hypopituïtarisme
Invoering
introductie Anterieure hypofyse hypofunctie is een syndroom veroorzaakt door onvoldoende secretie van hormonen in de hypofyse. De ziekte kan worden onderverdeeld in gedeeltelijke en volledige categorieën, waarbij de eerste slechts één tot twee hormonen omvat; de laatste is de synthese en afscheiding van alle hypofysehormonen. De klinische manifestaties hangen voornamelijk af van het type en de mate van hypofysehormoondeficiëntie; bovendien beïnvloedt de leeftijd van aanvang ook klinische manifestaties.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Elke schade die schade aan de hypofyse of hypothalamus veroorzaakt, kan hypofysaire disfunctie veroorzaken. Postpartum hypofyse necrose (Sheehan syndroom) is de meest voorkomende oorzaak van deze ziekte. De hypofyse hyperplasie in de late zwangerschap, wanneer de geboorte of bevalling, bloeding, hypotensie veroorzaakt, verlamming van de kleine slagader van de hypofyse, ischemische necrose van de hypofyse. Over het algemeen verschijnen bij klinische necrose> 70% klinische symptomen.
Een andere veel voorkomende oorzaak is hypofyse en hypofyse tumoren, met name chromoblastoom en craniopharyngioma.De iatrogene anterieure hypofyse disfunctie komt ook vaak voor, meestal voor chirurgische of radiotherapie schade aan de hypofyse en hypothalamus. verschuldigd. Geïsoleerde individuele hypofysehormoondeficiëntie is vaak te wijten aan defecten in de hypothalamus, resulterend in een gebrek aan secretie van vrijgegeven hormoon, waarbij gonadotropine (Gn) of groeihormoon (GH) de meest voorkomende is.
Onderzoeken
inspectie
Allereerst de omliggende klierfunctie
(a) Bijnierfunctie
De 124-uurs urine 17-ketosteroid (17-KS), 17-hydroxysteroid (17-OHCS) en urine-vrije cortisol waren lager dan normaal.
2ACTH-stimulatietest: ACTH25 opgelost in 5% druivenglucose zoutoplossing 500 ml, intraveneus, gedurende 8 uur gehandhaafd, de patiënt vertoonde een vertraagde respons, dat wil zeggen een continue intraveneuze infusie gedurende 2 tot 3 dagen, urine 17-KS en 17-OHCS nam geleidelijk toe .
(twee) schildklierfunctie
1 Serum T3, T4 en schildklier 131I tarieven zijn lager dan politieke partijen.
2TSH Excitatory Test TSH 10 intramusculaire injectie eenmaal per dag gedurende 3 dagen. De schildkliersnelheid van de patiënt 131I en serum T3, T4 kunnen toenemen, maar niet zo significant als normaal, met een vertraagde respons.
(drie) gonadale functie
Mannelijk serum testosteron, urine 17-KS; vrouwelijk serum oestradiol en urine oestrogeen (estron, estradiol, oestriol) niveaus zijn laag. Een vaginale cytologische uitstrijktest liet een significante afname in oestrogeenactiviteit zien.
Ten tweede, de functie van de hypofyse
(1) Serum TSH, LH, FSH, ACTH en GH kunnen lager zijn dan normale waarden.
(twee) ACTH-secretietest
1 metyrapon-test: metyrapon is een 11-beta-hydroxylaseremmer, die de synthese en secretie van cortisol kan blokkeren en feedback stimuleert de secretie van ACTH in de hypofyse. Methionon 750 mg, eenmaal per 4 uur, toen de voorste hypofysefunctie afnam, nam de plasma-ACTH niet toe.
2 insuline hypoglykemie stimulatie test, insuline-geïnduceerde hypoglykemie kan de secretie van ACTH, GH en PRL in de hypofyse stimuleren. Intraveneuze insuline 0,1 u / kg, 30 minuten later werd bloed afgenomen om ACTH te controleren. Bij normale mensen moet ACTH> 200 pmol / L zijn, met een gemiddelde van 300 pmol / L; ACTH is in dit geval een lage respons of gebrek. Deze test heeft bepaalde risico's en wordt over het algemeen met voorzichtigheid gebruikt.
(3) Groeihormoon (GH) secretietest
1 Insuline hypoglykemie stimulatietest: de piek van de normale reactie treedt 30 tot 60 minuten na intraveneuze insuline-injectie op, ongeveer 35 ± 20 g / L (35 ± 20 ng / ml); de reactie is verminderd of geen reactie in hypofyse laesies.
2 levodopa excitatoire test: orale levodopa 0,5 g, 60-120 minuten na het innemen van het geneesmiddel, moet de bloed-GH> 7 g / l (7 ng / ml) zijn.
3 argininestimulatietest: 5% arginine 500 ml intraveneus. De normale GH-piek wordt 60 minuten na instillatie gezien, tot 3 keer de basiswaarde; de ziekte is laag of afwezig. 4 glucagon-test glucagon 1 mg, intramusculaire injectie. Bij normale mensen, de piek van 2 tot 3 uur,> 7 g / L (7 ng / ml), heeft de ziekte geen duidelijke reactie.
(4) Prolactine (PRL) secretietest
1 test van schildklierstimulerend hormoonafgevend hormoon (TRH): 15 minuten na intraveneuze injectie van TRH 500g, bloed PRL-piek, mannen kunnen 3 tot 5 keer toenemen, vrouwen kunnen 6 tot 20 keer toenemen. Wanneer de functie van de hypofyse laag is, is de basale waarde laag en kan deze niet stijgen na opwinding.
2 Wasmiddeltest Orale desperine 10 mg, de resultaten werden als dezelfde beoordeeld als de TRH-test.
3 insuline hypoglykemie excitatoire test: normale bloed-PRL bereikte een piek na intraveneuze injectie van insuline gedurende 1 uur, de hoogste kan 1,6 ~ 2,0 nmol / L (40 ~ 50 ng / ml) zijn, vrouwen zijn hoger; de basiswaarde van deze ziekte is laag en de respons is slecht.
(5) Gonadotropine (Gn) secretietest
Na 15 tot 30 minuten intraveneuze injectie van luteïniserend hormoonafgevend hormoon (LHRH) waren de piekwaarden van LH en FSH meer dan driemaal die van vrouwen en die van mannen ongeveer twee keer. Geen respons of lage respons suggereerde hypofunctie van de hypofyse; piek verscheen na 60-90 minuten voor vertraagde respons, hetgeen hypothalamische laesies suggereert.
(6) Test van secretie van schildklierstimulerend hormoon (TSH)
Dertig minuten na intraveneuze injectie van TRH500ng was de piekwaarde van bloed TSH ongeveer 10 tot 30 mu / L; er was geen respons in hypofyse laesies.
Volgens de geschiedenis, symptomen, tekenen en hormonen van de hypofyse en de doelklier, en de juiste functionele test, kan de diagnose van de ziekte worden bepaald. De ziekte moet worden onderscheiden van ziekten zoals primaire geslachtsklier, schildklier, bijnierinsufficiëntie, anorexia nervosa en ondervoeding. De diagnose van de ziekte moet worden gezocht om de oorzaak te achterhalen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Vanwege het ontbreken van hypofysehormonen zijn de symptomen en tekenen van deze ziekte ook anders.
1. Gebrek aan gonadotropine (Gn of LH en FSH): prepuberale aanvang is vertraagd in de puberteit en post-puberale aanvang wordt gekenmerkt door secundair hypogonadisme. Patiënten met een vertraagde puberteit zijn meestal langer. Vingerafstand> hoogte, genitaal niet ontwikkeld, testikels klein en zacht, lange diameter amenorroe. Na de puberteit valt het schaamhaar van de patiënt af en ziet de huid fijne rimpels; verlies van libido, testiculaire atrofie, minder sperma of geen sperma; menopauze, impotentie en onvruchtbaarheid.
Ten tweede, het gebrek aan groeihormoon (GH): bij kinderen en adolescenten veroorzaken vaak botgroeivertraging, korte gestalte. Er is geen duidelijke functie bij volwassenen, maar de huid van de patiënt kan goed zijn, de interne organen worden kleiner en af en toe kan er nuchtere hypoglykemie zijn.
Ten derde, prolactine (PRL) -deficiëntie: postpartum geen melk, borstatrofie, vaak het eerste symptoom van postpartum hypofyse necrose.
Ten vierde, het gebrek aan schildklierhormoon (TSH): kan leiden tot hypothyreoïdie zonder kliervergroting. Patiënten kunnen burn-out, koude, droge huid, vertraagde achillespeesreflexen hebben, maar slijmoedeem is misschien niet duidelijk. Als het voorkomt in de kindertijd, groeiachterstand en vertraagde sluiting van de callus. De secretie van GH kan worden geremd door het ontbreken van TSH.
5. Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) -deficiëntie: ACTH-tekort is vaak gedeeltelijk, meestal na hypofyse-resectie of hypofyse-radiotherapie. Verraderlijk begin, zoals zwakte, misselijkheid, braken, positionele hypotensie, hypoglykemie, zwakte en coma. De tepelhof is licht, de huid is bleek en het is niet lang donker. De secretie van mineralocorticoïde wordt meer gereguleerd door het renine-angiotensinesysteem, dus wanneer de hypofyse corticale functie laag is, wordt elektrolytonbalans zelden veroorzaakt.
Hypofyse crisis: als gevolg van hypoplasie van hypofysaire disfunctie voor verschillende stressfactoren, infectie, diarree, braken, uitdroging, honger, trauma, chirurgie, anesthesie, verkoudheid en slaap, sedativa, enz. De oorspronkelijke symptomen zijn verergerd en de crisis verschijnt De klinische manifestaties van hypofysecrisis zijn als volgt.
(A) hypoglykemie coma: de meest voorkomende. Komt vaak voor op een lege maag, hartkloppingen, zweten, duizeligheid, bewustzijnsstoornissen, soms psychische stoornissen en convulsies of epileptische aanvallen en uiteindelijk coma.
(2) Infectieus coma: lage weerstand, gevoelig voor infecties, hoge koorts en bewusteloosheid en coma.
(3) Coma bij lage lichaamstemperatuur: komt vaker voor in de koude winter en wanneer de patiënt niet warm is.
(D) toxisch coma in water: door gebrek aan corticosteroïden is het vermogen om het watermetabolisme te reguleren verminderd, bij overmatige infusie en drinkwater, gevoelig voor toxisch coma in water. Watervergiftiging is misselijkheid, braken, instorten, krankzinnigheid, convulsies en coma.
(5) coma na hypofyse-resectie: postoperatieve bewusteloosheid, slaperigheid, coma, enkele dagen tot enkele weken aanhouden, hartslag en laag, lichaamstemperatuur kan laag of hoog zijn, normaal natriumgehalte in het bloed, bloedsuiker of gedeeltelijk laag.
(6) Hypofyse apoplexy: als gevolg van acute bloedingen in hypofyse tumoren. Snel begin, hoofdpijn, duizeligheid, braken, verminderd gezichtsvermogen, blindheid, zelfs shock, coma.
(7) Door sedatie en anesthesie veroorzaakte coma: de patiënt is erg gevoelig voor sedativa en anesthetica, en soms kan de gebruikelijke dosis slaperigheid of coma veroorzaken. En de duur wordt verlengd.
