Volwassenen lijken nog steeds op kinderen

Invoering

introductie Hypofyse korte gestalte wordt gekenmerkt door een korte gestalte en goed geproportioneerd, en ziet eruit als een kind op volwassen leeftijd. Hypofyse dwerggroei verwijst naar groei- en ontwikkelingsstoornissen veroorzaakt door groeihormoondeficiëntie in de hypofyse. De enige effectieve behandeling voor deze ziekte is de vervanging van menselijk groeihormoon (hGH).

Pathogeen

Oorzaak van de ziekte

Klinisch verdeeld in idiopathische en secundaire, de eerste is meer, goed voor 60-70% van alle hypofyse dwerggroei, de tweede vanwege hypothalamische-hypofyse organische laesies, voornamelijk craniopharyngioma , pijnappelkliertumoren, enz.

Onderzoeken

inspectie

Gerelateerde inspectie

Adrenocorticotroop hormoon (ACTH)

1. Groeistoornissen: na een of twee jaar van geboorte vertraagt de groei geleidelijk, het lichaam is kort en goed geproportioneerd en het uiterlijk na volwassenheid is nog steeds als kinderen, met onderhuids vet en spieren onderontwikkeld; de botten zijn volwassen, de botleeftijd is jonger en de intelligentie is gelijk aan de leeftijd. .

2. Seksuele ontwikkelingsstoornissen: mannelijke penis is klein, cryptorchidisme, geen baard, toon als een kind. Vrouwen hebben geen menstruatie, borsten zijn niet ontwikkeld, de baarmoeder is klein, de vulva is kinderachtig en er zijn geen manen.

Diagnose

Differentiële diagnose

Het uiterlijk van volwassenheid lijkt nog steeds op een differentiële diagnose van kinderen:

1. Kraakbeenondervoeding: het is een dominante overerving van chromosomen, voornamelijk vanwege de vorming van chondrocyten in de lange botten, die de lengte van de botten beïnvloedt, waardoor de botten dikker en niet groeiend worden. De ledematen zijn kort en dik, maar de romp is het belangrijkste, dus het bovenlichaam De lengte is groter dan het onderlichaam, de heupen zijn niet, maar de heupen, de vingers zijn kort en kort, de vingers zijn vlak, de brug van de neus is laag, de hoofdomtrek is groot, het voorhoofd is prominent, de buik is prominent, de lumbale lordosis, de heup kyfose is prominent en de intelligentie is normaal. Het röntgenonderzoek van het lange bot toonde aan dat het lange bot kort was, de kromming was toegenomen en beide uiteinden waren gezwollen.

2, aangeboren stom type: ook bekend als het syndroom van Down, wordt veroorzaakt door autosomale afwijkingen. Het kind is vaak kort en klein, vergezeld van een speciaal gezicht en intelligente achterlijkheid.De neus van het zieke kind is laag, de afstand tussen de twee ogen is breed, het buitenste oog van de twee ogen is naar buiten, de mond is halflang en de tong is vaak uitgestrekt. De handpalm is vaak continu en de pink is kort. Interne kromming, soms vergezeld van aangeboren hartafwijkingen, kan chromosoomanalyse de diagnose bepalen.

3, mucopolysaccharidosis: veroorzaakt door de aangeboren mucopolysaccharide metabolismestoornis, zodat de ophoping van overtollige mucopolysaccharide in de cellen van verschillende weefsels in het lichaam. Normaal bij de geboorte. De symptomen beginnen vanaf 6 maanden tot 2 jaar oud.Het kind is kort, met een lage seksuele intelligentie, dikke huid, droog haar, brede oogafstand, doorhangende neus, grote tong, vaak gepaard met gehoorstoornissen, hepatosplenomegalie. Het hoofd is groot en vierkant en de vingers zijn dik en kort. Röntgenonderzoek toonde overmatige ossificatie van het hele lichaam, het zadel was vergroot en de schedelhechting was te vroeg gesloten.Het proximale uiteinde van de rib was smal en het distale uiteinde was breed, gevormd als een wimpel. De urine mucopolysaccharide nam toe bij kinderen.

4, renale tubulaire acidose: is aangeboren of verworven tubulaire disfunctie, die groeivertraging bij kinderen veroorzaakt, vergezeld van anorexia, vermoeidheid, zwakte, polydipsie, polyurie, polydipsie enzovoort. Röntgenonderzoek toonde osteoporose en osteofytveranderingen in lange botten, verkalking in het niergebied, biochemisch metabolisme in het bloed, hoog chloorgehalte in het bloed, laag kalium in het bloed en alkalische of neutrale urine.

5, cretinisme: voor aangeboren hypothyreoïdie of afwezigheid, algemeen bekend als stagnatie (zie endocriene ziekte, hypothyreoïdie).

6, familiaire korte gestalte: gerelateerd aan de fysieke vorm van de familie, hoewel de lichaamslengte onvoldoende is, maar de groeisnelheid, bot- en tandontwikkeling, seksuele volwassenheid zijn normaal, zonder endocriene disfunctie.

8. Groei-obstakels: na een of twee jaar van geboorte vertraagt de groei geleidelijk, het lichaam is kort en goed geproportioneerd en het uiterlijk na volwassenheid is nog steeds als kinderen. Er zijn veel onderhuidse vetten en spieren onderontwikkeld; de botten zijn volwassen, de botleeftijd is jonger, intelligentie en leeftijd. vrij.

9. Seksuele ontwikkelingsstoornissen: mannelijke penis is klein, cryptorchidisme, geen baard, toon als een kind. Vrouwen hebben geen menstruatie, borsten zijn niet ontwikkeld, de baarmoeder is klein, de vulva is kinderachtig en er zijn geen manen.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.