hypocomplementemie
Invoering
introductie Urticariële vasculitis (Mruffie vasculitis) werd voor het eerst gemeld in 1973 door MCDuffie, die wordt gekenmerkt door een uitslag die lang aanhoudt bij hypocomplementemia. Ontstekingsmediatoren beschadigen vasculaire endotheelcellen, en dus verandert vasculitis, waardoor de manifestaties van leukocytruptuur vasculitis worden getoond. De oorzaak is onbekend en er zijn meldingen van overgevoeligheid vasculitis veroorzaakt door jodiumallergie, herhaalde koude stimulatie en allergenen zoals virussen, bacteriën en parasieten.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Etiologie en pathogenese: deze ziekte is een nieuwe immuuncomplexziekte, de etiologie en pathogenese is uiterst ingewikkeld.
1. Aanmoediging
De factoren die urticaria vasculitis veroorzaken zijn onbekend. Er is gemeld dat het een allergische reactie is, zoals een chemische stof of een medicijn (zoals een jodiummiddel), herhaalde koudestimulatie en overgevoeligheidsvasculitis veroorzaakt door een allergeen zoals een virus, een bacterie of een parasiet.
2. Schade aan circulerende immuuncomplexen, anti-endotheliale celantilichamen en cellulaire immuunresponsen
Antigeen-antilichaam immuuncomplexen veroorzaken C1q-binding of activering onder invloed van precipitanten met een laag molecuulgewicht, wat verder leidt tot complementactivering van traditionele routes, waarbij anafylatoxinen en neutrofiele chemotactische factoren worden geproduceerd. Deze ontstekingsmediatoren kunnen vasculaire endotheelcellen beschadigen, wat leidt tot de ontwikkeling van vasculitis. Sommige wetenschappers wezen erop dat de relatie tussen deze ziekte en bindweefselziekte serieus moet worden genomen.
3. Arthus-reactie
Leukocytfragmentatie vasculitis (lokale huidreactie) veroorzaakt door type III allergie gemedieerd door IgG en IgM.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huiduitstrijkmicroscopie huidmicroscopie
1, klinische manifestaties
De belangrijkste klinische manifestaties van urticaria vasculitis zijn als volgt:
1 De ziekte komt vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en de aanvangsleeftijd is meestal tussen de 30 en 40 jaar oud. Wanneer het begint, gaat het vaak gepaard met onregelmatige koorts, soms tot 38 ~ 39 ° C.
2 Het belangrijkste kenmerk van de huid is de wheal, die erg lijkt op urticaria. De windschade van de windgroep duurt echter lang, vaak 24 tot 72 uur of zelfs dagen. Bewust jeukend of brandend, is de windgroep geïnfiltreerd en kan soms gevlekte bloedingen worden waargenomen in de laesie. In enkele gevallen zijn er blaren, maar geen necrose, en de pigmentatie of afschilfering blijft nadat de schade is verdwenen.
3 Deze ziekte gaat vaak gepaard met gewrichtspijn en artritis, voornamelijk in de gewrichten van de ledematen, en soms gewrichtszwelling. Er kunnen ook buikpijn, gezwollen lymfeklieren en dergelijke zijn. Nierbeschadiging kan in een vergevorderd stadium optreden. In enkele gevallen kunnen epilepsie, meningitis en unilaterale optische neuritis optreden. Vasculaire inflammatoire urticaria is vaak een vroeg symptoom van dermatomyositis, allergische vasculitis, SLE, enz., Dus het verloop van de ziekte moet nauwlettend worden gevolgd.
2, diagnose
Voornamelijk gebaseerd op klinische manifestaties en laboratoriumtests om te diagnosticeren: klinische manifestaties voornamelijk voor huidwervelingen die langer dan 24 uur duren, met koorts, gewrichtspijn, buikpijn, enz., Gezwollen lymfeklieren, ernstige gevallen kunnen nierbeschadiging hebben. Laboratoriumindicatoren: dermale endotheelcellen zijn gezwollen, er zijn meer neutrofielen rond de bloedvaten, kernstof en rode bloedcellen morsen uit en fibrineachtige degeneratie in de bloedvatwand. Snelle, ernstige en langdurige hypocomplementemie. Histopathologisch onderzoek onthulde leukocytenfragmentatie vasculitis. Directe fluoroscopie onthulde Ig- en complementafzetting in en rond de vaatwand.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van hypocomplementemia:
1. Hypofosfatemie: fosformetabolismestoornis veroorzaakt door lagere dan normale fosfaatconcentratie in circulerend bloed. Ook bekend als hypofosfatemie. De tabel is momenteel hemolyse, burn-out, zwakte en convulsies. De oorzaak is vasten, langdurig gebruik van aluminiumhydroxide, magnesiumhydroxide of aluminiumcarbonaat en andere bindmiddelen, glycolyse en alkalose, hyperthyreoïdie, vitamine D-tekort, bepaalde buisvormige ziekten (zoals het Fanconi-syndroom) ), alcoholisme en anti-vitamine D-rachitis (familiale hypofosfatemie).
2, hypoxemie: verwijst naar het gebrek aan zuurstof in het bloed, de arteriële partiële zuurstofdruk (pao2) is lager dan de normale ondergrens van dezelfde leeftijd, vooral omdat de partiële bloedzuurstofdruk en de bloedzuurstofsaturatie afnamen. Normale normale arteriële zuurstof partiële druk (PaO2): 83-108 mmHg. Een verscheidenheid aan oorzaken, zoals aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, bronchiale, pulmonale laesies, etc. veroorzaakt door ventilatie en / of ventilatiedisfunctie, kan tot hypoxie leiden. Vanwege de mate van hypoxemie, de snelheid en de duur van hypoxie, is de impact op het lichaam ook anders. Hypoxemie is een van de meest voorkomende kritieke ziekten bij ademhalingsziekten en een van de belangrijke klinische manifestaties van ademhalingsfalen.
3. Proteïnemie: verwijst naar de vermindering van het totale plasma-eiwit, vooral plasma-albumine. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als ondervoeding. De eiwitten in het bloed zijn voornamelijk plasma-eiwitten en hemoglobine in rode bloedcellen. Plasma-eiwitten omvatten plasma-albumine, verschillende globulinen, fibrinogeen en een kleine hoeveelheid bindende eiwitten zoals glycoproteïnen, lipoproteïnen, enz., In een totale hoeveelheid van 6,5 tot 7,8 g%. Als het totale plasma-eiwit minder dan 6,0 g% is, kan dit worden gediagnosticeerd als hypoproteïnemie.
4, hypomagnesiëmie: normaal in het plasma-magnesiumgehalte van 0,8, ~ 1,05 mmol / l, plasma-magnesium onder 0,75 mmol / l voor hypomagnesiëmie. Plasma magnesium bestaat in drie vormen. 1 vrij magnesium: ongeveer 55% of meer; 2 complex magnesium: een complex van magnesium en bicarbonaat, fosfaat, enz., Ongeveer 15%; 3 eiwitgebonden magnesium: voornamelijk gecombineerd met albumine, ongeveer 30% . Spierweefsel heeft het hoogste magnesiumgehalte in weefsels, goed voor ongeveer 80% van het nucleaire gehalte van nucleaire cellen. Bij acute magnesiumtekorten is plasma-magnesium laag en verandert het spiermagnesiumgehalte niet veel, maar bij chronische magnesiumtekort is plasma-magnesium normaal en wordt het magnesiumgehalte in de spieren verlaagd. De magnesiumconcentratie van rode bloedcellen is eerder dan die van spieren wanneer magnesium tekort is, dus magnesium van rode bloedcellen kan worden gebruikt als een belangrijke indicator om magnesiumtekorten in het lichaam weer te geven. Magnesium wordt opgenomen door de darmen en wordt voornamelijk uitgescheiden door de nieren. Thyroxine, bijschildklierhormoon, groeihormoon en vitamines bevorderen allemaal de opname van magnesium in de darmen en nieren, in tegenstelling tot de effecten van aldosteron. Insuline bevordert het binnendringen van magnesium in cellen. Magnesium heeft veel belangrijke fysiologische functies, bijvoorbeeld magnesium is een activator van veel enzymsystemen in het celmetabolisme.Het is noodzakelijk om de integriteit van de DNA-helix en de ribosomale deeltjesstructuur te behouden Magnesium heeft de functie van het handhaven van een normaal myocardiaal metabolisme en myocardiale prikkelbaarheid. Belangrijke rol.
5, hypocalcemie: normaal serum totaal calcium is vrij constant, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, kinderen zijn hoog. Calcium in plasma en lichaamsvloeistoffen is voornamelijk aanwezig in combinatie met calcium en vrij calcium. De eerste wordt voornamelijk gecombineerd met albumine en een kleine hoeveelheid wordt gecombineerd met organische zuren, zoals calciumcitraat, calciumlactaat en calciumfosfaat. Vrije uitwisseling van calcium met gebonden calcium bevindt zich in een dynamisch evenwicht, dat voornamelijk wordt beïnvloed door de pH. In het geval van acidemie neemt het vrije calcium (Ca2 +) toe en vice versa. Bovendien wordt een bepaald product gehandhaafd tussen bloedcalcium en bloedfosforconcentratie, dat wil zeggen [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Alleen gratis calcium heeft echt de fysiologische functie van calcium. Calciumcalcium onder 2,2 mmol / L wordt hypocalcemie genoemd.
