Eenzijdige gezichtsatrofie
Invoering
introductie Hemifaciale atrofie, ook bekend als de ziekte van Romberg, met progressieve gezichtsatrofie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onbekend. Kan een genetische ziekte zijn. Het wordt beschouwd als de centrale of perifere schade van het autonome zenuwstelsel, waardoor dystrofische disfunctie van het unilaterale weefsel wordt veroorzaakt, en het unilaterale weefsel is geatrofieerd en het onderhuidse vetweefsel en bindweefselatrofie zijn duidelijker. 15% met atrofie van de cerebrale hemisfeer, kan ipsilateraal, contralateraal of bilateraal zijn.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Gezichtszenuwonderzoek van de palpatie van het hoofd en het gezicht
Het wordt gekenmerkt door een of alle progressieve atrofie van het laterale zijweefsel.
Vrouwen waren goed voor ongeveer 3/5 en degenen die de ziekte ontwikkelden vóór de leeftijd van 20 waren goed voor 3/4. De linkerkant komt vaker voor, de gezichtsatrofie begint bij een deel en de voortgangssnelheid is onzeker. Over het algemeen ontwikkelt deze zich in ongeveer 2 tot 10 jaar tot een gedeeltelijke atrofie. 5% van de gevallen betreft beide zijden van het gezicht, naast gezichtsatrofie, vaak met zacht gehemelte, tong en mondslijmvlies, soms de ipsilaterale nek, borst en zelfs de atrofie van de romp en extremiteiten (ongeveer 10%). De zijkant van het getroffen gebied is oud en heeft een scherp contrast met de gezonde kant.Het haar, wenkbrauwen en wimpers vallen vaak af en er zijn witte vlekken en huidvlekken. Er kan gezichtspijn of migraine zijn, en zintuiglijke stoornissen zijn zeldzaam. Naast de aangetaste zijzweetklieren en traanklierdysregulatie kan het Horner-syndroom worden gezien. Een paar patiënten hebben epileptische aanvallen en ongeveer de helft heeft paroxismale activiteit. Patiënten met hersenatrofie kunnen hemiplegie, gedeeltelijke sensorische stoornissen, hemianopie en afasie hebben.
Diagnose
Differentiële diagnose
(a) progressieve systemische sclerose (progressieve systemische sclerose) is een reumatische aandoening, het ene type beperkt zich tot de huid en het andere type is ook visceraal. Vaak zijn vrouwen in de vruchtbare leeftijd tussen de 20 en 50 jaar, de verhouding tussen mannen en vrouwen is ongeveer 1: 2 tot 3. Vaak is er het fenomeen van Raynaud (90%) of kan symmetrische zwelling van de vinger stijf zijn, worden huidletsels meestal gezien op de vingers en handen of gezicht, zwelling en oedeem, geen inkeping (zwellingperiode), gevolgd door verdikking en verharding van de huid zoals leer , saai (verhardingsperiode) en uiteindelijk huidatrofie (atrofische periode), huidletsels verspreiden zich geleidelijk naar de armen, nek, borst en buik. De normale gezichtshuid verdwijnt, het gezicht is stijf, de mond is moeilijk, het verharde deel is gepigmenteerd en de vlekken zijn verwijderd.
(2) Dystrofie van het gezicht-schoudertype (facioscapulohumerale muculaire dystrofie) treedt op bij adolescenten met een trage gezichtsspieratrofie, een speciaal "myopathie-gezicht", een lichte afhanging van de bovenkaak, de frontale en nasolabiale plooien verdwijnen De uitdrukkingsbeweging is zwak of verdwijnt, omdat de harde hypertrofielippen van de sacrale spieren dikker en enigszins gekanteld lijken (kattengezicht). Met gesloten ogen is niet strak, blazende lucht kan niet in staat zijn om te hurken, schouder, gezicht spieratrofie, zwakte van de bovenarmlift, vlakke ledematen slag als de schouderbeenderen een vleugelachtige doorbraak vertonen. De activiteiten van serumcitraatkinase (CPK) en pyruvaatkinase (PK) zijn verhoogd.
(C) Progressieve lipodystrofie (lipodystrofie) Vrouwen komen vaker voor, meer dan 5 tot 10 jaar oud vóór en na het begin, vaak symmetrische distributie, langzame vooruitgang. Het wordt gekenmerkt door progressief onderhuids vetverlies of gewichtsverlies, begin op het gezicht, wangen en enkels, huidontspanning, verlies van normale elasticiteit, diepe oogleden, gevolgd door de nek, schouders, armen en romp. In sommige gevallen is de laesie beperkt tot het gezicht of de helft van de zijkant, de helft van het lichaam, kan worden verward met het syndroom van Parry-Rombery, maar de voormalige biopsie verdween alleen onderhuids vetweefsel.
