Er kunnen skin-tags op het heiligbeen zijn, die een staart vormen
Invoering
introductie De abnormale huid van de lumbosacrale regio is de klinische manifestatie van het tethered cord-syndroom Individuele zuigelingen kunnen huidfistels hebben en staarten vormen. Tethered cord syndrome (TCS) is een syndroom waarbij een ruggenmerg of een kegel wordt getrokken als gevolg van verschillende aangeboren en verworven oorzaken, resulterend in een reeks neurologische disfuncties en misvormingen. Omdat het ruggenmerg vaker in de lumbosacrale medulla wordt getrokken, waardoor de kegel abnormaal laag wordt, wordt het ook het onderste ruggenmerg genoemd. Tethered cord syndrome komt vaker voor bij pasgeborenen en kinderen, en is zeldzaam bij volwassenen, met meer vrouwen dan mannen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Verschillende aangeboren spinale dysplasie
Zoals meningocele, ruggenmergscheur, ruggenmergmeningocele, enz. Door insufficiëntie van het uiteinde van de neurale buis. De meeste gevallen na de geboorte werden binnen een paar dagen gerepareerd. Het doel was om het abnormale zenuwweefsel zo normaal mogelijk te repareren. Het is belangrijk om lekkage van hersenvocht te voorkomen, maar nadat de wervelkolom is herbouwd. De hechting die tijdens het genezingsproces wordt veroorzaakt, veroorzaakt het aan elkaar binden van het ruggenmerg.
2. Ruggenmerglipoom en durale en extrahepatische lipoom
Het wordt veroorzaakt door de voortijdige scheiding van de neuroectodermale en epidermale ectoderm en de adipocyten van de mesodermale bladeren komen de neuroectodermale bladeren binnen die nog niet zijn geblokkeerd. Vetweefsel kan het midden van het ruggenmerg binnendringen, of het kan via een afzonderlijke wervelboog met het onderhuidse vetweefsel worden verbonden om de conus van het ruggenmerg te fixeren. Bovendien zijn de gevallen na de vroege kinderjaren gerelateerd aan de ontsteking van het vet in de subarachnoïdale ruimte, wat resulteert in fibrose rond de zenuwwortels en verklevingen veroorzaakt door het binden.
3. Latente sinus
Het zijn de neuroectodermale en epidermale ectoderm die niet goed gedifferentieerd zijn, en het lokaal gevormde koordachtige weefsel van de huid via de onderhuidse, wervelkolom, waardoor de ruggengraat wordt vastgemaakt. Het kan ook worden verspreid door het weefsel van de latente sinuswand om dermoid cysten en epidermoid cysten en teratomas te produceren, die de wervelkolomzenuwen kunnen omringen of trekken en tethering kunnen veroorzaken.
4. Ruggenmerg longitudinale spleet
Het mechanisme van het optreden van longitudinale kloven van het ruggenmerg wordt verondersteld te worden veroorzaakt door andere afwijkingen dan de zenuwen, dat wil zeggen de ontwikkelingsafwijkingen van de wervels. Het wordt ook beschouwd als een abnormaal optreden van de zenuwen en daaropvolgende afwijkingen van de ontwikkeling van de wervels. Het ruggenmerg is gescheiden van links en rechts, met een durale buis met zowel gesplitste als niet-delende types. Dat wil zeggen, type I: dubbel dura capsule dubbel ruggenmergtype, dat wil zeggen het ruggenmerg bevindt zich in de longitudinale spleet, volledig gescheiden door vezels, kraakbeen of osteofyten, verdeeld in twee, elk met zijn dura mater en arachnoïde, ruggenmergpartitie Trekken, symptomen veroorzaken. Type II: het gewone ruggenmergcapsule dubbel ruggenmergtype, de hersenvliezen in de longitudinale spleet, gescheiden door vezelseptum, 2 delen, maar er is een gemeenschappelijke dura mater en arachnoïde, over het algemeen geen klinische symptomen.
5. Het einde van spanning
Het is te wijten aan het proces van degeneratie van het terminale uiteinde van het ruggenmerg, dat gedegenereerd is om een terminale gloeidraad te vormen, waardoor de terminale gloeidraad dikker wordt dan de normale terminale gloeidraad, en het resterende deel veroorzaakt de gekoppelde streng.
6. Neurogene darmcyste
De zogenaamde neurogene darmcyste is een toestand waarin de mesenterische marge van de darm en het weefsel voor de wervelkolom een verkeer vormen vanwege het patent van de inkeping van het ruggenmerg. Afhankelijk van de mate van patent ductus arteriosus en communicatie, kunnen er manifestaties zijn van botdefecten geassocieerd met de voorste wervelkolom, de darmfistel en de darmcyste binnen en buiten het wervelkanaal genoemd.
7. Postoperatieve complicaties zoals lumbosacrale sulcus
Sommige wetenschappers schatten dat dit 10% tot 20% van alle chirurgische gevallen kan uitmaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Röntgenonderzoek van blaasmammografie
1.MRI
Het is de beste en geprefereerde diagnosemethode voor tethered cord syndrome. Het kan niet alleen de lage ruggenmergconus vinden, maar ook duidelijk de oorzaak van tethered cord syndrome veroorzaken.
2. CT-angiografie
CT-myelografie kan de relatie aantonen tussen lipoom, spinale kegel, cauda equina en dura mater, wat de ontwikkeling van een chirurgische aanpak kan leiden. Bovendien kan CT skeletafwijkingen, spina bifida, intraspinale tumoren en dergelijke vertonen. De gevoeligheid en betrouwbaarheid van de CT-diagnose van het tethered cord-syndroom zijn echter niet zo goed als die van MRI. CT-wervelangiografie is ook een invasief onderzoek. Daarom is voor patiënten met het typische tethered cord-syndroom de MRI-diagnose voldoende. Omdat MRI en CT hun eigen voor- en nadelen hebben, moeten MRI en CT-angiografie worden gecombineerd met de diagnose van complex tethered cord syndrome of MRI.
3. Röntgenfilm
Omdat MRI en CT-angiografie de belangrijkste diagnostische methoden van deze ziekte zijn geworden, zijn röntgenfoto's en conventionele wervelkanaalangiografie zelden gebruikt. Röntgenonderzoek van de gewone film wordt alleen gebruikt om de aanwezigheid van scoliose en preoperatieve positionering van het wervellichaam te begrijpen.
4. Neurofysiologisch onderzoek
Het kan worden gebruikt als een middel om het tethered cord-syndroom te diagnosticeren en om het herstel van de postoperatieve neurologische functie te beoordelen. Hanson et al. Maten de elektrofysiologische manifestaties van peesreflexen bij patiënten met tethered cord syndrome en ontdekten dat het verkorten van de sacrale reflexlatentie een van de elektrofysiologische kenmerken is van tethered cord syndrome. Boor heeft SSEP's gemeten in de posterieure tibiale zenuw bij patiënten met secundair tethered cord syndrome en vond dat SSEP's waren verlaagd of negatief.
5.B Ultra
Voor patiënten <1 jaar oud, omdat de achterste structuur van het wervelkanaal niet volledig volwassen en verbeend is, kan B-echografie de conus van het ruggenmerg tonen en kan het worden beoordeeld op basis van de pulsatie van het ruggenmerg.
6. Blaasfunctietest
Inclusief intravesicale drukmeting, cystoscopie en urethrale sluitspierelektrromyografie. Patiënten met tethered cord syndrome kunnen afwijkingen hebben zoals sfincter-detrusor ataxie, verhoogde intravesicale druk (sputum) of verminderde (hypotone) en veranderingen in het resterende urinevolume van de blaas. Preoperatieve en postoperatieve blaasfunctietests zijn nuttig om het curatieve effect te bepalen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Tethered cord syndrome moet worden onderscheiden van lumbale hernia, lumbale spierspanning, myalgie en ruggenmergtumor. Volwassenen moeten ook worden onderscheiden van spinale stenose. CT- en MRI-scans kunnen helpen om de diagnose te bevestigen.
