histiocytose
Invoering
introductie Langerhans-celhistiocytose of de celziekte van Langerhans, ook bekend als Histicytosis X, is een zeldzame groep Langerhans-cellen. Hyperplastische ziekte. De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn nog onduidelijk, sommige mensen denken dat het een reactieve ziekte is, geen echte tumor. Sommige mensen denken dat deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal immuunsysteem, maar meer positieve cellen kunnen worden gezien door PCNA-immunohistochemie en de gemeenschappelijke mitotische figuren in laesies worden beschouwd als proliferatieve ziekten, die neoplastische hyperplasie kunnen zijn.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte bestaat voornamelijk uit prolifererende Langerhans-cellen, eosinofielen en andere ontstekingscellen. Multinucleaire gigantische cellen en necrotische weefsels worden ook gezien. Er is vaak een laag bindweefsel dat niet binnen het epitheel is binnengedrongen.
Langerhans-cellen zijn meestal folliculair en schilferig, met een groot celvolume, overvloedig cytoplasma, zwak eosinofiel, kernronde, elliptisch of gelobd, met duidelijke nucleoli en nucleaire nucleus die vaak in de kern verschijnen.
Bij de ziekte van Han Xueke worden een groot aantal weefselcellen die lipiden fagocyteren, schuimcellen genoemd, die vaker voorkomen rond het necrotische gebied en minder eosinofielen.
Bij de ziekte van Lexue prolifereerden Langerhans-cellen in een grote hoeveelheid, en er waren veel heteromorfe kernen en mitotische fasen, maar geen schuimcellen.
OKT6, S-100-eiwit (fig. 6) kan worden gebruikt als een immunohistochemische marker voor Langerhans-cellen. Zowel cytoplasma als kern zijn sterk positief. Onder elektronenmicroscopie hebben Langerhans-cellen een lage cytoplasmatische elektronendichtheid, ook bekend als heldere cellen.Het kernmembraan van de kern vormt een defect en de karakteristieke Languehans-deeltjes, ook bekend als Birbeck-deeltjes, zijn staafvormig. , begrensd membraan, deeltjeslengte 0,2-1um, breedte 40 nm. Het oppervlak heeft regelmatig op afstand liggende horizontale strepen of een uiteinde is opgezwollen tot een tennisracketvorm.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Histochemische kleuring
Deze groep ziekten omvat eosinofiel granuloom, de ziekte van Han Xueke en de ziekte van Lexue Door verschillende leeftijden van aanvang, laesies en proliferatie van Langerhans-cellen treden verschillende symptomen, beloop en prognose op.
Eosinofiel granuloom
Chronische beperkingen, komen voor bij kinderen en adolescenten, volwassenen kunnen ook voorkomen, vaker bij mannen, de ziekte treedt op in het bot, de laesies kunnen geïsoleerd of meervoudig zijn. De schedel, onderkaak en ribben zijn de meest binnengevallen plaatsen.In individuele gevallen kunnen de longen betrokken zijn, meestal met enkele botschade. Orale laesies dringen vaak de kaak en het tandvlees binnen, de meest voorkomende in de onderkaak, patiënten zien vaak de diagnose van zwelling van het tandvlees, zweren, zwelling van de kaak, pijn en losse tanden. Controleer of het tandvlees lichtgeel zwelt, maar geen pus, de textuur is zacht, het contact is gemakkelijk te bloeden, de tandvleesrand kan wormachtige vernietiging zijn, de tepelerosie verdwijnt, de röntgenfoto vertoont osteolytische vernietiging of piercingschade en het kaakcentrum is vernietigd. De hoofd- of alveolaire botvernietiging is de hoofdschade en er kan ook uitgebreide schade optreden. Klinisch verkeerd gediagnosticeerd als kwaadaardige massa, necrotiserende gingivitis, parodontitis, osteomyelitis, kaaktumor of cyste. Enkelvoudige botlaesies hebben over het algemeen een goede prognose. Meerdere laesies zijn vatbaar voor herhaling na de behandeling.
Hand-Schuller-christelijke ziekte
Voor het chronische gedissemineerde type is het gemakkelijk voor te komen bij kinderen ouder dan 3 jaar, mannen komen vaker voor, over het algemeen traag, langere loop, vaak multi-botlaesies en extra-botachtige laesies. De ziekte kan drie belangrijke kenmerken hebben: schedelziekte, exophthalmos en diabetes insipidus. Invasie van het scheenbeen kan ervoor zorgen dat de oogbol uitsteekt.Als de laesie zich in de sella bevindt, kan deze de hypofyse binnendringen en diabetes insipidus veroorzaken. Vallen vaak andere organen binnen, zoals de longen. De patiënt kan koorts hebben. De röntgenfoto laat zien dat de schedel onregelmatig binnendringende schade heeft en de kaak een doorlatend gebied van botvernietiging heeft. De patiënt kan worden genezen, maar vaak met gevolgen zoals diabetes insipidus of ontwikkelingsachterstand. Algemeen wordt aangenomen dat hoe eerder de aanvangsleeftijd, hoe slechter de prognose.
De ziekte van Letterer-Siwe is een acuut verspreid type en de incidentie is meestal zuigelingen en jonge kinderen jonger dan 3 jaar.Het ziekteverloop is acuut of subacuut, wat het ernstigste type is. Er kan een breed scala aan interne organen bij betrokken zijn. Klinisch kunnen er systemische symptomen zijn zoals herhaalde of aanhoudende hoge koorts, huiduitslag, bloedarmoede, hepatosplenomegalie en diarree. De bladverliezende tanden zijn los, de tong is binnengevallen om een gigantische tong te vormen en de cervicale lymfeklieren zijn vaak gezwollen. Röntgenfoto's laten zien dat de schedel en het lange bot duidelijk botvernietiging hebben en dat het kaakbot een duidelijk gedefinieerde osteolytische verandering kan zijn. Dit type ziekte is zwaarder en de prognose is slecht.
Diagnose
Differentiële diagnose
Verhoogde eosinofielen: Eosinofilie wordt eosinofilie genoemd wanneer de absolute waarde van eosinofielen in het omringende bloed groter is dan 400-450 / mm3. Het wordt vaak geassocieerd met een verscheidenheid aan ziekten in de kliniek, vooral parasitaire infecties en allergische aandoeningen. De normale waarde van het aantal eosinofielen is 50-250 / mm3, wat vaak 's morgens wordt verlaagd wanneer het niveau van endogene glucocorticoïden is verhoogd.
Hepatische stellaire celhyperplasie: Er zijn twee soorten fysiologische hyperplasie en pathologische hyperplasie. Het komt voor omdat het aan fysiologische behoeften voldoet en de mate ervan de normale limiet niet overschrijdt.Het wordt fysiologische hyperplasie genoemd. Na enige weefselschade in het menselijk lichaam, is de compenserende hyperplasie van de rest ook fysiologische hyperplasie. Proliferatie buiten het normale bereik veroorzaakt door pathologische oorzaken wordt pathologische hyperplasie genoemd. Fysiologische hyperplasie is verdeeld in compenserende hyperplasie en endocriene hyperplasie.
Het mechanisme van fysiologische hyperplasie wordt niet volledig begrepen. Pathologische hyperplasie is meestal gerelateerd aan hormoonstimulatie; tumorhyperplasie veroorzaakt door tumorcelvergroting behoort ook tot het pathologische hyperplasiebereik. Het is echter gebruikelijk dat nauw gedefinieerde hyperplasie verwijst naar goedaardige niet-neoplastische laesies. Hoewel hyperplasie en hypertrofie twee verschillende concepten zijn, heeft hyperplasie in feite vaak hypertrofie. Compenserende hyperplasie na hyperplasie of letsel als gevolg van aanpassing aan fysiologische behoeften kan lokale metabole en functionele veranderingen versterken of compenseren, wat gunstig is voor het lichaam. Maar pathologische hyperplasie is vaak schadelijk voor het lichaam. Goedaardige prostaathyperplasie (BPH) is de meest voorkomende ziekte bij oudere mannen en de meest voorkomende goedaardige tumor bij mannen. BPH wordt vaak geassocieerd met een reeks irriterende symptomen en symptomen van de lagere urinewegen (LUTS), die een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. Onbehandelde BPH kan enkele complicaties veroorzaken, de meest voorkomende zijn acute urineretentie (AUR), grove hematurie, terugkerende urineweginfecties, urinewegobstructie, blaasstenen en zeldzaam nierfalen.
Verhoogde cerebrospinale vloeistof leukocyten: verwijst naar het aantal cellen in de hersenvloeistof geteld om het aantal witte bloedcellen te verhogen. Normaal hersenvocht bevat geen rode bloedcellen, geen witte bloedcellen of zeer kleine hoeveelheden witte bloedcellen. Veel neurologische ziekten kunnen veranderingen veroorzaken in de cellulaire componenten van het bloed en hersenvocht, met name de afwijkingen van de hersenvochtcelcomponenten, maar missen vaak specificiteit, dus een uitgebreide analyse van de testresultaten moet worden uitgevoerd.
