Onvoldoende secretie van groeihormoon bij volwassenen
Invoering
introductie Onvoldoende groeihormoon bij volwassenen is vaak niet klinisch detecteerbaar. De tekenen en symptomen van hypofysestoornissen zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak en het ontbreken van bepaalde specifieke hypofysehormonen. In de meeste gevallen zijn patiënten vaak ziek en bewusteloos, niet in staat om erachter te komen dat ze afwijkingen hebben, maar soms kunnen ze plotseling of intens zijn. De eerste ontbrekende is vaak gonadotropin, gevolgd door groeihormoon, en ten slotte TSH en ACTH. Onvoldoende ADH is zeldzaam bij primaire hypofyse, maar het komt vaak voor wanneer de hypofyse en hypothalamus schade oplopen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaken van hypofyse disfunctie: primaire hypofyse schade (primaire hypopituïtarisme), hypofyse tumor, hypofyse bloedtoevoer stoornis (ernstige bloedingen, trombose, bloedarmoede of andere oorzaken), infectie of ontstekingsziekte, knobbeltjes Ziekte of amyloïdose (zeldzaam), straling, hypofysechirurgie, primaire immuunziekte beïnvloedt de hypothalamus (secundaire hypopituïtarisme), hypothalamische tumor, ontstekingsziekte, hoofdtrauma, chirurgisch letsel hypofyse of dominantie Hypofyse bloedvaten, zenuwen en een enkele prolactinedeficiëntie zijn zeldzaam, maar dit is vaak de oorzaak van postpartum-vrouwen zonder borst. Het Xihan-syndroom is zeldzaam en komt voornamelijk door overmatig verlies van bloedvolume tijdens de bevalling en gedeeltelijke necrose van de hypofyse.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Insuline slaaptest, bloedglucose, insuline hypoglykemie, GH, ACTH-test
De klinische symptomen zijn afhankelijk van de mate van hormoontekort in de hypofyse. Soms kunnen de symptomen plotseling verschijnen en merkbaar worden, maar in de meeste gevallen verschijnen ze geleidelijk en zijn ze lange tijd niet merkbaar voor de patiënt. Een, meerdere of alle hypofysehormoondeficiëntie kan optreden. Premenopauzale vrouwen zonder gonadotropines (luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoongebrek) kunnen amenorroe, onvruchtbaarheid, vaginale droogheid en enige vrouwelijke seksuele achteruitgang veroorzaken. Bij mannen treden impotentie, testiculaire atrofie en verminderde spermaproductie op, gevolgd door onvruchtbaarheid en bepaalde mannelijke seksuele kenmerken zoals lichaamsgroei en degradatie van de baard in het gezicht.
Gonadotropine-deficiëntie wordt ook gezien bij het Kalman-syndroom Intrinsieke patiënten hebben vaak een gespleten lip of gehemelte, kleurenblindheid en verlies van geur. Groeihormoondeficiëntie bij volwassenen heeft vaak minder of geen symptomen. Maar bij kinderen kan het groeiachterstand veroorzaken en zelfs een dwerg worden. Schildklierstimulerend hormoongebrek veroorzaakt hypothyreoïdie, hypothyreoïdie, verwarring, koude, gewichtstoename, constipatie en droge huid. Een enkele corticosteroïde-deficiëntie is zeldzaam, maar kan leiden tot bijnierinsufficiëntie, vermoeidheid, hypotensie, hypoglykemie en een gebrek aan tolerantie voor stress (zoals zware chirurgie, trauma, infectie, enz.).
Diagnose
Differentiële diagnose
Totale hypofyse disfunctie moet ook worden onderscheiden van een reeks andere ziekten, waaronder anorexia nervosa, chronische leverziekte en dystrofische myotonie. Klinische symptomen van anorexia nervosa (meestal te zien bij vrouwen) zijn vaak diagnostisch. Deze tekenen omvatten cachexie, ongebruikelijke gedachten over voedsel en lichaamsbeeld, en het behouden van hun secundaire seksuele kenmerken, hoewel ze gesloten zijn. Over het algemeen zijn de basale niveaus van GH en cortisol bij patiënten met anorexia nervosa ook gevoelig om te stijgen. Omdat hypothalamische laesies het centrum van de eetlustcontrole kunnen verstoren, is het niet onredelijk om een röntgenonderzoek van het zadel bij een verdachte patiënt uit te voeren. Mannen met alcoholische leverziekte of hemochromatose worden vaak verdacht van hypopituïtarisme zolang hun testiculaire atrofie wordt geassocieerd met gegeneraliseerde zwakte. In de meeste gevallen worden echter laboratoriumtests gebruikt om de onderliggende primaire ziekte te identificeren en hypofysestoornissen te elimineren. Morfologisch bewijs van uitgebreide hypofysestoornissen wordt zelden gezien bij patiënten die na hun autopsie aan deze ziekten hebben gedacht. De belangrijkste klachten van patiënten met dystrofische myotonie zijn progressieve spierzwakte, voortijdige kaalheid en staar en voldoende gezichtstekenen om voortijdige veroudering te verklaren: mannen kunnen testiculaire atrofie hebben. Endocriene testen kunnen hypopituïtarisme uitsluiten.
