Biliaire cirrose
Invoering
introductie Biliaire cirrose is cirrose veroorzaakt door galobstructie en cholestase, verdeeld in primaire galcirrose (PBC) en secundaire galcirrose. Dit laatste wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van het extrahepatische galkanaal. Primaire galcirrose wordt in het algemeen beschouwd als een auto-immuunziekte Klinisch komen ziekteremissie en -verslechtering afwisselend voor, vaak gepaard met andere auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde gewrichten. Ontsteking en chronische lymfatische thyroiditis. Humorale immuniteit was significant abnormaal, het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen was 90% tot 100% en de titer van 80% van de patiënten was groter dan 1:80.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Secundaire galcirrose
Etiologie: Veelvoorkomende oorzaken zijn obstructie van het galkanaalsysteem, zoals galstenen, tumoren (pancreashoofdkanker, Vater ampullair carcinoom) en andere compressie van de extrahepatische galwegen, die stenose en atresie veroorzaken. Bij kinderen, vanwege aangeboren atresie van de extrahepatische galwegen, gevolgd door cysten van de galwegen, galcirrose enzovoort. Dit type cirrose kan worden veroorzaakt door volledige occlusie van het galsysteem gedurende meer dan 6 maanden.
2. Primaire galcirrose
Deze ziekte, ook bekend als chronische niet-etterende destructieve cholangitis, is zeldzaam in China, de oorzaak is onbekend, kan verband houden met auto-immuunrespons. De meeste komen voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Klinische manifestaties zijn onder meer langdurige obstructieve geelzucht, hepatomegalie en jeukende huid veroorzaakt door galstimulatie. Wordt ook vaak geassocieerd met hyperlipidemie en huidxanthomen. Er waren geen duidelijke laesies in de galwegen binnen en buiten de lever Caviteitsdegeneratie en necrose en lymfocytaire infiltratie traden op in het interlobulaire galwegepitheel in het portaalgebied. Ontwikkeld tot cirrose.
Onderzoeken
inspectie
Laboratorium onderzoek
(1) Verhoogde bloedbilirubine: voornamelijk directe bilirubine, urine bilirubine positief, als gevolg van verminderde bilirubine-uitscheiding uit gal, fecale gal en urinaire gal.
(2) Verhoogde alkalische fosfatase in serum: de bron van alkalische fosfatase is het galwegenepitheel Primaire galcirrose kan de alkalische fosfatase verhogen voordat de klinische symptomen verschijnen.
(3) Verhoogde bloedlipiden: met name de toename van fosfolipiden en cholesterol is het meest uitgesproken en triglyceriden kunnen normaal of matig verhoogd zijn.
(4) Leverfunctietest: verhoogde serumgalzuurconcentratie, verlengde protrombinetijd, kan terugkeren naar normaal na vroege injectie van vitamine K en kan niet worden gecorrigeerd bij geavanceerd leverfalen. Serumalbumine is normaal in de vroege en middelste stadia van de ziekte en neemt af in de late fase, en globuline neemt toe.
(5) Immunologisch onderzoek: het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen kan 90% tot 100% bereiken, wat kan worden gebruikt als een belangrijke referentie voor diagnose. Het positieve percentage van dit antilichaam bij chronische actieve hepatitis is 10% tot 25%, en een klein aantal occulte cirrose, systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis kan ook positief zijn. Een derde van de patiënten had anti-cholangiocytenantistoffen, een paar had anti-gladde spierantilichamen en anti-nucleaire antilichamen en 1/2 patiënten hadden reumafactorfactor-positief. Serum IgM kan worden verhoogd.
De combinatie van anti-mitochondriale antilichamen, alkalische fosfatase en IgM heeft een diagnostische betekenis voor primaire galcirrose.
2. Cholangiografie
Uitsluiting van extrahepatische galobstructie kan worden uitgevoerd door intraveneuze, percutane transhepatische cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiografie.
3. Leverbiopsie
Live pathologisch onderzoek, er is een diagnostische waarde, maar als de cholestase ernstig is of de neiging tot bloeden zorgvuldig moet worden overwogen, indien nodig, laparotomie en biopsie.
Diagnose
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van galcirrose omvat obstructieve geelzucht, zoals galkanaalstenen, galkanaaltumor, pancreaskop en galkanaalvernauwing. De belangrijkste identificatiemethode is cholangiografie. Moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
Chronische actieve hepatitis
Waar anti-mitochondriale antilichamen positief zijn, vergezeld van galstagnatie en histologische galkanaalafwijkingen, moet eerst chronische actieve hepatitis worden uitgesloten Chronische actieve hepatitis in China komt vaker voor dan primaire galcirrose, kortdurende corticosteroïdtherapie De observatie van het effect helpt te identificeren.
2. Scleroserende cholangitis
Deze ziekte is zeldzaam, voornamelijk met betrekking tot het galkanaal, de bovengenoemde immunologische markers zijn negatief en er zijn veel bacteriële infectieuze koorts, angiografie van de galwegen kan helpen identificeren.
3. Door geneesmiddelen veroorzaakte geelzucht
Zoals chloorpromazine, methyltestosteron, sulfonamide, arseenpreparaten. Meestal veroorzaakt door individuele allergieën, is er een geschiedenis van medicatie, binnen een paar weken na het innemen van het medicijn kan geelzucht enkele jaren duren, vaak vergezeld van verhoogde eosinofielen in het bloed, leverbiopsie zonder typische histologische manifestaties van primaire galcirrose.
