Spierlaesies veroorzaakt door langdurig gebruik van corticosteroïden
Invoering
introductie Chronische corticosteroïde myopathie (chronische corticosteroïde myopathie) is een langdurig gebruik van corticosteroïden veroorzaakt door spierletsels. Patiënten hebben vaak een geschiedenis van hoge doses corticosteroïden gedurende maanden of jaren. De dosis is meestal niet significant verschillend van de mate van spierzwakte. Sommige mensen denken dat fluoride de ziekte waarschijnlijker veroorzaakt dan andere hormonen. In feite is alle cortex Hormonen kunnen ziekte veroorzaken.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Langdurig gebruik of uitgebreid gebruik van glucocorticoïden kan leiden tot steroïde myopathie. Door glucocorticoïde receptor-gemedieerde signaaltransductie kunnen glucocorticoïden de expressie van gerelateerde genen positief of negatief reguleren, wat resulteert in gerelateerde effecten zoals versnelde eiwitafbraak en vertraagde eiwitsynthese. Experimenten in celmodellen of diermodellen hebben aangetoond dat glucocorticoïden de homeostase van skeletspiercellen kunnen verstoren door stoornissen in het energiemetabolisme van skeletspieren, aminozuurbalans, eiwitmetabolisme en myogenese, die mogelijk glucocorticoïde-geïnduceerde steroïden zijn. Het mechanisme van myopathie. Activering van de MAPKs-signaalroute of G-eiwit gekoppelde receptorsignaalroute kan glucocorticoïdesignalering remmen. Ongebalanceerde synthese en afbraak van spiercontractiele componenten (zoals myosine, contractiel eiwit), wat resulteert in klinische spierzwakte en amyotrofe steroïden, kan de RNA-synthese remmen, de eiwitomzettingsefficiëntie verminderen en eiwitsynthese blokkeren.
Steroïden kunnen ook de afbraak van spiercontractie-eiwitten bevorderen door het ubiquitineproteasesysteem en alkalische myofibrillen Protease vermindert de afbraak van eiwitsynthese en het directe gevolg van ontleding is de afname van structurele veranderingen in myofibrillen, het optreden van steroïde myopathie. Er is geen positief verband tussen de dosis steroïde en de behandelingsduur.Als de plotselinge dosisverhoging tijdens langdurige behandeling kan leiden tot steroïde myopathie, wordt ook aangenomen dat hoe langer de dosis, hoe langer de steroïde myopathie. Bovendien kunnen fluoride-bevattende steroïde preparaten gevoeliger zijn voor steroïde myopathie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urine creatine electromyografie creatinine serum creatinine
Chronische steroïde myopathie is verraderlijk en het is gemakkelijk om een klinische diagnose te missen op basis van de volgende punten:
1. Na behandeling met steroïden verhoogde spierzwakte en ernstig Cushing-syndroom 24 uur urinezuuruitscheiding.
2. Bij behandeling met steroïden van polymyositis waren de symptomen van myasthenie verergerd, maar de serum-CK-spiegel was stabiel, spierzwakte werd waargenomen na 24 uur toename van creatinine of toevoeging van steroïden.
3. Spierbiopsie vertoonde selectieve type II spiervezelatrofie met verhoogde lipiden in type I vezels.
4. Na het terugtrekken van steroïden bij patiënten die ervan worden verdacht steroïde myopathie te hebben, kunnen de spieren worden verlicht en kan de diagnose worden bevestigd.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Het moet worden onderscheiden van tekenen en symptomen zoals spierzwakte en spieratrofie veroorzaakt door hersen- en ruggenmergletsels, vooral wanneer corticosteroïden in grote hoeveelheden worden gebruikt na een crisis in de hersenziekte. Gedetailleerd onderzoek van de medische geschiedenis in combinatie met CTMRI-onderzoek, enz., Identificatie is niet moeilijk.
2. Besteed aandacht aan het onderscheiden van andere soorten skeletspierziekten.
Laboratorium inspectie:
1. Serumspier-enzymen Chronische steroïde myopathie is meestal normaal, serum CK wordt vaak verhoogd in het vroege stadium van acute corticosteroïde myopathie en ernstige spiernecrose kan gepaard gaan met een significante toename van CK-waarden.
2. De uitscheiding van creatinine is aanzienlijk toegenomen en kan vroeg in de ziekte optreden en is daarom een gevoelige indicator voor de diagnose van steroïde myopathie.
Andere aanvullende inspecties:
1. Elektromyografie is niet-specifiek en kan worden gevonden myopathische eigenschappen te hebben Vaak voorkomende spiervezels Tremor chronische steroïde myopathie EMG is normale of licht myogene schade Zelf gegenereerde positie kan neurogeen, myogeen of gemengd, acuut zijn Kan gepaard gaan met een groot aantal spontane activiteiten.
2. Spierbiopsie chronisch type vond slechts een kleine verandering in spiervezelgrootte, kan worden geassocieerd met type II vezelatrofie, weinig spiervezelnecrose en ontstekingscelinfiltratie, elektronenmicroscopie vond mitochondria-accumulatie en glycogeen, lipide-afzetting, met milde spiervezelatrofie Deze laesies zijn precies hetzelfde als de karakteristieke veranderingen in de ziekte van Cushing, wat een diagnose suggereert.
Acuut type vertoont verschillende graden van spiervezelnecrose en vacuolaire degeneratie, voornamelijk met type II-vezels, die vaak aanzienlijk verlies van dik myofilament hebben.
