amyloïde afzettingen
Invoering
introductie Amyloïde afzetting: Systemische amyloïdose is een nieuwe definitie van systemische amyloïdose voorgesteld door Pipen et al. Vanwege de afzetting van amyloïde in de extracellulaire weefselruimte van het systeem, waardoor de functie van cellen en organen wordt vernietigd. Ja: Amyloïdose is een groep afzettingssyndromen van amyloïde veroorzaakt door verschillende factoren zoals genetische degeneratie en infectie. Omdat de afgezette amyloïde en aangetaste organen verschillen, zijn de klinische manifestaties niet uniform. Vaak aangetaste organen zoals lever, nier, zenuw, hart, maagdarmkanaal en andere aangetaste weefsels komen vaker voor bij huidtong en lymfeklieren. Alle weefsels en organen in het lichaam kunnen worden aangetast, maar niet noodzakelijk klinisch.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het exacte mechanisme van de vorming van amyloïden is niet volledig opgehelderd, maar de voorwaarde voor de afzetting van amyloïde fibrillen is dat het voorlopereiwit in buitensporige hoeveelheden of structurele afwijkingen wordt geproduceerd en het voorlopereiwit gemakkelijk wordt omgekeerd na onvolledige afbraak. Parallelle -plaatstructuurfragmenten, terwijl in familiale amyloïde polyneuropathie en hemodialyse-gerelateerde amyloïdose, intacte niet-afgebroken TTR- en 2-M-moleculen ook amyloïde fibrillen kunnen vormen . De primaire structuur van een eiwit is belangrijk voor het vermogen ervan om amyloïde fibrillen te vormen.In het geval van erfelijke amyloïdose kan bijvoorbeeld een enkele aminozuursubstitutie een wildtype molecuul dat geen amyloïde kan vormen, veranderen in een fibril-producerende mutatie. Type molecuul. Daarnaast zijn er nog andere factoren die van invloed zijn op het depositieproces en de verdeling van fibrillen.De zogenaamde amyloïde versterkende factor (AEF) kan verband houden met klinische individuele verschillen. Het mechanisme van amyloïdvorming.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bijnier CT-onderzoek van nier-CT
1. Naast een gedetailleerde medische geschiedenis, moet u zich concentreren op de geschiedenis en de familiegeschiedenis: in de geschiedenis moet u vragen of er reumatoïde artritis, inflammatoire darmziekte tuberculose, suppuratieve osteomyelitis en geschiedenis van dialysebehandeling van empyeem is. .
De vergroting van de huid rond de oogleden, onverklaarbare hartvergroting en hartfalen, hepatomegalie, proteïnurie, gezwollen lymfadenopathie, refractaire pleurale effusie en volledige bloedcelreductie moeten de mogelijkheid van systemische amyloïdose overwegen.
2. Laboratoriumtests die nuttig zijn bij de diagnose van systemische amyloïdose omvatten: 1 Bene-Jone-eiwitonderzoek in urine. 2 beenmergpunctie onderzoek, systemische amyloïdose AL type beenmerg onvolwassen en volwassen plasmacellen goed voor meer dan 15%, terwijl myeloomcellen kunnen zien. Het 3AF-type meet plasma-geassocieerde varianteiwitten.
3. De diagnose is om de afzetting van amyloïde in de interstitiële ruimte te bevestigen De meest betrouwbare methode is om biopsie en pathologische biopsie uit het zieke weefsel uit te voeren.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. AL-type amyloïdose en multipel myeloom AL-type amyloïdose beenmergonderzoek laat vaak een toename van het aantal plasmacellen zien, en beide amyloïde eiwitten zijn AL-type, waardoor het moeilijk is voor meerdere beenmerg in één keer Tumor identificatie. Als het aantal beenmergplasmacellen minder dan 25% is, is er een kleine hoeveelheid monoklonaal eiwit in het bloed of urine en is er geen bijbehorende bloedarmoede, hypercalciëmie en osteolytische schade, is de mogelijkheid van AL amyloïdose groter.
2. AA-type amyloïdose en de verschillende oorzaken ervan moeten worden opgemerkt.
