymfocyten in het paracorticale gebied.
Deze ziekte moet worden onderscheiden van andere oorzaken van thymische disfunctie, de ziekte is een genetische ziekte, dat wil zeggen thymische dysplasie, maar niet gecombineerd met parathyroïde functieinsufficiëntie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Deze ziekte moet worden onderscheiden van andere oorzaken van thymische disfunctie, de ziekte is een genetische ziekte, dat wil zeggen thymische dysplasie, maar niet gecombineerd met parathyroïde functieinsufficiëntie.
1, laboratoriuminspectie
(1) Lymfocyten nemen af in perifeer bloed, vooral T-cellen nemen af, en het percentage B-cellen neemt toe.
(2) Cellulaire immuunfunctie is in verschillende mate verminderd.
(3) De humorale immuunfunctie is variabel en serumimmunoglobuline is vaak niet laag.
(4) Het calciumgehalte in het bloed is verlaagd.
(5) Het niveau van bijschildklierhormoon is verlaagd.
2. Uit röntgenonderzoek blijkt dat de thymus krimpt of afwezig is.
3. Lymfeklierbiopsie vertoonde een tekort aan lymfocyten in het paracorticale gebied.
Deze ziekte moet worden onderscheiden van andere oorzaken van thymische disfunctie, de ziekte is een genetische ziekte, dat wil zeggen thymische dysplasie, maar niet gecombineerd met parathyroïde functieinsufficiëntie.
