Polyritmische harttoon
Invoering
introductie "Multi-sound" hartgeluid is de belangrijkste klinische manifestatie van het Ebstein-syndroom. Ebstein-syndroom, ook bekend als Ebstein-misvorming, verwijst naar de tricuspidalisklep en / of achterste klep die af en toe is bevestigd aan de proximale top met de voorste klep. Op de rechter ventriculaire wand is het goed voor 0,5% tot 1,0% van congenitale hartziekte. De ziekte is een zeldzame ziekte, voor het eerst gemeld in 1866 door Ebstein. Deze ziekte is ook bekend als de tricuspide valvulaire misvorming. De belangrijkste tekenen van het Ebstein-syndroom zijn: uitpuilende en stille pre-cardiale regio (geen duidelijke pre-cardiale pulsatie, palpatie zonder longslagaderafsluiting), het eerste hartgeluid en het tweede hartgeluid zijn duidelijk gesplitst, kunnen worden verbeterd In het derde hartgeluid kan ook het vierde hartgeluid verschijnen en de tweede component van het gesplitste eerste hartgeluid heeft vaak de vorm van een klikgeluid, dat het "zeilteken" wordt genoemd. Het gebied van de tricuspidalisklep kan mild systolisch geruis en kort diastolisch geruis op middellange termijn hebben, naast cyanose, clubulite (teen) halsader systolische positieve pulsatie. Siber gelooft dat de meest karakteristieke tekenen van deze misvorming twee groepen zijn: 1 haarspeld met een rustig precardiac gebied; 2 een eerste hartgeluid, een gesplitst tweede hartgeluid, een verbeterd derde hartgeluid of een vierde hartgeluid. kwartet.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is onduidelijk. Af en toe meldt familiegeschiedenis dat de moeder van de moeder die lithium gebruikt in de vroege zwangerschap gevoelig is voor de ziekte. De belangrijkste pathologische anatomische kenmerken van deze misvorming zijn tricuspide valvulaire misvorming, rechter ventriculaire atrialisatie en functionele rechter ventriculaire stenose. Bovendien kan een klein aantal gevallen worden gecombineerd met andere aangeboren misvormingen, zoals aortaire coarctatie, ventriculair septumdefect, longstenose of atresie, patent ductus arteriosus of gecorrigeerde translocatie van grote bloedvaten. In het laatste geval kan de anatomische rechter ventrikel, die functioneel de linker ventrikel van de systemische circulatie is, klinisch mitrale regurgitatie hebben en wordt daarom de linker Ebstein-vervorming genoemd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiogram cardiale vasculaire echografie
De volgende punten hebben een referentiewaarde bij het diagnosticeren van deze ziekte:
1. De symptomen van blauwe plekken in de neonatale periode zijn duidelijk, en verlichten later of verdwijnen volledig. Na ouderen verschijnt cyanose weer.
2. Cyanosesymptomen in combinatie met tachyaritmie moeten eerst de ziekte overwegen.
3. Rechts-naar-links shunt aangeboren hartziekte, minder longbloed en geen rechter ventriculaire hypertrofie.
4. Het hart is vergroot, maar de pulsatie in het voorste gebied is erg zwak.Er is een "multitemporeel" hartgeluid tijdens auscultatie.
5. Longbloed is minder en het hart is vergroot De aorta en longslagader zijn klein en het hart is als een ballon.
6. P-poort hoog maar geen juiste ventriculaire hypertrofie.
7. De rechter hartleiding toont een volledig rechter bundeltakblok en een kleine multi-fase brede QRS-golf.
8. Er zijn blauwpaars met B-type pre-excitatie syndroom en het longbloed is minder.
9. Er zijn QR-golf en T-golfinversie op de V1 ~ 4-kabel.
10. Echocardiografie toont het tricuspide bevestigingspunt dat naar beneden beweegt. Ebstein-syndroom kan worden ingedeeld in 3 soorten op basis van klinische manifestaties en hemodynamische veranderingen tijdens de diagnose:
1 lichttype: geen of milde cyanose, hartfunctie I ~ II hartlicht ~ matige toename, intracardiale shunt van links naar rechts voornamelijk rechts tussen het rechteratrium en de functionele rechter hartkamer, geen angiografie De prognose is goed zonder dat een operatie nodig is of gewoon het intracardiale defect wordt gesloten.
Type 2 stenose: cyanose, hartfunctie, graad II of hoger, milde tot matige hartvergroting, longcirculatie, verminderde bloedstroom, vergroot rechter atrium en functionele rechter hartkamer, drukverschil, intracardiale shunt, angiografie van rechts naar links Dubbel bal teken vereist een operatie.
3 insufficiëntietype: geen of milde cyanose, hartfunctieniveau II of hoger, ernst van het hart verhoogd, geen drukverschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt kan links naar rechts of rechts naar links angiografie zichtbaar rechts atrium zijn Er zijn grote dubbele-baltekens die een operatie vereisen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De diagnose moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:
1. Komend paard hartgeluid: normale volwassen hartslag heeft twee hartgeluiden, eerste hartgeluid en tweede hartgeluid genoemd, galopperend paard is het extra hartgeluid na het tweede hartgeluid, en de originele eerste en tweede Het ritme van het hart klinkt vergelijkbaar met het geluid van de hoefijzers die de grond raken wanneer het paard rent, dus het wordt het galopperende paard genoemd. Volgens de verschillende tijdstippen van het optreden van galopperen, kan het worden onderverdeeld in vroege diastolische galopperen, diastolische late galopperen en overlappende galopperen, wat de meest voorkomende vroege diastolische galopperen is, die verschijnt na het tweede hartgeluid 0,12-0,18 Binnen enkele seconden; laat diastolisch galopisme treedt later op, vóór het begin van systole, dat is 0,1 seconde vóór het eerste hartgeluid, dus het wordt ook systolische galopperen genoemd; wanneer er gelijktijdig diastolische vroege galop en diastolisch laat paard is Ten tijde van de wet, plus het eerste hartgeluid en het tweede hartgeluid, klinkt het als vier geluiden die parallel voorkomen, ook bekend als "vier temperament", "de locomotief bestuurt het paard". Algemeen wordt aangenomen dat vroege diastolische galopping wordt veroorzaakt door overmatige ventriculaire diastolische belasting, verminderde myocardiale spanning en verminderde compliantie, zodat wanneer de ventrikel wordt verwijd, bloedvulling muurtrillingen veroorzaakt. Daarom is het uiterlijk van galopperend paard een belangrijk teken van ernstige myocardiale schade.
2. Hartgeluid is laag en bot: laag hartgeluid verwijst naar lage hartslag. Lage botheid van het hart is niet noodzakelijkerwijs morbide.Als de borstwand dik is, obesitas, enz., Kan het hartgeluid van de auscultatie laag en bot zijn. In sommige gevallen kan het ook voorkomen, zoals pericardiale effusie, hartfalen, shock, enz.
3. Het eerste hartgeluid hyperthyreoïdie: de linker ventriculaire vulling is verminderd in de mitralisstenose, de mitraliskleppositie is lager in de late diastolische fase en ten tweede is de systolische periode verkort vanwege de afname van het linker ventriculaire bloedvolume en is de linker ventriculaire druk snel. Ascending, de lage orde mitralisklep wordt plotseling gespannen en sluit, waardoor een high-key en helder eerste hartgeluid wordt geproduceerd, dat klinkt als een klap, meestal het slap-first hartgeluid genoemd. In een volledig atrioventriculair blok zijn de atriale en ventriculaire slagen niet gerelateerd en vormen ze een fenomeen van compartimentscheiding. Wanneer het atrium en de ventrikel gelijktijdig worden samengetrokken, is het eerste hartgeluid extreem luid, meestal "kanongeluid" genoemd. . "
