galgangatresie
Invoering
introductie Biliaire Atresia (BA) is een veel voorkomende misvorming bij pediatrische chirurgie gekenmerkt door intrahepatische en extrahepatische galwegen atresie en obstructieve geelzucht. Vanwege ontwikkelingsstoornissen van de lever en galblaas tijdens de embryonale periode, is het moeilijk om een diagnose te stellen vóór de bevalling. Kasai-chirurgie is de eerstelijnsbehandeling van de ziekte, maar uiteindelijk ontwikkelt 70% van de kinderen met BA die met succes Kasai-chirurgie hebben gebruikt cirrose en hebben een levertransplantatie nodig. Congenitale galatresie is een soort obstructie van intrahepatische en extrahepatische galwegen, die kan leiden tot cholestatische cirrose, congenitale galatresie en uiteindelijk leverfalen.Het is een van de belangrijkste spijsverteringsziekten op het gebied van pediatrische chirurgie en het is ook een pediatrische lever. De meest voorkomende indicaties voor transplantatie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Er is geen duidelijke conclusie over de oorzaak.De ziekte wordt in het vroege stadium beschouwd als een aangeboren galdysplasie, die verband houdt met de ontwikkelingspauze of -stoornis van het galkanaalsysteem tijdens de 4e tot 10e week van de embryonale periode. Biliaire atresie is echter niet gevonden in de anatomie van een groot aantal abortussen of premature galsystemen, in tegenstelling, recente studies hebben meer bewijsmateriaal aangetoond om de vorming van de ziekte te ondersteunen. Sommige van de zieke kinderen hadden normale gele ontlasting bij de geboorte, en grijsachtige witte ontlasting en geelzucht verschenen slechts een paar weken later, wat suggereert dat deze pediatrische galobstructies pas na de geboorte optraden. Bovendien toonde pathologisch onderzoek ontstekingsveranderingen in het leverweefsel, ontstekingscelinfiltratie rond de hilarale en galwegen, microscopische pus of gelokaliseerde necrose in de leverlobule en granulatieweefsel in de occlusie van de galwegen. Door de pathologische studie van extrahepatische galatresie en neonatale hepatitis te vergelijken, werd vastgesteld dat de leverweefselletsels vergelijkbaar waren, maar in verschillende mate. Extrahepatische galatresie wordt voornamelijk gekenmerkt door galwegen galtrombose en inflammatoire laesies, terwijl hepatitis hepatocytennecrose bij kinderen prominenter aanwezig is. Daarom wordt galatresie nu beschouwd als een verworven ziekte die vergelijkbaar is met het pathologische proces van hepatitis bij kinderen. Biliaire atresie gezien na de geboorte is het terminale stadium en het resultaat van het ontstekingsproces, dat littekens en occlusie van de galkanaalvezels veroorzaakt. De oorzaak van ontsteking is voornamelijk virale infectie, zoals het hepatitis B-virus, cytomegalovirus, enz. Het kan ook rubellavirus, hepatitis A-virus of herpesvirus zijn. Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat afwijkingen in de samenvloeiing van pancreaskanalen ook aangeboren factoren kunnen zijn bij het optreden van galatresie.
Hoewel de oorzaak van deze ziekte veel is, is het eindresultaat obstructie van de galafscheiding en obstructieve geelzucht. Recente studies hebben aangetoond dat de ontwikkeling van intrahepatische en extrahepatische galwegen twee bronnen is, die de doorgankelijkheid van de kanalen onder de galblaas in de galwegen kunnen verklaren, en de occlusie van het lumen boven de galwegen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-beeldvorming van lever, galblaas en milt met cholangiografie
Er zijn veel experimentele methoden, maar de specificiteit is slecht. Bij galresresie nam het totale bilirubine in serum toe. De abnormaal hoge waarde van alkalische fosfatase heeft een referentiewaarde voor diagnose. Een hoge piek van -glutamyltransferase boven 300 IE / L is een aanhoudend hoog niveau of snel stijgende toestand. Hoe hoger het niveau van 5'-nucleotidase in de galwegenhyperplasie, hoe hoger de gemeten waarde> 25 IE / L is, de testmethode voor de waterstofperoxide-hemolyse van rode bloedcellen is gecompliceerder, als de hemolyse meer dan 80% is, is deze positief.
1. Dynamische observatie van serumbilirubine
Serumbilirubine wordt wekelijks gemeten.Als de curve van de bilirubine afneemt met het verloop van de ziekte, kan het hepatitis zijn.Als het blijft stijgen, suggereert dit galatresie, maar ernstige hepatitis met extrahepatische galobstructie kan ook persistent zijn. Oplopend, op dit moment is het moeilijk te identificeren.
2. Echografie onderzoek
Als de galblaas niet wordt gezien of als er een kleine galblaas (minder dan 1,5 cm) is, wordt vermoed dat deze galatresie is. Als er een normale galblaas is, ondersteunt deze hepatitis. Als u de distributie van intrahepatische galwegen ziet, kan het helpen bij het diagnosticeren.
3,99 mTe-diethyliminodiaceticzuur (DIDA) excretietest
In de afgelopen jaren is de 131 met jodium gemerkte rozerode excretietest vervangen door een hogere extractiesnelheid van hepatocyten, die superieur is aan andere items. Kan gedeeltelijke obstructie van de galwegen diagnosticeren als gevolg van structurele afwijkingen, zoals choledochale cyste of extrahepatische galwegen cholangiografie stenose, wanneer volledige obstructie optreedt, toont de scan geen darmvisualisatie, kan worden gebruikt als identificatie van ernstige intrahepatische cholestase. In de vroege fase van biliaire atresie functioneerden hepatocyten goed en vertoonden ze in 5 minuten leverschaduwen, maar in de toekomst werd geen ontwikkeling van de galwegen waargenomen en zelfs na 24 uur werd geen darmontwikkeling waargenomen. Bij neonatale hepatitis, hoewel levercellen slecht functioneren, maar buiten de lever De galwegen zijn glad en de darm is ontwikkeld.
4. Kwantitatieve bepaling van Lipoproteïne-X (Lp-x)
Lipoproteïne-X is een lipoproteïne met lage dichtheid dat verhoogd is in galobstructie. Volgens de studie waren alle gevallen van atiliaire galwegen verhoogd en positief op zeer jonge leeftijd. Gevallen van neonatale hepatitis zijn negatief in het vroege stadium, maar kunnen ook positief worden omgezet naar leeftijd. Als de bevalling meer dan 4 weken is geweest en Lp-X negatief is, kan galatresie worden uitgesloten, zoals> 500 mg / dl, de kans op galatresie is groot. Kan ook cholestyramine nemen, de indicatoren vergelijken voor en na medicatie, zoals een verlaagd gehalte ter ondersteuning van de diagnose van neonataal hepatitis syndroom, als het blijft stijgen, kan er galatresie zijn.
5. Kwantitatieve bepaling van galzuur
Onlangs gebruikt in bloedpapieren tabletten serum totaal galzuur kwantitatieve methode, serum totaal galzuur op het moment van galatresie is 107-294mol / L, algemeen wordt aangenomen dat tot 100mol / L milt is. Er is geen geelzucht in dezelfde leeftijd, de controlegroep is slechts 5-33mol / L en het gemiddelde is 18mol / L, dus het heeft een diagnostische waarde. Urine galzuur was ook een vroege screeningsmethode.Het gemiddelde urinezuur gal was 19,93 ± 7,53 mol / l in galatresie, terwijl de controlegroep 1,60 ± 0,16 mol / l was, wat 10 keer groter was dan normale kinderen.
6. Cholangiografie
ERCP is toegepast op vroege differentiële diagnose De angiografie heeft aangetoond dat galatresie de volgende voorwaarden heeft: (1 alleen ontwikkeling van pancreaskanaal; 2 soms afwijkingen aan pancreaskanaal, pancreaskanaal en galkanaal kunnen worden ontwikkeld, maar intrahepatisch galkanaal wordt niet ontwikkeld, wat duidt op intrahepatisch type atresia. Neonataal hepatitis syndroom heeft de volgende symptomen: 1 het pancreaskanaal is normaal; 2 gemeenschappelijke galwegenontwikkeling, maar prima.
7. Histopathologisch onderzoek van de leverpunctie
Het wordt over het algemeen aanbevolen voor leverbiopsie of percutane leverbiopsie en biopsie. Neonatale hepatitis wordt gekenmerkt door onregelmatige lobulaire structuur, hepatocytennecrose, gigantische celveranderingen en portale ontsteking. De belangrijkste manifestaties van gal atresie zijn overduidelijke hyperplasie van galwegen en galembolisatie, fibrose rond de poortader, maar sommige exemplaren kunnen ook multinucleaire gigantische cellen zien. Daarom kan lever- en galbiopsie soms problemen bij de diagnose of zelfs fouten veroorzaken.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte onderscheidt zich van de volgende ziekten:
1. Neonatale hepatitis: deze ziekte is het moeilijkst te identificeren met neonatale hepatitis. Sommige wetenschappers zijn van mening dat biliaire atresie en neonatale hepatitis verschillende pathologische veranderingen van dezelfde ziekte kunnen zijn. Ongeveer 20% van de neonatale hepatitis heeft een volledige galobstructie en de prestaties van obstructieve geelzucht lijken sterk op galatresie, maar de meeste extrahepatische galwegen van deze kinderen zijn normaal en splenomegalie is zeldzaam. Na een algemene behandeling, na 4 tot 5 maanden, wordt het galkanaal gewist en neemt de geelzucht geleidelijk af, wat op natuurlijke wijze kan worden genezen. Daarom kan door middel van langdurige klinische observatie een differentiële diagnose worden gesteld.Als congenitale galatresie binnen 2 maanden kan worden uitgevoerd, kan galreconstructie worden uitgevoerd en kan een goed galafvoerende effect worden verkregen.De lever is langer dan 3 maanden veroorzaakt door galcirrose. Onomkeerbare schade, zelfs als de operatie niet effectief is, dus vroege differentiële diagnose is erg belangrijk.
(1) Klinische identificatiepunten: meer mannelijke zuigelingen dan vrouwelijke zuigelingen en meer galatresie dan mannelijke zuigelingen; hepatitis geelzucht is minder fluctuerend, geelzucht blijft bestaan in galwegen, gele zachte ontlasting bij hepatitis, galatresie De kleur verschijnt eerder en duurt langer.Als het galwegen is vergrendeld, is de lever zwaarder dan hepatitis en is de textuur hard, vaak gepaard met splenomegalie.
(2) Laboratoriumidentificatie:
1 serumbilirubine: kinderen met hepatitis namen geleidelijk af met het verloop van de ziekte, biliaire atresie bleef stijgen.
2 alkalische fosfatase: neonatale hepatitis overschrijdt zelden 40U, neemt af met de verbetering van hepatitis en galatresie blijft toenemen.
3 activering van serumleucotranspeptidase: slechts 23% van de gevallen van neonatale hepatitis overschrijdt 500 U.
4 Bepaling van serum 5'-nucleotidase, biliaire atresie verhoogde de concentratie van dit enzym, neonatale hepatitispatiënten overschrijden in het algemeen niet 25U / L.
5 Serumbalzuurbepaling: galatresie is aanzienlijk hoger dan neonatale hepatitis serum galzuur, dynamische observatie is zinvoller.
6 serum alfa-fetoproteïne bepaling: hepatocytenproliferatie bij neonatale hepatitis, alfa-fetoproteïne synthese verhoogd, de concentratie verhoogd, als de piek groter is dan 40ng / dl kan worden gediagnosticeerd als neonatale hepatitis. Biliaire atresie is voornamelijk galwegepitheelhyperplasie, geen proliferatie van hepatocyten, dus serum alfa-fetoproteïne is negatief, heel weinig positief, het gemiddelde is laag, het verschil tussen de twee is duidelijk.
(3) Hulpinspectie:
1 Bepaling van bilirubine in de duodenale drainage: Duodenale vloeistof zonder bilirubine, 90% van congenitale galatresie, helpt vroege diagnose van congenitale galatresie.
2131I-RB excretietest en 99mTc-PL scan: normale 131I-RB na intraveneuze injectie, voor lever polyhedrische cellen en uitgescheiden via de gal naar de darm, niet geabsorbeerd door de darm, galwegen bij kinderen met rode roos in de lever Bij het binnendringen van de darm kan de hoeveelheid 131I in de ontlasting worden bepaald om de galobstructie te begrijpen. Over het algemeen werd de hoeveelheid 131I in de feces gemeten na injectie van de ader gedurende 2 uur bij 2 UC / kg. 90% van de galatresie 131I was minder dan 5% met fecale excretie en bijna alle kinderen met neonatale hepatitis waren boven 10%. De 99mTc-PL-scan helpt ook bij de identificatie van biliaire atresie en neonatale hepatitis.
3 leverbiopsie: neonatale hepatitis wordt voornamelijk veroorzaakt door leverparenchymcelziekte, terwijl galatresie voornamelijk wordt veroorzaakt door galwegen en portale aderletsels. Hoewel er geen karakteristieke verandering is in pathologische veranderingen van galwegen en neonatale hepatitis, is er alleen een verschil in ernst, maar het gebied van het portaalgebied, de gal en de lobben in het lobulaire gebied binnen het eenheidsgebied verschillen aanzienlijk tussen de twee ziekten.
Echografie type 4B: Intrahepatisch galkanaal, galkanaal en galblaas zijn normale afbeeldingen bij neonatale hepatitis, maar het extrahepatische galkanaal van galatresia kan niet worden gedetecteerd, de galblaas is klein of niet ontwikkeld en de lever gaat gepaard met splenomegalie.
5 percutane transhepatische cholangiografie (PTC): deze test kan niet alleen worden gebruikt om galatresie en neonatale hepatitis te identificeren, en kinderen met galatresia kunnen vóór de operatie PTC-onderzoek uitvoeren om de laesies van de intrahepatische en extrahepatische galwegen te begrijpen, de obstructieplaats te bepalen, Dit bepaalt de procedure.
2. Neonatale hemolyse: deze ziekte is vergelijkbaar met galatresie in het vroege stadium. Er zijn geelzucht, hepatosplenomegalie, enz., Maar het kind heeft ernstige bloedarmoede. Het perifere bloed is als veel nucleaire rode bloedcellen. Naarmate het zieke kind opgroeit, keert het bloedbeeld terug naar normaal.
3. Neonatale lacterende geelzucht: de ziekte wordt veroorzaakt door de remming van de activiteit van glucuronyltransferase door bepaalde stoffen in moedermelk.In het algemeen wordt de geelzucht verergerd 4 tot 7 dagen na de geboorte, de diepste in 2 tot 3 weken, en de bloedbilirubine is maximaal 15 ~ 25 mg / dl, 2 tot 4 dagen na het stoppen van de melk, hyperbilirubinemie snel verdwenen, de ziekte is klinisch geen hepatosplenomegalie en grijze ontlasting.
4. Congenitale choledochale cyste: de ziekte is geelzucht, buikmassa, grijswitte ontlasting, maar geelzucht is intermitterend, B-echografie kan worden gevonden in vloeistofniveaus.
