Hypofyse disfunctie
Invoering
introductie De hypofyse is de belangrijkste endocriene klier in het menselijk lichaam, verdeeld in twee delen: de voorste kwab en de achterste kwab. Het scheidt verschillende hormonen af, zoals groeihormoon, schildklierstimulerend hormoon, adrenocorticotroop hormoon, gonadotropine, oxytocine, prolactine, zwarte celstimulerend hormoon, enz., En slaat ook antidiuretisch hormoon op dat wordt afgescheiden door de hypothalamus. Deze hormonen spelen een belangrijke rol bij het metabolisme, de groei, de ontwikkeling en de voortplanting. De oorzaak van hypofyse-disfunctie wordt de primaire hypofyse-disfunctie in de hypofyse genoemd en de secundaire hypofyse-disfunctie in de hypothalamus.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De volgende soorten ziekten die disfunctie van hypofysehormoonafscheiding veroorzaken:
1. Hyperfunctie van de hypofyse:
1 hormoon dat hypofyse-adenoom afscheidt. Momenteel is het niet doorslaggevend of het hypofyse-adenoom wordt veroorzaakt door hypothalamische hormoonafscheidingsdisfunctie of hypofyse spontane tumor.
2 hypofyse hyperplasie. Ectopische tumoren die hormonen afscheiden die vrijkomen uit de hypothalamus kunnen diffuse en / of nodulaire hyperplasie van de hypofyse veroorzaken en overmatige hypofysehormonen afscheiden. Veel voorkomende ectopische tumoren omvatten bronchiaal adenoom, longkanker, thymuskanker en eilandceltumor.
2, voorste hypofyse disfunctie:
1 hypofyse ischemisch infarct.
2 hypofyse- en hypothalamische tumoren. Directe compressie van de hypofyse of indirecte blokkade van de hypofyseportale bloedstroom veroorzaakt door hypofyse-disfunctie, gebruikelijk bij volwassenen met niet-functionele hypofyse tumoren en kinderen met craniopharyngioma.
3 hypofyse en hypothalamische dysplasie.
4 auto-immuunziekten.
5 infectie. Zeer weinig invloed op de hypofyse. Virale encefalitis kan de productie van hypofysehormonen in de hypothalamus en de afgifte aan de hypofyse beïnvloeden. Hypofyse abcessen, tuberculose en syfilis kunnen de hypofyse direct vernietigen.
6 granuloma-infiltratie. Niet-infectieus granuloom kan de hypothalamus en hypofyse infiltreren, zoals histiocytose bij kinderen en carcinoïde bij volwassenen, vaak met diabetes insipidus en hypofysaire disfunctie.
7 systemische ziekten. Leukemie, lymfoom, xanthoom, sarcoïdose, hemochromatose, enz. Kunnen de hypothalamus en hypofyse infiltreren.
8 hypofyse vernietiging.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-onderzoek van hypofyse CT-onderzoek van arginine groeihormoon glucose remming groeihormoon test
De beoordeling van de secretiefunctie van de hypofysecellen is voornamelijk gebaseerd op:
1 klinische manifestaties van overmatige of te weinig secretie van hypofysehormonen en die worden veroorzaakt door stof-, zout- en stofwisselingsstoornissen.
2 Bepaling van de bloedspiegels van hormonen in de hypofyse (schildklier, bijnierschors, gonade) en dynamische functietest.
3 Bepaling van de bloedspiegels van hypofysehormoon en dynamische functietest.
4 beeldvorming (röntgen, CT, magnetische resonantie) positioneringsonderzoek.
5 veneuze katheter bloedafname om het niveau van hormonen te bepalen. Als de veneuze katheter in de onderste ader wordt ingebracht om het ACTH-niveau te meten, helpt u bij het bepalen of de ACTH-microadenomen zich aan de linker- of rechterkant bevinden.
Diagnose
Differentiële diagnose
Hypofyse disfunctie moet als volgt worden geïdentificeerd:
1. De hypofyse zelf is vernietigd of gestrest syndroom: de secretie van hormonen in de hypofyse is verminderd, waardoor de overeenkomstige doelklier afneemt en krimpt. Wanneer de groeihormoon (CH) secretie wordt verminderd, vertonen kinderen groei- en ontwikkelingsstoornissen, korte gestalte, verminderde eiwitsynthese bij volwassenen, spieratrofie, onderhuids vet en lage nuchtere bloedglucose. Wanneer gonadotropine (GnH) secretie wordt verminderd, kinderen vertraagde of afwezige seksuele ontwikkeling hebben, volwassen patiënten hebben gonad atrofie, vrouwen hebben menstruele schaarste of amenorroe, verlies van libido of verdwijnen, mannen hebben secundaire seksuele handicap, impotentie, verminderde spermatogenese de oorzaak van de onvruchtbaarheid. Wanneer de secretie van thyrotropine (TSH) wordt verminderd, zijn er koude rillingen, apathie, lethargie, mentale retardatie, langzame beweging, droog haarverlies, bleke teint, minder zweet, slijmoedeem, bradycardie, constipatie en andere hypothyreoïdie. Verminderde adrenocorticotrope hormoon (ACTH) secretie wordt gekenmerkt door vermoeidheid, zwakte, duizeligheid, vermindering, misselijkheid, gewichtsverlies, lichte huidtint, lage bloeddruk, positionele hypotensie, slechte stress en andere bijnierinsufficiëntie. Prolactine (PRL) secretie wordt verminderd in afwezigheid van melksecretie of secretie na levering.
Algemeen wordt aangenomen dat symptomen van vernietiging van het hypofyseweefsel meer dan 60% voorkomen, meer dan 75% van de symptomen duidelijker zijn en meer dan 95% van de symptomen ernstig zijn. Afhankelijk van de mate van hypofysebetrokkenheid, kan het worden onderverdeeld in de voorste hypofysefunctie en de gedeeltelijke voorafgaande hypofyse-disfunctie (beschadigt alleen selectief 1 of 2 hypofysehormonen). In het algemeen zijn GH en GnH vaak het eerst betrokken, en TSH en ACTH. Wanneer de functie van de hypofyse wordt verminderd, wordt het vermogen van het lichaam om zich aan te passen aan veranderingen in de externe omgeving verminderd.In geval van stress, zoals overwerk, kou, honger, braken, diarree, infectie, operatie of het gebruik van slaappillen, kan de crisis van de hypofyse dysfunctie worden veroorzaakt door een slechte hypofyse hormoonreserve. , de uitvoering is:
1 hypoglykemie coma. Meer dan op een lege maag of na het vasten, kunnen het epileptische aanvallen en zelfs coma zijn.
2 shock, hyponatriëmie en uitdroging.
3 coma hoge koorts of coma lage lichaamstemperatuur bij koude.
4 gevoelig voor kalmerende medicijnen. Over het algemeen kan de gebruikelijke dosis langdurige slaperigheid of coma veroorzaken. De voorste hypofyse disfunctie wordt geassocieerd met een hoog sterftecijfer, wat een endocriene noodsituatie is en actief moet worden gered.
2, hypofyse hyperfunctie syndroom: GH-secretie van buitensporige volwassen manifestaties van acromegalie, kinderen gemanifesteerd als gigantische ziekte; PRL buitensporige secretie van mannen vertoonde seksuele disfunctie en onvruchtbaarheid, vrouwelijke manifestaties van amenorroe en galactorroe syndroom. De klinische manifestaties van overmatige secretie van ACTH zijn het syndroom van Cushing en het syndroom van Nelson. Overmatige secretie van TSH wordt klinisch gekenmerkt door hyperthyreoïdie. Wanneer GnH te veel wordt uitgescheiden, hebben kinderen vroegrijpe puberteit. Bij volwassenen is de FSH-secretie verhoogd, de LH-secretie is normaal of verminderd, en vrouwen hebben meerdere ovariale cysten. Mannen hebben hypofyse niet-functionerende grote adenomen en de mannelijke seksuele functie is verminderd.
3, het omringende hypofyse weefsel compressie syndroom: de volgende symptomen kunnen optreden:
1 hoofdpijn.
2 verlies van gezichtsvermogen, gezichtsvelddefect, optische atrofie. Het wordt veroorzaakt door de uitbreiding van de laesie naar de oogzenuw en het optisch chiasma.
3 hypothalamische groep. De opwaartse uitbreiding van de laesie beïnvloedt de functie van de hypothalamus De patiënt heeft lethargie, onregelmatige vuurvaste koorts, polyfagie of anorexia, obesitas of gewichtsverlies, diabetes insipidus en seksuele disfunctie.
4 cavernous sinus syndroom. De laesie ontwikkelt zich naar buiten en comprimeert en dringt de holle sinus binnen waarbij de eerste en de hersenzenuwen betrokken zijn, en de oculaire dyskinesie en de oculaire oculaire dysfunctie treden op. Wanneer de laesie de eerste zenuw beïnvloedt, kunnen er symptomen zijn zoals trigeminusneuralgie of gevoelloosheid in het gezicht.
5 cerebrospinale vloeistof rhinorroe. De laesie wordt geërodeerd door de bodem van het zadel.
